下肢近端缺肢畸形的医学康复研究

封面

如何引用文章

全文:

详细

双下肢近端缺肢畸形是最罕见且最严重的发育不全疾病，下肢所有部位受累，越向远端发展，则受损程度越小。笔者对国内外研究进行文献综述，这些文献描述了单足近端发育不全、下肢三处部位全部病变等多种临床和放射学病变。然后分析该类发育不全的命名问题。提出的“近端缺肢畸形”这一
名称，最能够体现该病的临床及放射学特征。所有下肢重度残缺且股骨缺如或发育不全的患者，基本都会接受假体植入治疗。在这种情况下，将手术作为假体植入前的准备工作，能够优化植入方案。
此外，手术是轻度发育不全患者主要的治疗手段，康复技术则为辅助治疗方法。因此，尽管该病相对罕见，但其严重程度高，具有医学及社会意义，激发了全世界专科医生对其展开研究的兴趣。

作者简介

Veronika Yakovleva

Federal Scientific Center of Rehabilitation of the Disabled named after G.A. Albrecht

编辑信件的主要联系方式.
Email: yak_vero@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6534-1760

MD, Orthopedic and Trauma Surgeon

俄罗斯联邦, 195067,Saint-Petersburg, Bestugevskaya street., 50

Igor Shvedovchenko

Federal Scientific Center of Rehabilitation of the Disabled named after G.A. Albrecht

Email: schwed.i@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4618-328X

MD, PhD, D.Sc., Professor, Scientific Supervisor

俄罗斯联邦, 195067, Saint-Petersburg, Bestugevskaya street., 50

Andrey Koltsov

Federal Scientific Center of Rehabilitation of the Disabled named after G.A. Albrecht

Email: katandr2007@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0862-8826

MD, PhD, Orthopedic and Trauma Surgeon, Head of the First Child’s Traumatology-Orthopedic Department

俄罗斯联邦, 195067, Russia, Saint-Petersburg, Bestugevskaya street., 50.

