Systemic transtiretin amyloidosis in the elderly patient with recurrent pleural effusions

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Systemic amyloidosis is a group of diseases associated with extracellular deposition of fibrillar proteins, which leads to a loss of normal organ structure and function. Transthyretin amyloidosis occurs with the deposition of amyloid, consisting of transthyretin transport protein, and can be a genetic or degenerative disease of senility (acquired from the deposition of wild-type transthyretin).

The article describes the clinical case of transthyretine amyloidosis in elderly patient, manifested by recurrent pleural effusions and biventricular heart failure demonstrating the complexity of timely diagnosis of wild-type transthyretin amyloidosis.

About the authors

Svetlana A. Boldueva

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: svetlanaboldueva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1898-084X
Scopus Author ID: 6506877971

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, 41 Kirochnaya St., Saint Petersburg, 191015

Dmitriy S. Evdokimov

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Author for correspondence.
Email: kasabian244@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3107-1691

аспирант кафедры факультетской терапии

Russian Federation, 41 Kirochnaya St., Saint Petersburg, 191015

Natalia S. Shvets

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: natashashvets@yandex.ru

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, 41 Kirochnaya St., Saint Petersburg, 191015

Anahit V. Shahbazyan

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: shahbazyananahit13@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6923-5321

врач-кардиолог

Russian Federation, 41 Kirochnaya St., Saint Petersburg, 191015

Elena Yu. Kalinina

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: drkalinina@yandex.ru

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Lyubov B. Mitrofanova

Almazov National Medical Research Centre

Email: lubamitr@yandex.ru

MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Quarta CC, Solomon SD, Uraizee I, et al. Left ventricular structure and function in transthyretin-related versus light-chain cardiac amyloidosis. Circulation. 2014;129(18):1840–1849. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006242
  2. Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational Cohort Study. Circulation. 2016;133(3):282–290. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.018852
  3. Boldueva SA, Petrova VB, Khavinson VKh, et al. Problems in the diagnostics and treatment of transtiretinum amyloidosis with heart disease in the elderly: clinical experience. Advances in Gerontology. 2019;32(1–2):137–144. (In Russ.)
  4. Castaño A, Drachman BM, Judge D, Maurer MS. Natural history and therapy of TTR-cardiac amyloidosis: emerging disease-modifying therapies from organ transplantation to stabilizer and silencer drugs. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163–178. doi: 10.1007/s10741-014-9462-7
  5. Sultan AM, Edwards WD, Mohammed SF, et al. Cardiac amyloid deposition is common in elderly patients with heart failure and preserved ejection fraction. Circulation. 2010;122:A17926.
  6. Tanskanen M, Peuralinna T, Polvikoski T, et al. Senile systemic amyloidosis affects 25% of the very aged and associates with genetic variation in alpha2-macroglobulin and tau: a population-based autopsy study. Ann Med. 2008;40(3):232–239. doi: 10.1080/07853890701842988
  7. Poliakova AA, Semernin EN, Sitnikova MY, et al. Transthyretin amyloidosis in a cohort fold and very old patients with chronic heart failure. Kardiologiia. 2018;58(S2):12–18. (In Russ.). doi: 10.18087/cardio.2390
  8. Dyudina IA. Transtyretin amyloidosis: the current state of the problem. Heart failure and comorbid conditions.2017;1:63–68. (In Ukraine)
  9. Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid diseases of the heart: assessment, diagnosis, and referral. Heart. 2011;97(1):75–84. doi: 10.1136/hrt.2009.190405
  10. Fernandes A, Caetano F, Almeida I, et al. Diagnostic approach to cardiac amyloidosis: A case report. Amiloidose cardíaca – a bordagem diagnóstica, a propósito de um casoclínico. Rev Port Cardiol. 2016;35(5):305.e1–305.e7. doi: 10.1016/j.repc.2016.01.004
  11. Lysenko (Kozlovskaya) LV, Rameev VV, Moiseev S, et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2020;(1):13–24.(In Russ.). DOI: 10.32756/ 0869-5490-2020-1-13-24
  12. Berk JL. Pleural effusions in systemic amyloidosis. Curr Opin Pulm Med. 2005;11(4):324–328. doi: 10.1097/01.mcp.0000162378.35928.37
  13. Mansalis KA, Klein DA, Demartini SD, et al. Pleural findings in a patient with persistent pulmonary effusions from systemic amyloidosis. Amyloid. 2011;18(1):29–31. doi: 10.3109/13506129.2010.537156

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. The electrocardiogram at the admission

Download (141KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. The echocardiography at the admission

Download (50KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Chest X-ray data: a — 05.02; b — 11.02; c — 13.02

Download (102KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Magnification ×400. Congo-red. Deposition of amyloid under the endocardium

Download (126KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Magnification ×400. Congo-red. Polarized light microscopy. Amyloid in the artery wall

Download (122KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Magnification ×400. Congo-red. Polarized light microscopy. Myocardium. Perivascular amyloid deposition

Download (133KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. Magnification ×200. Congo-red. Deposition of amyloid in the myocardium

Download (151KB)
Indexing metadata
9. Fig. 8. Magnification ×200. Congo-red. Myocardium. Deposition of amyloid in the stroma

Download (220KB)
Indexing metadata
10. Fig. 9. Magnification ×400. Microscopy in polarized light. Amyloid on the tongue

Download (133KB)
Indexing metadata
11. Fig. 10. Gross specimen of the heart, left ventricular (LV) section. There is a significant thickening of the LV walls, small size of the LV cavity

Download (92KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2021 Boldueva S.A., Evdokimov D.S., Shvets N.S., Shahbazyan A.V., Kalinina E.Y., Mitrofanova L.B.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».