Tryptase levels in children with cutaneous mastocytosis: a prospective study

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

BACKGROUND: Serum tryptase levels are used as a diagnostic marker in mastocytosis and are considered an indicator of clonal mast cell load.

AIM: To analyze tryptase levels in children with different clinical types of cutaneous mastocytosis.

MATERIALS AND METHODS: A single-center prospective study was conducted for the period 2022–2024. The results of examination of 202 children aged from 6 months to 17 years with a diagnosis of cutaneous mastocytosis, who were undergoing outpatient treatment at the Moscow scientific and practical Center of dermatovenereology and cosmetology, were analyzed. Serum tryptase levels were determined by enzyme immunoassay.

RESULTS: The median basal tryptase level for the entire group (n=202) was 5.09 μg/L (range 1.3–57.0 μg/L). Serum tryptase values exceeding 11.0 μg/L were detected in 17.3% of patients, and 20.0 μg/L in 7.4%. The mean enzyme level in the control group was 2.55 μg/L. There were significant differences in tryptase concentrations between the maculopapular cutaneous mastocytosis and control groups (p=0.05). The median tryptase level in children with maculopapular cutaneous mastocytosis was 8.7 μg/L. The most pronounced differences were observed between the enzyme levels in children with the monomorphic type of maculopapular cutaneous mastocytosis and in the control group (p=0.01). Analysis of tryptase levels depending on gender and clinical type of maculopapular cutaneous mastocytosis showed that children and adolescents with the monomorphic type of maculopapular cutaneous mastocytosis had higher enzyme levels.

CONCLUSION: Further studies are needed to determine which tryptase levels in children are indicative of mast cell activation and primary mast cell diseases. A detailed understanding of tryptase levels in children may facilitate the development of new specific therapeutic approaches to the management of various clinical forms of cutaneous mastocytosis.

About the authors

Nikolay N. Potekaev

Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov

Email: klinderma@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9578-5490
SPIN-code: 8862-5688

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Russian Federation, 17 Leninsky Prospect, 119071 Moscow; Moscow

Elena I. Kasikhina

Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Peoples’ Friendship University of Russia

Author for correspondence.
Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-0767-8821
SPIN-code: 2244-5426

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, 17 Leninsky Prospect, 119071 Moscow; Moscow

Olga V. Zhukova

Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Peoples’ Friendship University of Russia

Email: klinderma@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0001-5723-6573
SPIN-code: 8584-7564

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Russian Federation, 17 Leninsky Prospect, 119071 Moscow; Moscow

Maria N. Ostretsova

Peoples’ Friendship University of Russia

Email: ostretsova-mn@rudn.ru
ORCID iD: 0000-0003-3386-1467
SPIN-code: 5767-7621

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, Moscow

Ahmed Y. Nada

Peoples’ Friendship University of Russia

Email: ahmed_nada391@yahoo.com
ORCID iD: 0009-0002-1193-3247
SPIN-code: 3873-9444