参考

  1. Попков А.В. Врожденное укорочение нижних конечностей у детей. – М., 2011. [Popkov AV. Vrozhdennoe ukorochenie nizhnikh konechnostey u detey. Moscow; 2011. (In Russ.)]
  2. D’Ambrosio V, Pasquali G, Squarcella A, et al. Prenatal diagnosis of proximal focal femoral deficiency: Literature review of prenatal sonographic findings. J Clin Ultrasound. 2016;44(4):252-259. https://doi.org/10.1002/jcu.22306.
  3. Меженина Е.П. Врожденные уродства. – Киев: Здоров’я, 1974. [Mezhenina EP. Vrozhdennye urodstva. Kiev: Zdorovya; 1974. (In Russ.)]
  4. Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. – М.: Медицина, 1991. [Teratologiya cheloveka. Rukovodstvo dlya vrachey / Ed. by G.I. Lazyuk. Moscow: Meditsina; 1974. (In Russ.)]
  5. Соколовский А.М., Соколовский О.А., Гольбман Р.К. Врожденная coxa vara // Медицинские новости. – 2006. – № 12. – C. 7–16. [Sokolovskiy AM, Sokolovskiy OA, Gol’bman RK. Vrozhdennaya coxa vara. Meditsinskie novosti. 2006;(12):7-16. (In Russ.)]
  6. Балахонов А.В. Ошибки развития. – СПб., 2001. [Balakhonov AV. Oshibki razvitiya. Saint Petersburg; 2001. (In Russ.)]
  7. Джонс К.Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту. Атлас-справочник / Под ред. А.Г. Азова. – М., 2011г. [Dzhons KL. Nasledstvennye sindromy po Devidu Smitu. Atlas-spravochnik. Ed. by A.G. Azov. Moscow; 2011. (In Russ.)]
  8. Грацианский В.П. Рентгенодиагностика варусных деформаций шейки бедра. – М.: Медгиз, 1958. [Gratsianskiy VP. Rentgenodiagnostika varusnykh deformatsiy sheyki bedra. Moscow: Medgiz; 1958. (In Russ.)]
  9. Штурм В.А. Врожденные заболевания и аномалии развития нижних конечностей: Руководство по хирургии. Т. 12. – М., 1960. [Shturm VA. Vrozhdennye zabolevaniya i anomalii razvitiya nizhnikh konechnostey: Rukovodstvo po khirurgii. Vol. 12. Moscow; 1960. (In Russ.)]
  10. Henkel L, Willert HG. Dysmelia. A classification and a pattern of malformation in a group of congenital defects of the limbs. J Bone Joint Surg Br. 1969;51(3):399-414.
  11. Рухман Л.Е. Основы ортопедии и протезирования у детей. – Л.: Медицина, 1964. [Rukhman LE. Osnovy ortopedii i protezirovaniya u detey. Leningrad: Meditsina; 1964. (In Russ.)]
  12. Wiedemann HR. Derzeitiges Wissen uber Exogenese von Miss-bildungen im Sinne von Embryopathien biem Menschen. Medizinische Welt. 1962;1:1343.
  13. Кречмар А.Н. Оперативное лечение варусных деформаций шейки бедра у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – Л., 1964. [Krechmar AN. Operativnoe lechenie varusnykh deformatsiy sheyki bedra u detey. [dissertation] Leningrad; 1964. (In Russ.)]
  14. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. – М.: Медицина, 1964. [Reynberg SA. Rentgenodiagnostika zabolevaniy kostey i sustavov. Moscow: Meditsina; 1964. (In Russ.)]
  15. Воробьев С.М., Поздеев А.П., Тихомиров С.Л., Кормашев А.Н. Тактика лечения врожденной варусной деформации шейки бедренной кости у детей // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. – СПб., 2000. – С. 330–332. [Vorob’ev SM, Pozdeev AP, Tikhomirov SL, Kormashev AN. Taktika lecheniya vrozhdennoy varusnoy deformatsii sheyki bedrennoy kosti u detey. In: Aktual’nye voprosy detskoy travmatologii i ortopedii. Saint Petersburg; 2000. P. 330-332. (In Russ.)]
  16. Hamanashi CJ. Congenital short femur. Bone Joint Surgery. 1980;62:307-320.
  17. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей. – Одесса: АО БАХВА, 1994. [Reznik BY, Zaporozhan VN, Minkov IP. Vrozhdennye poroki razvitiya u detey. Odessa: AO BAKhVA; 1994. (In Russ.)]
  18. Фищенко П.Я. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата. – Л.: Медицина, 1972. [Fishchenko PY. Vrozhdennaya patologiya oporno-dvigatel’nogo apparata. Leningrad: Meditsina; 1972. (In Russ.)]
  19. Баиров Г.А. Хирургия пороков развития у детей. – Л.: Медицина, 1968. [Bairov GA. Khirurgiya porokov razvitiya u detey. Leningrad: Meditsina; 1968. (In Russ.)]
