Том 21, № 3 (2024)

Обоснование. Уровень триптазы в сыворотке крови используется в качестве диагностического маркера при мастоцитозе и считается показателем медиаторной нагрузки клональных тучных клеток.

Цель исследования ― провести анализ уровней триптазы у детей с разными клиническими формами кожного мастоцитоза.

Материалы и методы. Проведено одноцентровое проспективное исследование за период 2022–2024 годов. Анализировали результаты обследования детей (n=202) в возрасте от 6 месяцев до 17 лет с диагнозом «кожный мастоцитоз», находившихся на амбулаторном лечении в ГБУЗ «Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии». Уровни триптазы в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа.

Результаты. Медианный базальный уровень триптазы для всей группы (n=202) составил 5,09 мкг/л (диапазон 1,3–57,0 мкг/л). У 17,3% пациентов выявлено превышение значений сывороточной триптазы выше 11,0 мкг/л, у 7,4% ― выше 20,0 мкг/л. Среднее значение уровня фермента в контрольной группе составило 2,55 мкг/л. Выявлены достоверные различия концентрации триптазы в группах пятнисто-папулёзного кожного мастоцитоза и контроля (р=0,05). Медианное значение уровня триптазы у детей с пятнисто-папулёзным кожным мастоцитозом составило 8,7 мкг/л. Наиболее выраженные различия отмечались между показателями фермента у детей с мономорфным типом пятнисто-папулёзного кожного мастоцитоза и в контрольной группе (р=0,01). При анализе уровней триптазы в зависимости от пола и клинического типа пятнисто-папулёзного кожного мастоцитоза более высокие значения фермента определены у детей и подростков с мономорфным типом.

Заключение. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы выяснить, какая концентрация триптазы у детей является индикатором активации тучных клеток и первичных заболеваний тучных клеток. Наконец, детальное понимание уровней триптазы у детей может способствовать разработке новых специфических терапевтических подходов к ведению различных клинических форм кожного мастоцитоза.

Учитывая стремительное, зачастую непредсказуемое и неблагоприятное течение анафилаксии, раннее распознавание признаков этого неотложного состояния и немедленное оказание первой помощи до прибытия скорой медицинской помощи имеют исключительное, подчас жизненно важное значение. Тенденции к росту частоты встречаемости анафилаксии и увеличению числа госпитализаций в связи с осложнениями тяжёлых аллергических реакций свидетельствуют о высокой актуальности проблемы и потребности в установлении надёжной организационной основы для обеспечения широкой практики оказания первой помощи при анафилаксии в Российской Федерации.

Цель представленной работы состояла в обзоре современных международных и национальных рекомендаций по оказанию первой помощи при анафилаксии и определении возможных направлений усовершенствования организации оказания первой помощи при анафилаксии в России. По мнению авторов, применение научно-обоснованных положений, представленных в действующих рекомендациях по оказанию первой помощи, в реальной практике может способствовать существенному улучшению исходов при анафилаксии, но вместе с тем требует некоторых базисных организационных преобразований. Приоритетными направлениями в организации оказания первой помощи при анафилаксии в Российской Федерации представляются разработка и утверждение Минздравом России единого порядка оказания первой помощи при анафилаксии, включающего перечень мероприятий по оказанию первой помощи и последовательность их выполнения; создание условий для стандартизированного обучения населения принципам и методам оказания первой помощи, а также обеспечение общей доступности к средству первой линии для предупреждения угрожающих жизни осложнений анафилаксии ― эпинефрину в форме автоматических инъекторов.

Глюкокортикоиды являются наиболее используемыми противовоспалительными препаратами для лечения различных заболеваний, несмотря на то что резистентность к ним растёт ввиду различных обстоятельств. Нечувствительность к глюкокортикоидам является сложной клинической проблемой, которая связана с опасным для жизни прогрессированием заболевания. В настоящее время не существует биомаркера, который можно было бы использовать для определения резистентности к этим препаратам. Согласно ряду исследований, резистентность к глюкокортикоидам опосредована повышенной экспрессией изоформы глюкокортикоидного рецептора бета (GR-β).

