Medical abilitation of patients with proximal ectromelia of the lower limbs

Veronika A. Yakovleva; Яковлева Вероника Анатольевна; Igor V. Shvedovchenko; Шведовченко Игорь Владимирович; Andrey A. Koltsov; Кольцов Андрей Анатольевич

doi:10.17816/PTORS7393-102

Медицинская абилитация пациентов с проксимальными формами эктромелии нижних конечностей

Авторы: Яковлева В.А.¹, Шведовченко И.В.¹, Кольцов А.А.¹
Учреждения:
1. ФГБУ «Федеральный научный центр реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта» Минтруда России
Выпуск: Том 7, № 3 (2019)
Страницы: 93-102
Раздел: Обзоры литературы
URL: https://bakhtiniada.ru/turner/article/view/11265
DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS7393-102
ID: 11265

Цитировать

Полный текст

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Проксимальная эктромелия нижних конечностей — одна из наиболее редких и тяжелых форм недоразвития, при которой затронуты все сегменты нижней конечности, а степень поражения уменьшается в дистальном направлении. Изучены отечественные и зарубежные литературные источники, в которых описаны различные клинико-рентгенологические варианты патологии: от наличия единственной рудиментарной стопы, прилежащей к туловищу, до присутствия всех трех сегментов конечности. Проанализированы используемые терминологические обозначения данного типа недоразвития, предложен термин «проксимальная эктромелия», как наиболее соответствующий клинико-рентгенологическим особенностям патологии. При тяжелой степени редукции конечности, когда бедренная кость отсутствует или резко гипопластична, протезирование проводят практически всем пациентам. Хирургическое лечение в такой ситуации выступает подготовительным этапом с целью оптимизации конструкции будущего протеза. В случае более легкой степени недоразвития оперативное вмешательство является основным методом лечения, в таком случае технические средства реабилитации выполняют вспомогательную функцию. Таким образом, несмотря на относительную редкость данной патологии, ее тяжесть и медико-социальная значимость определяют интерес специалистов мирового сообщества к этой проблеме.

Ключевые слова

проксимальная эктромелия, нижние конечности, врожденная варусная деформация шейки бедра, фокомелия, дизмелия, медицинская абилитация, укорочение конечности

Полный текст

Открыть статью на сайте журнала

Об авторах

Вероника Анатольевна Яковлева

ФГБУ «Федеральный научный центр реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта» Минтруда России

Автор, ответственный за переписку.
Email: yak_vero@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6534-1760

врач травматолог-ортопед

Россия, 195067, Санкт-Петербург ул. Бестужевская, 50

Игорь Владимирович Шведовченко

ФГБУ «Федеральный научный центр реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта» Минтруда России

Email: schwed.i@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4618-328X

д-р мед. наук, профессор, научный руководитель

Россия, 195067, Санкт-Петербург, ул. Бестужевская, 50

Андрей Анатольевич Кольцов

ФГБУ «Федеральный научный центр реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта» Минтруда России

Email: katandr2007@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0862-8826

канд. мед. наук, заведующий первым детским травматолого-ортопедическим отделением

