Роль фенотипов дисплазии соединительной ткани в оценке риска развития соматической патологии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Выявить распространённость основных фенотипов полигенной дисплазии соединительной ткани среди пациентов терапевтического профиля и оценить частоту отдельных нозологий у пациентов с дисплазией. Методы. Обследованы 600 пациентов (254 мужчины и 346 женщин) в возрасте от 18 до 64 лет, средний возраст мужчин составил 52±3,8 года, женщин - 47±2,2 года. Оценивали признаки различных фенотипов дисплазии соединительной ткани у пациентов с соматической патологией, степень выраженности дисплазии, возможности её скрининговой диагностики с помощью «теста запястья», теста «гипермобильности большого пальца». Результаты. Частота дисплазии соединительной ткани среди больных с терапевтической патологией составила 147 (24,5%) случаев. У женщин дисплазия встречалась в 104 (30,0%) случаях, из них лёгкой степени - у 44 (42,3%) человек, средней степени тяжести - у 35 (33,7%), тяжёлой - у 25 (24,0%). Среди мужчин дисплазия соединительной ткани выявлена у 43 (16,9%) человек, из них лёгкой степени - у 17 (39,5%), средней - у 14 (32,5%), тяжёлой - у 12 (28,0%). Элерсоподобный фенотип был наиболее распространённым (52,0%), марфаноидный фенотип отмечен в 14,0% случаев, первичный пролапс митрального клапана диагностирован у 7,0% обследованных, неклассифицируемый фенотип - в 11,0% случаев. Гипермобильность суставов выявлена у 31,0% обследованных, как в составе определённых фенотипов (марфаноидный, элерсоподобный), так и в виде самостоятельного фенотипа (31,9% среди всех пациентов с дисплазией соединительной ткани). В 6,1% случаев отмечена доброкачественная гипермобильность суставов. Чаще всего признаки дисплазии соединительной ткани встречались у пациентов с патологией желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Вывод. Наиболее распространённый фенотип дисплазии соединительной ткани - элерсоподобный c кожными, костными и системными проявлениями; частота развития патологии опорно-двигательного аппарата и желудочно-кишечного тракта выше у пациентов с клиническими признаками дисплазии соединительной ткани.

Об авторах

Антон Викторович Тюрин

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Email: Anton.bgmu@gmail.com

Рашит Ахметович Давлетшин

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Роза Марсовна Муратова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Список литературы

  1. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей. - СПб.: ЭЛБИ, 2008. - 1121 с.
  2. Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Леч. врач. - 2008. - №2. - С. 22-28.
  3. Правдюк Н.Г., Шостак Н.А. Гипермобильный синдром: клинические проявления, дифференциальный диагноз, подходы к терапии // Рационал. фармакотерап. в кардиол. - 2008. - №3. - С. 70-75.
  4. Свистунов А.А., Царёв О.А., Маслякова Г.Н., Мащенко Ю.В. Клиническое течение варикозной болезни у больных с различной степенью выраженности дисплазии соединительной ткани // Саратов. науч.-мед. ж. - 2009. - Т. 5, №2. - С. 261-266.
  5. Тябут Т.Д., Каратыш О.М. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани // Соврем. ревматол. - 2009. - №2. - С. 19-23.
  6. Федосеев А.В., Пуяшов Д.С., Муравьёв С.Ю. Роль дисплазии соединительной ткани в этиопатогенезе грыжевой болезни // Рос. мед.-биол. вестн. им. И.П. Павлова. - 2008. - №2. - С. 63-66.
  7. Флетчер Р., Вагнер Э. Клиническая эпидемиология: основы доказательной медицины. - М.: Медиа Сфера, 1998. - 352 с.
  8. Царегородцев А.Г. Дисплазия соединительной ткани: патология сосудов, причины внезапной смерти // Сиб. мед. ж. - 2008. - Т. 23, №1. - С. 55-57.
  9. Яковлев В.М. Системные дисплазии соединительной ткани: актуальность проблемы в клинике внутренних болезней // Сибир. мед. ж. - 2011. - Т. 26, №3. - С. 9-13.
  10. Beighton P., De Paepe A., Danks D. et al. International nosology of heritable disorders of connective tissue // Am. J. Med. Gen. - 1988. - Vol. 29. - P. 581-594.
  11. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology // Am. J. Med. Gen. - 1998. - Vol. 77, N 1. - P. 31-37.
  12. De Paepe A., Devereux R.B., Deitz H.C. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome // Am. J. Med. Gen. - 1996. - Vol. 62. - P. 417-426.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© 2014 Тюрин А.В., Давлетшин Р.А., Муратова Р.М.

Creative Commons License

Эта статья доступна по лицензии
Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».