  20. myplace.frontier.com [Internet]. Aitken GT. Proximal femoral focal deficiency: definition, classification and management. Washington; 1969;456-476 [cited 14 Jul 2019]. Available from: http://myplace.frontier.com/~pffdvsg1/med-nas69.htm.
  21. Amstutz HC, Wilson PD. Dysgenesis of the proximal femur (coxa vara) and its surgical management. J Bone Joint Surgery. 1962;44(1):1-23.
  22. Thomas VR, Kruger L. Proximal femoral focal deficiency and it’s treatment. Orthotics and Prosthetics. 1975;29(2):37-57.
  23. Fixsen JA, Lloyd-Roberts GC. The natural history and early treatment of proximal femoral dysplasia. J Bone Joint Surgery.1974;56(1):86-95.
  24. Pappas AM. Congenital abnormalities of the femur and related lower extremity malformation: classification and treatment. J Pediatr Orthop. 1983;3(1):45-60.
  25. Torode IP, Gillespie R. The classification and treatment of proximal femoral deficiencies. Prosthetics and Orthotics International. 1991;15:117-126.
  26. Paley D. Lengthening reconstruction surgery for congenital femoral deficiency. In: Proceedings of the 3rd Meeting of the A.S.A.M.I. International; Istanbul, 27-29 May 2004. Istanbul; 2004. P. 137-166.
  27. Воробьев С.М., Винокурова Т.С., Поздеев А.П. Функциональное состояние нервно-мышечного аппарата и кровоснабжения бедра у детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. – СПб., 2000. – С. 328–330. [Vorob’ev SM, Vinokurova TS, Pozdeev AP. Funktsional’noe sostoyanie nervno-myshechnogo apparata i krovosnabzheniya bedra u detey s vrozhdennoy varusnoy deformatsiey sheyki bedrennoy kosti. In: Aktual’nye voprosy detskoy travmatologii i ortopedii. Saint Petersburg; 2000. P. 328-330. (In Russ.)]
  28. Кузнечихин Е.П., Ульрих Э.В. Хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы. – М.: Медицина, 2004. [Kuznechikhin EP, Ul’rikh EV. Khirurgicheskoe lechenie detey s zabolevaniyami i deformatsiyami oporno-dvigatel’noy sistemy. Moscow: Meditsina; 2004. (In Russ.)]
  29. Дедкова В.Д., Черкасова Т.И. Оперативное удлинение укороченных нижних конечностей у детей. – М.: Медицина, 1973. [Dedkova VD, Cherkasova TI. Operativnoe udlinenie ukorochennykh nizhnikh konechnostey u detey. Moscow: Meditsina; 1973. (In Russ.)]
  30. Шенк Н.А. Лечебное протезирование в ортопедии. – М.: Медицина, 1975. [Shenk NA. Lechebnoe protezirovanie v ortopedii. Moscow: Meditsina; 1975. (In Russ.)]
  31. Кейер А.Н., Рожков А.В. Руководство по протезированию и ортезированию. – СПб., 1999. [Keyer AN, Rozhkov AV. Rukovodstvo po protezirovaniyu i ortezirovaniyu. Saint Petersburg; 1999. (In Russ.)]
  32. Соколовский О.А., Сердюченко С.Н., Бродко Г.А. Уравнивание длины нижних конечностей — исторические ракурсы и современные тенденции // Медицинские новости. – 2011. – № 7. – С. 11–19. [Sokolovskiy OA, Serdyuchenko SN, Brodko GA. Uravnivanie dliny nizhnikh konechnostey — istoricheskie rakursy i sovremennye tendentsii. Meditsinskie novosti. 2011;(7):11-19. (In Russ.)]
  33. Голяховский В., Френкель В. Руководство по чрескостному остеосинтезу методом Илизарова / Под ред. В.М. Лирцмана. – М.; СПб.: Бином: Невский диалект, 1999. [Golyakhovskiy V, Frenkel’ V. Rukovodstvo po chreskostnomu osteosintezu metodom Ilizarova. Ed. by V.M. Lirtsman. Moscow, Saint Petersburg: Binom, Nevskiy dialekt; 1999. (In Russ.)]
  34. Илизаров Г.А., Имерлишвили И.А., Бахлыков Ю.Н. Особенности репаративного костеобразования при различных условиях дистракционного остеосинтеза по Илизарову // Проблемы чрескостного остеосинтеза в ортопедии и травматологии: закономерности регенерации и роста тканей под влиянием напряжения растяжения: сборник научных трудов. Вып. 8. – Курган, 1982. – C. 27–33. [Ilizarov GA, Imerlishvili IA, Bakhlykov YN. Osobennosti reparativnogo kosteobrazovaniya pri razlichnykh usloviyakh distraktsionnogo osteosinteza po Ilizarovu. In: Problemy chreskostnogo osteosinteza v ortopedii i travmatologii: zakonomernosti regeneratsii i rosta tkaney pod vliyaniem napryazheniya rastyazheniya: sbornik nauchnykh trudov. Vol. 8. Kurgan; 1982. P. 27-33. (In Russ.)]