Россия, 195067, Россия, Санкт-Петербург, ул. Бестужевская, 50

Список литературы

Попков А.В. Врожденное укорочение нижних конечностей у детей. – М., 2011. [Popkov AV. Vrozhdennoe ukorochenie nizhnikh konechnostey u detey. Moscow; 2011. (In Russ.)]
D’Ambrosio V, Pasquali G, Squarcella A, et al. Prenatal diagnosis of proximal focal femoral deficiency: Literature review of prenatal sonographic findings. J Clin Ultrasound. 2016;44(4):252-259. https://doi.org/10.1002/jcu.22306.
Меженина Е.П. Врожденные уродства. – Киев: Здоров’я, 1974. [Mezhenina EP. Vrozhdennye urodstva. Kiev: Zdorovya; 1974. (In Russ.)]
Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. – М.: Медицина, 1991. [Teratologiya cheloveka. Rukovodstvo dlya vrachey / Ed. by G.I. Lazyuk. Moscow: Meditsina; 1974. (In Russ.)]
Соколовский А.М., Соколовский О.А., Гольбман Р.К. Врожденная coxa vara // Медицинские новости. – 2006. – № 12. – C. 7–16. [Sokolovskiy AM, Sokolovskiy OA, Gol’bman RK. Vrozhdennaya coxa vara. Meditsinskie novosti. 2006;(12):7-16. (In Russ.)]
Балахонов А.В. Ошибки развития. – СПб., 2001. [Balakhonov AV. Oshibki razvitiya. Saint Petersburg; 2001. (In Russ.)]
Джонс К.Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту. Атлас-справочник / Под ред. А.Г. Азова. – М., 2011г. [Dzhons KL. Nasledstvennye sindromy po Devidu Smitu. Atlas-spravochnik. Ed. by A.G. Azov. Moscow; 2011. (In Russ.)]
Грацианский В.П. Рентгенодиагностика варусных деформаций шейки бедра. – М.: Медгиз, 1958. [Gratsianskiy VP. Rentgenodiagnostika varusnykh deformatsiy sheyki bedra. Moscow: Medgiz; 1958. (In Russ.)]
Штурм В.А. Врожденные заболевания и аномалии развития нижних конечностей: Руководство по хирургии. Т. 12. – М., 1960. [Shturm VA. Vrozhdennye zabolevaniya i anomalii razvitiya nizhnikh konechnostey: Rukovodstvo po khirurgii. Vol. 12. Moscow; 1960. (In Russ.)]
Henkel L, Willert HG. Dysmelia. A classification and a pattern of malformation in a group of congenital defects of the limbs. J Bone Joint Surg Br. 1969;51(3):399-414.
Рухман Л.Е. Основы ортопедии и протезирования у детей. – Л.: Медицина, 1964. [Rukhman LE. Osnovy ortopedii i protezirovaniya u detey. Leningrad: Meditsina; 1964. (In Russ.)]
Wiedemann HR. Derzeitiges Wissen uber Exogenese von Miss-bildungen im Sinne von Embryopathien biem Menschen. Medizinische Welt. 1962;1:1343.
Кречмар А.Н. Оперативное лечение варусных деформаций шейки бедра у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – Л., 1964. [Krechmar AN. Operativnoe lechenie varusnykh deformatsiy sheyki bedra u detey. [dissertation] Leningrad; 1964. (In Russ.)]
Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. – М.: Медицина, 1964. [Reynberg SA. Rentgenodiagnostika zabolevaniy kostey i sustavov. Moscow: Meditsina; 1964. (In Russ.)]
Воробьев С.М., Поздеев А.П., Тихомиров С.Л., Кормашев А.Н. Тактика лечения врожденной варусной деформации шейки бедренной кости у детей // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. – СПб., 2000. – С. 330–332. [Vorob’ev SM, Pozdeev AP, Tikhomirov SL, Kormashev AN. Taktika lecheniya vrozhdennoy varusnoy deformatsii sheyki bedrennoy kosti u detey. In: Aktual’nye voprosy detskoy travmatologii i ortopedii. Saint Petersburg; 2000. P. 330-332. (In Russ.)]
Hamanashi CJ. Congenital short femur. Bone Joint Surgery. 1980;62:307-320.
Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей. – Одесса: АО БАХВА, 1994. [Reznik BY, Zaporozhan VN, Minkov IP. Vrozhdennye poroki razvitiya u detey. Odessa: AO BAKhVA; 1994. (In Russ.)]
Фищенко П.Я. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата. – Л.: Медицина, 1972. [Fishchenko PY. Vrozhdennaya patologiya oporno-dvigatel’nogo apparata. Leningrad: Meditsina; 1972. (In Russ.)]
