Состояние гепатобилиарной системы у детей с муковисцидозом

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлен обзор отечественной и зарубежной литературы, посвящённой состоянию гепатобилиарной системы у детей с муквисцидозом. В связи с увеличением продолжительности жизни больных муковисцидозом в последние десятилетия возрастает и частота осложнений со стороны гепатобилиарной системы (холестатический гепатит, портальная гипертензия, цирроз печени), которая, по данным различных авторов, составляет от 20 до 80%. Наиболее выраженные изменения печени и жёлчного пузыря свойственны детям с умеренной лёгочной симптоматикой и преимущественно кишечной формой заболевания. Факторы риска поражения печени при муковисцидозе - панкреатическая недостаточность, «тяжёлая» мутация, мужской пол, мекониальный илеус в анамнезе и ранний возраст при выставлении диагноза. Комплексная ультразвуковая оценка состояния паренхимы печени и кровотока по сосудам портальной системы и сосудам чревного ствола позволяет уточнить выраженность фиброза и выявить начальные признаки портальной гипертензии. Магнитно-резонансная томография может подтвердить наличие цирроза печени и выявить коллатеральную циркуляцию, связанную с портальной гипертензией. Магнитно-резонансная холангиография и радионуклидная томография позволяют определить состояние внутри- и внепечёночной желчевыводящей системы. В настоящее время нет эффективных методов лечения, которые могли бы предотвратить прогрессирование поражения печени. Существуют сообщения о благоприятных эффектах препаратов урсодезоксихолевой кислоты. Перспективные направления терапии - трансплантация печени и генная инженерия. При синдроме портальной гипертензии применяют методы консервативного, эндоскопического и хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.

Об авторах

Олеся Васильевна Кондратьева

Казанский государственный медицинский университет

Email: kondrateva_olesy@mail.ru

Наталья Викторовна Рылова

Казанский государственный медицинский университет

Список литературы

  1. Амелина Е.Л., Черняк А.В. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни // Пульмонология. - 2001. - №11 - С. 61-64.
  2. Дворяковский И.В., Симонова О.И., Дворяковская Г.М. Новые возможности ультразвуковых исследований органов брюшной полости при муковисцидозе у детей // Росс. педиатр. ж. - 2008. - №4. - С. 33-37.
  3. Делягин В.М., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Лучевая диагностика поражений печени, жёлчного пузыря и поджелудочной железы при муковисцидозе у детей // SonoAce Internat. - 2003. - №11. - С. 48-53.
  4. Кан В.К. Диагностика и лечение больных с синдромом холестаза // Русс. мед. ж. - 2004. - №3 - С. 5-8.
  5. Капранов Н.И. Муковисцидоз. Современное состояние проблемы // Пульмонология. - 2006 (приложение). - С. 5-11.
  6. Капустина Т.Ю., Каширская Н.Ю., Неудахин Е.В. Длительное применение урсодезоксихолевой кислоты при поражении печени у больных муковисцидозом // Росс. гастроэнтерол. ж. - 2000. - №2. - С. 61-67.
  7. Капустина Т.Ю., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Состояние гепатобилиарной системы у детей, больных муковисцидозом // Пульмонология. - 2006 (приложение). - С. 22-24.
  8. Рейзис А.Р., Никитина Т.С. Поддерживающая патогенетическая терапия поражения печени и желчевыводящих путей у детей и подростков с вирусными гепатитами, протекающими на фоне различной соматической патологии // Росс. ж. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. - 2004. - №1. - С. 45-48.
  9. Сологуб Т.С., Суборова Т.Н., Гембицкая Т.Е. Сравнительная активность антибиотиков в отношении Ps. aeruginosa - ведущего возбудителя респираторной инфекции у больных муковисицидозом и пациентов отделения реанимации и интенсивной терапии // Пульмонология. - 2006 (приложение) - С. 64-67.
  10. Behrman R.E., Kliegman R.M., Jenson H.B. Cystic fibrosis / Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. - Philadelphia, P. Saunders, 2004. - Р. 1437-1450.
  11. Bush A. Cystic fibrosis in the 21-st century // Basel. Karger. - 2006. - Vol. 34. - P. 251-261.
  12. Chen A.H., Innis S.M., Davidson G.F. Phosphatidylcholine and lysophosphatidyl-choline excretion is increased in children with cystic fibrosis and is associated with plasma homocysteine, S-adenosylhomocysteine, and S-adenosylmethionine // Am. J. Clin. Nutr. - 2005. - Vol. 81. - P. 686-691.
  13. Colombo C. Liver disease in cystic fibrosis // Curr. Opin. Pulm. Med. - 2007. - Vol. 13. - P. 529-536.
  14. Corbett K., Kelleher S., Rowland M. Cystic fibrosis-associated liver disease: a population-based study // J. Pediatr. - 2004. - Vol. 145. - P. 327-332.
  15. Akata D, Akhan O. Liver manifestations of cystic fibrosis // Eur. J. Radiol. - 2007. - Vol. 61. - P. 11-17.
  16. Efrati O., Barak A. Liver cirrhosis and portal hypertension in cystic fibrosis // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. - 2003. - Vol. 15. - P. 1073-1078.
  17. Fustik S., Trajkovska M., Jakovska T. Screening for liver disease in cystic fibrosis: analysis of clinical and genetic risk factors for its development // Turk. J. Pediatr. - 2008. - Vol. 50. - P. 526-532.
  18. Henrion-Caude A., Flamant C., Roussey M. Liver disease in pediatric patients with cystic fibrosis is associated with glutathione S-transferase P1 polymorphism // Hepatology. - 2002. - Vol. 36. - P. 913-917.
  19. Hodson M.E., Duncan M.G. Cystic fibrosis. - London: Chapman & Hall, 1995. - P. 281-292.
  20. Lamireau T., Monnereau S., Martin S. Epidemiology of liver disease in cystic fibrosis: a longitudinal study // J. Hepatol. - 2004. - Vol. 41. - P. 920-925.
  21. Manns M.P., Boye J.L., Jansen P.M. Cholestatic liver diseases. - Dordrecht: Kluwer Academic Publishers, 1998. - Р. 356.
  22. O’Brien S., Keogan M., Casey M. Biliary complications of cystic fibrosis // Gut. - 1992. - Vol. 33. - P. 387-391.
  23. Ratjen F., Doring G. Cystic fibrosis // Lancet. - 2003. - Vol. 361. - P. 681-689.
  24. Salvatore F., Scudiero O., Castalso G. Genotype-phenotype correlation in cystic fibrosis: The role of modifier genes // Am. J. Med. Genet. - 2002. - Vol. 111. - P. 88-95.
  25. Stewart L. The role of abdominal ultrasound in the diagnosis, staging and management of cystic fibrosis liver disease // J. Royal Soc. Med. - 2005. - Vol. 98, suppl. 45. - P. 17-27.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© 2012 Кондратьева О.В., Рылова Н.В.

Creative Commons License

Эта статья доступна по лицензии
Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».