КАРНИ-КОМПЛЕКС, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ЭНДОГЕННЫМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМОМ


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлен клинический случай эндогенного гиперкортицизма. По результатам обследования у 18-летнего пациента диагностирован синдром Иценко-Кушинга, обусловленный предположительно кортикостеромой левого надпочечника. Произведена лапароскопическая адреналэктомия слева. Патологогистологическое заключение: пигментная нодулярная дисплазия надпочечника. В послеоперационном периоде симптомы гиперкортицизма регрессировали, на протяжении двухлетнего наблюдения рецидива нет. Ретроспективно у пациента выявлены проявления редкого наследственного заболевания - Карни-комплекса. Интерес представленного наблюдения заключается в его исключительной редкости. Односторонняя адреналэктомия оказалась эффективной, но вероятность рецидива гиперкортицизма и других проявлений Карни-комплекса сохраняется.

Об авторах

Ю А ПРИВАЛОВ

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

Л К КУЛИКОВ

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

А К ТАЕВСКАЯ

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

В Ф СОБОТОВИЧ

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

Е К АЛЕКСИНА

Дорожная клиническая больница на ст. Иркутск-Пассажирский ОАО «РЖД»

С М ВЫСОКИХ

Дорожная клиническая больница на ст. Иркутск-Пассажирский ОАО «РЖД»

Список литературы

  1. Орлова Е.М., Карева М.А. Карни-комплекс - синдром множественных эндокринных неоплазий // Проблемы эндокринологии. 2012. № 3. 22-30.
  2. Орлова Е.М., Карева М.А., Захарова Е.Ю., Полякова Г.А., Поддубный И.В., Толстов К.Н., Меликян М.А., Калинченко Н.Ю., Удалова Н.В., Петеркова В.А.Три случая Карни-комплекса у детей: клинические и молекулярно-генетические особенности Карни-комплекса у детей (первое описание в России) // Проблемы эндокринологии. 2012. № 5. 50-56.
  3. Carney J.A., Gordon H., Carpenter P.C., Shenoy B.V., Go V.L. The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine over activity// Medicine (Baltimore). 1985. 64: 4: 270-283.
  4. Carney J.A., Hruska L.S., Beauchamp G.D., Gordon H. Dominant inheritance of the complex of myxomas, spotty pigmentation and endocrine over activity // Mayo Clin.Proc. 1986. 61: 165-172.
  5. Kirschner L.S., Carney J.A., Pack S.D. et al. Mutations of the gene encoding the protein kinase A type I-alpha regulatory subunit in patients with the Carney complex //Nat. Genet. 2000. 26: 89-92.
  6. Sarlis N.J., Chrousos G.P., Doppman J.L., Carney J.A., Stratakis C.A. Primary pigmented nodular adrenocortical disease: reevaluation of a patient with Сarney complex 27 years after unilateral adrenalectomy //J. Clin.Endocrinol.Metab. 1997. 82: 4: 1274-1278.
  7. StratakisС.A., Kirshner L.S., Carney J.A. Clinical and molecular features of the Carney complex, diagnostic criteria and recommendations for patient evaluation // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001; 86: 9: 4041-4046.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ПРИВАЛОВ Ю.А., КУЛИКОВ Л.К., ТАЕВСКАЯ А.К., СОБОТОВИЧ В.Ф., АЛЕКСИНА Е.К., ВЫСОКИХ С.М., 2015

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».