Баиров Г.А. Хирургия пороков развития у детей. – Л.: Медицина, 1968. [Bairov GA. Khirurgiya porokov razvitiya u detey. Leningrad: Meditsina; 1968. (In Russ.)]
myplace.frontier.com [Internet]. Aitken GT. Proximal femoral focal deficiency: definition, classification and management. Washington; 1969;456-476 [cited 14 Jul 2019]. Available from: http://myplace.frontier.com/~pffdvsg1/med-nas69.htm.
Amstutz HC, Wilson PD. Dysgenesis of the proximal femur (coxa vara) and its surgical management. J Bone Joint Surgery. 1962;44(1):1-23.
Thomas VR, Kruger L. Proximal femoral focal deficiency and it’s treatment. Orthotics and Prosthetics. 1975;29(2):37-57.
Fixsen JA, Lloyd-Roberts GC. The natural history and early treatment of proximal femoral dysplasia. J Bone Joint Surgery.1974;56(1):86-95.
Pappas AM. Congenital abnormalities of the femur and related lower extremity malformation: classification and treatment. J Pediatr Orthop. 1983;3(1):45-60.
Torode IP, Gillespie R. The classification and treatment of proximal femoral deficiencies. Prosthetics and Orthotics International. 1991;15:117-126.
Paley D. Lengthening reconstruction surgery for congenital femoral deficiency. In: Proceedings of the 3rd Meeting of the A.S.A.M.I. International; Istanbul, 27-29 May 2004. Istanbul; 2004. P. 137-166.
Воробьев С.М., Винокурова Т.С., Поздеев А.П. Функциональное состояние нервно-мышечного аппарата и кровоснабжения бедра у детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. – СПб., 2000. – С. 328–330. [Vorob’ev SM, Vinokurova TS, Pozdeev AP. Funktsional’noe sostoyanie nervno-myshechnogo apparata i krovosnabzheniya bedra u detey s vrozhdennoy varusnoy deformatsiey sheyki bedrennoy kosti. In: Aktual’nye voprosy detskoy travmatologii i ortopedii. Saint Petersburg; 2000. P. 328-330. (In Russ.)]
Кузнечихин Е.П., Ульрих Э.В. Хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы. – М.: Медицина, 2004. [Kuznechikhin EP, Ul’rikh EV. Khirurgicheskoe lechenie detey s zabolevaniyami i deformatsiyami oporno-dvigatel’noy sistemy. Moscow: Meditsina; 2004. (In Russ.)]
Дедкова В.Д., Черкасова Т.И. Оперативное удлинение укороченных нижних конечностей у детей. – М.: Медицина, 1973. [Dedkova VD, Cherkasova TI. Operativnoe udlinenie ukorochennykh nizhnikh konechnostey u detey. Moscow: Meditsina; 1973. (In Russ.)]
Шенк Н.А. Лечебное протезирование в ортопедии. – М.: Медицина, 1975. [Shenk NA. Lechebnoe protezirovanie v ortopedii. Moscow: Meditsina; 1975. (In Russ.)]
Кейер А.Н., Рожков А.В. Руководство по протезированию и ортезированию. – СПб., 1999. [Keyer AN, Rozhkov AV. Rukovodstvo po protezirovaniyu i ortezirovaniyu. Saint Petersburg; 1999. (In Russ.)]
Соколовский О.А., Сердюченко С.Н., Бродко Г.А. Уравнивание длины нижних конечностей — исторические ракурсы и современные тенденции // Медицинские новости. – 2011. – № 7. – С. 11–19. [Sokolovskiy OA, Serdyuchenko SN, Brodko GA. Uravnivanie dliny nizhnikh konechnostey — istoricheskie rakursy i sovremennye tendentsii. Meditsinskie novosti. 2011;(7):11-19. (In Russ.)]
Голяховский В., Френкель В. Руководство по чрескостному остеосинтезу методом Илизарова / Под ред. В.М. Лирцмана. – М.; СПб.: Бином: Невский диалект, 1999. [Golyakhovskiy V, Frenkel’ V. Rukovodstvo po chreskostnomu osteosintezu metodom Ilizarova. Ed. by V.M. Lirtsman. Moscow, Saint Petersburg: Binom, Nevskiy dialekt; 1999. (In Russ.)]
Илизаров Г.А., Имерлишвили И.А., Бахлыков Ю.Н. Особенности репаративного костеобразования при различных условиях дистракционного остеосинтеза по Илизарову // Проблемы чрескостного остеосинтеза в ортопедии и травматологии: закономерности регенерации и роста тканей под влиянием напряжения растяжения: сборник научных трудов. Вып. 8. – Курган, 1982. – C. 27–33. [Ilizarov GA, Imerlishvili IA, Bakhlykov YN. Osobennosti reparativnogo kosteobrazovaniya pri razlichnykh usloviyakh distraktsionnogo osteosinteza po Ilizarovu. In: Problemy chreskostnogo osteosinteza v ortopedii i travmatologii: zakonomernosti regeneratsii i rosta tkaney pod vliyaniem napryazheniya rastyazheniya: sbornik nauchnykh trudov. Vol. 8. Kurgan; 1982. P. 27-33. (In Russ.)]
