Клинические характеристики идиопатического легочного фиброза и гиперчувствительного пневмонита в реальной клинической практике

Обоснование. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) и гиперчувствительный пневмонит (ГП) – интерстициальные заболевания легких со схожими симптомами (одышкой и кашлем), которые определяют тяжесть состояния пациентов и считаются прогностическими маркерами.

Цель. Сравнение клиническо-функциональных характеристик и их динамики у пациентов с ИЛФ и различными фенотипами ГП, оценка взаимосвязи симптомов с данными объективных методов исследования.

Материалы и методы. В продольное наблюдательное исследование включены 153 пациента [48 – с ИЛФ, 105 – ГП, из них 72 – фибротический (фГП), включая 32 с обычной интерстициальной пневмонией (ОИП)]. Проанализированы демографические, анамнестические и функциональные параметры (спирометрия, бодиплетизмография, диффузионная способность легких по монооксиду углерода), оценены одышка по шкале mMRC и кашель по Визуальной аналоговой шкале и опроснику LCQ, результаты 6-минутного теста ходьбы (6МТХ), изменения по высокоразрешающей компьютерной томографии (ВРКТ) и эхокардиографии (дисфункция правых отделов сердца) исходно и через 12 мес. Статистический анализ включал непараметрические методы сравнения двух групп, корреляционный анализ по методу Спирмена, множественную линейную регрессию для оценки влияния параметров на одышку и кашель.

Результаты. Пациенты с фГП и фГП+ОИП по сравнению с пациентами с ИЛФ значимо не отличались по выраженности одышки (mMRC), интенсивности кашля (Визуальная аналоговая шкала) и функциональным показателям. Летальность и прогрессирование в группах ИЛФ и фГП, а также фГП+ОИП сопоставимы. Выраженность одышки по шкале mMRC коррелировала с баллами GAP (Gender – Age – Physiology), дистанцией 6МТХ, SpO₂ в начале и в конце 6МТХ, наличием фиброза по ВРКТ, функциональными показателями (диффузионная способность легких по монооксиду углерода, Composite Physiologic Index и др.), индексом коморбидности Чарльсона. Регрессионный анализ показал, что влияние на выраженность одышки оказывали SpO₂ в конце 6МТХ и наличие легочного фиброза. Кашель коррелировал с наличием фиброза, одышкой (mMRC) и функциональными показателями (форсированная жизненная емкость легких, объем форсированного выдоха за 1 с, CPI). Наиболее значимыми факторами, определяющими интенсивность кашля, были объем форсированного выдоха за 1 с и наличие легочного фиброза.

Заключение. Пациенты с фГП, особенно с паттерном ОИП, по тяжести функциональных нарушений и клинических проявлений сопоставимы с пациентами с ИЛФ. Одышка и кашель тесно связаны с десатурацией при нагрузке, функциональными показателями и наличием легочного фиброза по ВРКТ, что следует учитывать при оценке клинической картины ГП и ИЛФ.