В обзоре проведён анализ данных литературы о корреляции между экспрессией глюкокортикоидного рецептора бета (GR-β) и развитием заболеваний, резистентных к терапии глюкокортикоидами, а также определение его потенциала в качестве биомаркера. В обзор включены исследования, в которых выявлена повышенная экспрессия глюкокортикоидного рецептора бета (GR-β) у пациентов, резистентных к терапии глюкокортикоидами, в сравнении с чувствительными к ним пациентами. Статьи, включённые в обзор, посвящены бронхиальной астме, полипозному риносинуситу, язвенному колиту и другим хроническим воспалительным заболеваниям, при которых отмечалась резистентность к терапии глюкокортикоидами. При анализе данных установлено, что уровень глюкокортикоидного рецептора бета (GR-β) повышен у пациентов с аллергическим ринитом, болезнью Крона и ревматоидным артритом. В большинстве исследований более высокие уровни глюкокортикоидного рецептора бета (GR-β) выявлены в мононуклеарных клетках периферической крови методом полимеразной цепной реакции с обратной транскрипцией. Повышенная экспрессия глюкокортикоидного рецептора бета (GR-β) в большинстве случаев связана с развитием у пациентов резистентности к терапии глюкокортикоидами.

Таким образом, глюкокортикоидный рецептор бета (GR-β) потенциально может быть использован в качестве биомаркера нарушений, связанных с развитием стероидной резистентности.

В настоящее время сохраняется проблема распространения COVID-19-инфекции. Возможные последствия острой инфекции не до конца ясны. Всё чаще сообщается о различных дерматологических проявлениях COVID-19, включая уртикарный васкулит, плохо поддающийся лечению стандартными схемами терапии.

Уртикарный васкулит ― редкое дерматологическое проявление COVID-19. Это состояние проявляется возникновением долговременных волдырей с ангионевротическим отёком или без него, характеризуется гистопатологическими признаками лейкоцитокластического васкулита. Лейкоцитокластический васкулит, в свою очередь, является распространённой формой васкулита мелких сосудов с воспалительным инфильтратом, который состоит из нейтрофилов, фибриноидного некроза, и распадом ядер на фрагменты (лейкоцитоклазия). Решающим значением является согласование правильной нозологии и классификации уртикарного васкулита на основе клинической картины и данных гистологии.

Представляем описание клинического случая 54-летней женщины с уртикарным васкулитом, у которой не было системных заболеваний в анамнезе. Отсутствие эффекта от проводимой терапии антигистаминными препаратами в комбинации с глюкокортикоидами послужило основанием к назначению альтернативного препарата ― колхицина, который подавляет митотическую активность гранулоцитов, угнетает образование лейкотриена B4, а также снижает миграцию лейкоцитов в очаг воспаления, предотвращая дегрануляцию нейтрофилов. После лечения колхицином в дозе 0,5 мг 2 раза в день в течение 2 месяцев удалось добиться ремиссии и улучшения клинических симптомов.

Постковидный синдром с дерматологическими проявлениями представляет на сегодняшний день распространённую проблему. Биопсия кожи служит важным инструментом дифференциальной диагностики хронической крапивницы и уртикарного васкулита после перенесённого COVID-19, что подчёркивает важность изучения дерматологических проявлений для более эффективной диагностики и лечения данной инфекции.

Курение электронных сигарет, или вейпинг, многими считается безопасной альтернативой курению табака. Лишь относительно недавно стали появляться сообщения о развитии вызванного электронными сигаретами острого повреждения лёгких ― синдрома EVALI. В настоящее время морфологические проявления данного синдрома изучены недостаточно ввиду небольшого числа описанных в литературе случаев. Перечисленные факты, а также то, что возникающие изменения не являются специфичными и могут варьировать у различных пациентов, затрудняют своевременную диагностику заболевания.

Нами описан клинический случай летального исхода у пациента, неоднократно получавшего стационарное лечение по поводу интерстициального заболевания лёгких, который поступил в пульмонологическое отделение с признаками декомпенсированной дыхательной недостаточности после длительного и интенсивного использования электронных сигарет. На вскрытии были обнаружены морфологические признаки и обоснованы клинические симптомы хронического гиперсенситивного пневмонита в сочетании с синдромом EVALI.

В статье также приведён краткий обзор литературы по синдрому EVALI и гиперсенситивному пневмониту с их диагностическими критериями. Как и синдром EVALI, гиперсенситивный пневмонит трудно распознаётся и диагностируется врачами, что зачастую связано с малой осведомлённостью, а также отсутствием патогномоничных симптомов.