Шевцов В.И., Макушин В.Д. Дефекты костей нижней конечности. – Курган, 1996. [Shevtsov VI, Makushin VD, Defekty kostey nizhney konechnosti. Kurgan; 1996. (In Russ.)]
Paley D, Guardo F. Lengthening reconstruction surgery for congenital femoral deficiency. 2015:245-299. https://doi.org/10.1007/978-3-642-55026-3_13.
Малахов О.А., Кожевников О.В. Неравенство длины нижних конечностей у детей. – М.: Медицина, 2008. [Malakhov OA, Kozhevnikov OV. Neravenstvo dliny nizhnikh konechnostey u detey. Moscow: Meditsina; 2008. (In Russ.)]
Филатова В.И. Протезирование детей с дефектами конечностей. – М.: Медицина, 1981. [Filatova VI. Protezirovanie detey s defektami konechnostey. Moscow: Meditsina; 1981. (In Russ.)]
Юсевич М.С. Ампутации и протезирование. – Л.: ГидУВ, 1940. [Yusevich MS. Amputatsii i protezirovanie. Leningrad: GidUV; 1940. (In Russ.)]
Steel HH, Lin PS, Betz RR, et al. Iliofemoral fusion for proximal femoral focal deficiency. J Bone Joint Surg Am. 1987;69(6):837-843. https://doi.org/10.2106/00004623-198769060-00007.
Van Nes CP. Rotation-plasty for congenital defects of the femur: making use of the ankle for thе shortened limb to control the knee joint of the prosthesis. J Bone Joint Surg Br. 1950; 32(1):12-16.
Ackman J, Altiok H, Flanagan A, et al. Long-term follow-up of Van Nes rotationplasty in patients with congenital proximal focal femoral deficiency. Bone Joint J. 2013;95-B(2):192-198. https://doi.org/10.1302/0301-620X.95B2.30853.
Kostuik JP, Gillespie R, Hall JE, Hubbard S. Van Nes rotational osteotomy for treatment of proximal femoral focal deficiency and congenital short femur. J Bone Joint Surg Am. 1975;57(8):1039-1046. https://doi.org/10.2106/00004623-197557080-00001.
Рожков А.В., Шатилов О.Е. Протезирование детей // Руководство по протезированию / Под ред. Н.И. Кондрашина. – М.: Медицина, 1988. – C. 512–538. [Rozhkov AV, Shatilov OE. Protezirovanie detey. In: Rukovodstvo po protezirovaniyu. Ed. by N.I. Kondrashin. Moscow: Meditsina; 1988. P. 512-538. (In Russ.)]
Копылов Ф.А., Певзнер М.С. Медицинские основы протезирования. – Л.: Медгиз, 1962. [Kopylov FA, Pevzner MS. Meditsinskie osnovy protezirovaniya. Leningrad: Medgiz; 1962. P. 134-138. (In Russ.)]
Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия. – М.: Медицина, 1980. [Volkov MV, Dedova VD. Detskaya ortopediya. Moscow: Meditsina; 1980. (In Russ.)]
Alman BA, Krajbich JI, Hubbard S. Proximal femoral focal deficiency: results of rotationplasty and Syme amputation. J Bone Joint Surg Am. 1995;77(12):1876-1882. https://doi.org/10.2106/00004623-199512000-00012.
Витковская А.Н., Жуковская Т.С., Поляков Э.И. Организация протезно-ортопедической помощи детям. Протезирование детей с врожденным недоразвитием нижних конечностей. – М., 1978. [Vitkovskaya AN, Zhukovskaya TS, Polyakov EI. Organizatsiya protezno-ortopedicheskoy pomoshchi detyam. Protezirovanie detey s vrozhdennym nedorazvitiem nizhnikh konechnostey. Moscow; 1978. (In Russ.)]
Воскобойникова Л.М., Кондрашин Н.И. Хирургическая подготовка к протезированию больных с аномалией развития нижних конечностей: методические рекомендации. – М., 1982. [Voskoboynikova LM, Kondrashin NI. Khirurgicheskaya podgotovka k protezirovaniyu bol’nykh s anomaliey razvitiya nizhnikh konechnostey: metodicheskie rekomendatsii. Moscow; 1982. (In Russ.)]
Hirons RR, Williams KB, Amor RF, Day HJ. The prosthetic treatment of lower limb deficiency. Prosthet Orthot Int. 1991;15(2):112-116. https://doi.org/10.3109/03093649109164645.