MD

Russian Federation, Moscow

References

  1. Komi DE, Rambasek T, Wöhrl S. Mastocytosis: From a molecular point of view. Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54(3):397–411. doi: 10.1007/s12016-017-8619-2
  2. De Souza Junior DA, Santana AC, da Silva EZ, et al. The role of mast cell specific chymases and tryptases in tumor angiogenesis. Biomed Res Int. 2015;2015:142359. doi: 10.1155/2015/142359
  3. Schwartz LB, Lewis RA, Austen KF. Tryptase from human pulmonary mast cells. Purification and characterization. J Biol Chem. 1981;256(22):11939–11943.
  4. Sprinzl B, Greiner G, Uyanik G, et al. Genetic regulation of tryptase production and clinical impact: Hereditary alpha tryptasemia, mastocytosis and beyond. Int J Mol Sci. 2021;22(5):2458. doi: 10.3390/ijms22052458.х
  5. Valent P, Sperr WR, Sotlar K, et al. The serum tryptase test: An emerging robust biomarker in clinical hematology. Expert Rev Hematol. 2014;7(5):683–690. doi: 10.1586/17474086.2014.955008
  6. Schwartz LB. Diagnostic value of tryptase in anaphylaxis and mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2006;26(3):451–463. doi: 10.1016/j.iac.2006.05.010
  7. Lee AY. Elevated serum tryptase in non-anaphylaxis cases: A concise review. Int Arch Allergy Immunol. 2020;181(5):357–364. doi: 10.1159/000506199
  8. Slot MC, Claessen LHJ, Bons JA, et al. Tryptase reference ranges are age-dependent in a large population-based cohort. Allergy. 2022;77(9):2833–2834. doi: 10.1111/all.15369
  9. Macharadze DSh. Tryptase in children in the practice of an allergist. Allergol Immunol Paediatrics. 2021;(1):4–14. EDN: QGYKWS doi: 10.24412/2500-1175-2021-1-4-14
  10. Waters AM, Park HJ, Weskamp AL, et al. Elevated basal serum tryptase: Disease distribution and variability in a regional health system. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022;10(9):2424–2435.e5. doi: 10.1016/j.jaip.2021.12.031
  11. Hartmann K, Escribano L, Grattan C, et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(1):35–45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034
  12. Belhocine W, Ibrahim Z, Grandné V, et al. Total serum tryptase levels are higher in young infants. Pediatr Allergy Immunol. 2011;22(6):600–607. doi: 10.1111/j.1399-3038.2011.01166.x
  13. Yavuz ST, Sackesen C, Sahiner UM, et al. Importance of serum basal tryptase levels in children with insect venom allergy. Allergy. 2013;68(3):386–391. doi: 10.1111/all.12098
  14. Sahiner UM, Buyuktiryaki B, Gungor HE, et al. Factors that predict disease severity in atopic dermatitis: The role of serum basal tryptase. Allergy Asthma Proc. 2018;39(5):371–376. doi: 10.2500/aap.2018.39.4158
  15. Sznurkowska K, Plata-Nazar K, Sikorska-Wiśniewska G, et al. Serum concentrations of tryptase in children. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2014;27(2):70–74. doi: 10.1089/ped.2013.0320
  16. Sperr WR, El-Samahi A, Kundi M, et al. Elevated tryptase levels selectively cluster in myeloid neoplasms: A novel diagnostic approach and screen marker in clinical haematology. Eur J Clin Invest. 2009;39(10):914–923. doi: 10.1111/j.1365-2362.2009.02184.x
  17. Schwartz LB, Bradford TR, Rouse C, et al. Development of a new, more sensitive immunoassay for human tryptase: Use in systemic anaphylaxis. J Clin Immunol. 1994;14(3):190–204. doi: 10.1007/BF01533368
  18. Sperr WR, Stehberger B, Wimazal F, et al. Serum tryptase measurements in patients with myelodysplastic syndromes. Leuk Lymphoma. 2002;43(5):1097–1105. doi: 10.1080/10428190290021470
  19. Borer-Reinhold M, Haeberli G, Bitzenhofer M, et al. An increase in serum tryptase even below 11.4 ng/mL may indicate a mast cell-mediated hypersensitivity reaction: A prospective study in Hymenoptera venom allergic patients. Clin Exp Allergy. 2011;41(12):1777–1783. doi: 10.1111/j.1365-2222.2011.03848.x
  20. Alvarez-Twose I, Vañó-Galván S, Sánchez-Muñoz L, et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813–821. doi: 10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x
  21. Lange M, Zawadzka A, Schrörs S, et al. The role of serum tryptase in the diagnosis and monitoring of pediatric mastocytosis: A single-center experience. Postepy Dermatol Alergol. 2017;34(4):306–312. doi: 10.5114/ada.2017.69308
  22. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703–1719. doi: 10.1038/s41375-022-01613-1
  23. Valent P, Hartmann K, Schwaab J, et al. Personalized management strategies in mast cell disorders: ECNM-AIM user’s guide for daily clinical practice. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022;10(8):1999–2012.e6. doi: 10.1016/j.jaip.2022.03.007
  24. Leung AK, Lam JM, Leong KF. Childhood solitary cutaneous mastocytoma: Clinical manifestations, diagnosis, evaluation, and management. Curr Pediatr Rev. 2019;15(1):42–46. doi: 10.2174/1573396315666181120163952
  25. Beyens M, Toscano A, Ebo D, et al. Diagnostic significance of tryptase for suspected mast cell disorders. Diagnostics (Basel). 2023;13(24):3662. doi: 10.3390/diagnostics13243662
  26. Valent P, Hoermann G, Bonadonna P, et al. The normal range of baseline tryptase should be 1 to 15 ng/ml and covers healthy individuals with HαT. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023;11(10): 3010–3020. doi: 10.1016/j.jaip.2023.08.008
  27. Kasikhina EI, Zhukova OV, Ostretsova MN, et al. Flushing in children with cutaneous mastocytosis. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2024;18(5):240–247. EDN: CIXMCQ doi: 10.21518/ms2024-099
  28. Sperr WR, Jordan JH, Fiegl M, et al. Serum tryptase levels in patients with mastocytosis: Correlation with mast cell burden and implication for defining the category of disease. Int Arch Allergy Immunol. 2002;128(2):136–141. doi: 10.1159/000059404

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Peripheral blood serum tryptase levels (mkg/L) in patients with poly-/mono maculopapular cutaneous mastocytosis and in the control group.

Download (461KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Tryptase levels in peripheral blood serum (mkg/L) in boys (n=65) and girls (n=55) with maculopapular cutaneous mastocytosis.

Download (445KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Comparison of serum tryptase levels (mkg/L) in patients with monomorphic and polymorphic types of maculopapular cutaneous mastocytosis depending on gender.

Download (466KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Comparison of serum tryptase levels (mkg/L) in patients with mastocytomas.

Download (450KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Pharmarus Print Media

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».