  35. Шевцов В.И., Макушин В.Д. Дефекты костей нижней конечности. – Курган, 1996. [Shevtsov VI, Makushin VD, Defekty kostey nizhney konechnosti. Kurgan; 1996. (In Russ.)]
  36. Paley D, Guardo F. Lengthening reconstruction surgery for congenital femoral deficiency. 2015:245-299. https://doi.org/10.1007/978-3-642-55026-3_13.
  37. Малахов О.А., Кожевников О.В. Неравенство длины нижних конечностей у детей. – М.: Медицина, 2008. [Malakhov OA, Kozhevnikov OV. Neravenstvo dliny nizhnikh konechnostey u detey. Moscow: Meditsina; 2008. (In Russ.)]
  38. Филатова В.И. Протезирование детей с дефектами конечностей. – М.: Медицина, 1981. [Filatova VI. Protezirovanie detey s defektami konechnostey. Moscow: Meditsina; 1981. (In Russ.)]
  39. Юсевич М.С. Ампутации и протезирование. – Л.: ГидУВ, 1940. [Yusevich MS. Amputatsii i protezirovanie. Leningrad: GidUV; 1940. (In Russ.)]
  40. Steel HH, Lin PS, Betz RR, et al. Iliofemoral fusion for proximal femoral focal deficiency. J Bone Joint Surg Am. 1987;69(6):837-843. https://doi.org/10.2106/00004623-198769060-00007.
  41. Van Nes CP. Rotation-plasty for congenital defects of the femur: making use of the ankle for thе shortened limb to control the knee joint of the prosthesis. J Bone Joint Surg Br. 1950; 32(1):12-16.
  42. Ackman J, Altiok H, Flanagan A, et al. Long-term follow-up of Van Nes rotationplasty in patients with congenital proximal focal femoral deficiency. Bone Joint J. 2013;95-B(2):192-198. https://doi.org/10.1302/0301-620X.95B2.30853.
  43. Kostuik JP, Gillespie R, Hall JE, Hubbard S. Van Nes rotational osteotomy for treatment of proximal femoral focal deficiency and congenital short femur. J Bone Joint Surg Am. 1975;57(8):1039-1046. https://doi.org/10.2106/00004623-197557080-00001.
  44. Рожков А.В., Шатилов О.Е. Протезирование детей // Руководство по протезированию / Под ред. Н.И. Кондрашина. – М.: Медицина, 1988. – C. 512–538. [Rozhkov AV, Shatilov OE. Protezirovanie detey. In: Rukovodstvo po protezirovaniyu. Ed. by N.I. Kondrashin. Moscow: Meditsina; 1988. P. 512-538. (In Russ.)]
  45. Копылов Ф.А., Певзнер М.С. Медицинские основы протезирования. – Л.: Медгиз, 1962. [Kopylov FA, Pevzner MS. Meditsinskie osnovy protezirovaniya. Leningrad: Medgiz; 1962. P. 134-138. (In Russ.)]
  46. Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия. – М.: Медицина, 1980. [Volkov MV, Dedova VD. Detskaya ortopediya. Moscow: Meditsina; 1980. (In Russ.)]
  47. Alman BA, Krajbich JI, Hubbard S. Proximal femoral focal deficiency: results of rotationplasty and Syme amputation. J Bone Joint Surg Am. 1995;77(12):1876-1882. https://doi.org/10.2106/00004623-199512000-00012.
  48. Витковская А.Н., Жуковская Т.С., Поляков Э.И. Организация протезно-ортопедической помощи детям. Протезирование детей с врожденным недоразвитием нижних конечностей. – М., 1978. [Vitkovskaya AN, Zhukovskaya TS, Polyakov EI. Organizatsiya protezno-ortopedicheskoy pomoshchi detyam. Protezirovanie detey s vrozhdennym nedorazvitiem nizhnikh konechnostey. Moscow; 1978. (In Russ.)]
  49. Воскобойникова Л.М., Кондрашин Н.И. Хирургическая подготовка к протезированию больных с аномалией развития нижних конечностей: методические рекомендации. – М., 1982. [Voskoboynikova LM, Kondrashin NI. Khirurgicheskaya podgotovka k protezirovaniyu bol’nykh s anomaliey razvitiya nizhnikh konechnostey: metodicheskie rekomendatsii. Moscow; 1982. (In Russ.)]
  50. Hirons RR, Williams KB, Amor RF, Day HJ. The prosthetic treatment of lower limb deficiency. Prosthet Orthot Int. 1991;15(2):112-116. https://doi.org/10.3109/03093649109164645.

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载

版权所有 © Yakovleva V., Shvedovchenko I., Koltsov A., 2019

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名 4.0国际许可协议的许可
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».