Intravascular histiocytosis of the skin

封面

如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅存取

详细

Intravascular histiocytosis is a rare dermatologic condition characterized by pathological vascular dilation and accumulation of histiocytes within the lumen of blood vessels. Despite its rarity, challenges in diagnosis and treatment persist due to the absence of standardized protocols and a limited understanding of the disease pathogenesis.

A key initiating factor is damage to the vascular wall, promoting histiocyte migration and proliferation within vessels. This process may be triggered by infections, cardiovascular dysfunction, hepatic or renal pathology. However, some cases occur in individuals without comorbidities, suggesting the involvement of unidentified triggers or genetic predispositions.

Clinical manifestations vary and include ill-defined erythematous to violaceous patches, plaques, nodules, and papules, most commonly affecting the trunk and extremities. The lesions may also present as hemorrhagic nodules and papules, complicating the differential diagnosis with other dermatoses. The condition’s rarity and non-specific presentation often result in misdiagnosis and inappropriate treatment, worsening the clinical course.

Currently, there is no universal treatment protocol for intravascular histiocytosis. Corticosteroids are frequently used, but their efficacy and long-term outcomes remain poorly defined.

This article describes a clinical case of a female patient presenting with papular eruptions on the neck and scalp. The diagnosis was confirmed by dermatoscopy and histological examination of a skin biopsy. The case highlights the need for further research to establish standardized diagnostic and therapeutic strategies for intravascular histiocytosis.

作者简介

Dmitriy Bulanov

The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov

Email: dbulanov81@gmail.com
ORCID iD: 0009-0005-3772-6643
SPIN 代码: 2641-6658

MD, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Julia Podverbnaya

The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov

编辑信件的主要联系方式.
Email: julia_123_julia_123@mail.ru
ORCID iD: 0009-0002-9236-6714
SPIN 代码: 1653-2617
俄罗斯联邦, Moscow

参考

  1. Demirkesen C, Kran T, Leblebici C, et al. Intravascular/intralymphatic histiocytosis: A report of 3 cases. Am J Dermatopathol. 2015;37(10):783–789. doi: 10.1097/DAD.0000000000000257
  2. O’Grady JT, Shahidullah H, Doherty VR, Al-Nafussi A. Intravascular histiocytosis. Histopathology. 1994;24(3):265–268. doi: 10.1111/j.1365-2559.1994.tb00519.x
  3. Rieger E, Soyer HP, Leboit PE, et al. Reactive angioendotheliomatosis or intravascular histiocytosis? An immunohistochemical and ultrastructural study in two cases of intravascular histiocytic cell proliferation. Br J Dermatol. 1999;140(3):497–504. doi: 10.1046/j.1365-2133.1999.02717.x
  4. Asagoe K, Torigoe R, Ofuji R, Iwatsuki K. Reactive intravascular histiocytosis associated with tonsillitis. Br J Dermatol. 2006;154(3):560–563. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.07089.x
  5. Catalina-Fernández I, Alvárez AC, Martin FC, et al. Cutaneous intralymphatic histiocytosis associated with rheumatoid arthritis: Report of a case and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2007;29(2):165–168. doi: 10.1097/01.dad.0000251824.09384.46
  6. Lichtenstein L. Histiocytosis X; integration of eosinophilic granuloma of bone, Letterer-Siwe disease, and Schüller-Christian disease as related manifestations of a single nosologic entity. AMA Arch Pathol. 1953;56(1):84–102.
  7. Hamre M, Hedberg J, Buckley J, et al. Langerhans cell histiocytosis: An exploratory epidemiologic study of 177 cases. Med Pediatr Oncol. 1997;28(2):92–97. doi: 10.1002/(sici)1096-911x(199702)28:2<92::aid-mpo2>3.0.co;2-n
  8. McClain K, Jin H, Gresik V, Favara B. Langerhans cell histiocytosis: Lack of a viral etiology. Am J Hematol. 1994;47(1):16–20. doi: 10.1002/ajh.2830470104
  9. Yu RC, Chu C, Buluwela L, Chu AC. Clonal proliferation of Langerhans cells in Langerhans cell histiocytosis. Lancet. 1994;343(8900):767–768. doi: 10.1016/s0140-6736(94)91842-2
  10. Lim KP, Milne P, Poidinger M, et al. Circulating CD1c+ myeloid dendritic cells are potential precursors to LCH lesion CD1a+CD207+ cells. Blood Adv. 2020;4(1):87–99. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000488
  11. Badalian-Very G, Vergilio JA, Degar BA, et al. Recurrent BRAF mutations in Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2010;116(11):1919–1923. doi: 10.1182/blood-2010-04-279083
  12. Berres ML, Lim KP, Peters T, et al. BRAF-V600E expression in precursor versus differentiated dendritic cells defines clinically distinct LCH risk groups. J Exp Med. 2014;211(4):669–683. doi: 10.1084/jem.20130977
  13. Cui L, Zhang L, Ma HH, et al. Circulating cell-free BRAF V600E during chemotherapy is associated with prognosis of children with Langerhans cell histiocytosis. Haematologica. 2020;105(9):e444–447. doi: 10.3324/haematol.2019.229187
  14. Okamoto N, Tanioka M, Yamamoto T, et al. Intralymphatic histiocytosis associated with rheumatoid arthritis. Clin Exp Dermatol. 2008;33(4):516–518. doi: 10.1111/j.1365-2230.2008.02735.x
  15. Requena L, El-Shabrawi-Caelen L, Walsh SN, et al. Intralymphatic histiocytosis. A clinicopathologic study of 16 cases. Am J Dermatopathol. 2009;31(2):140–151. doi: 10.1097/DAD.0b013e3181986cc2
  16. Abuawad YG, Diniz TA, Kakizaki P, Valente NY. Intravascular histiocytosis: Case report of a rare disease probably associated with silicone breast implant. An Bras Dermatol. 2020;95(3):347–350. doi: 10.1016/j.abd.2019.04.016
  17. Requena L, Fariña MC, Renedo G, et al. Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulas. J Cutan Pathol. 1999;26(3):159–164. doi: 10.1111/j.1600-0560.1999.tb01822.x
  18. Rhee DY, Lee DW, Chang SE, et al. Intravascular histiocytosis without rheumatoid arthritis. J Dermatol. 2008;35(10):691–693. doi: 10.1111/j.1346-8138.2008.00544.x
  19. Aung PP, Ballester LY, Goldberg LJ, Bhawan J. Incidental simultaneous finding of intravascular histiocytosis and reactive angioendotheliomatosis: A case report. Am J Dermatopathol. 2015;37(5):401–404. doi: 10.1097/DAD.0000000000000244
  20. Takiwaki H, Adachi A, Kohno H, Ogawa Y. Intravascular or intralymphatic histiocytosis associated with rheumatoid arthritis: A report of 4 cases. J Am Acad Dermatol. 2004;50(4):585–590. doi: 10.1016/j.jaad.2003.09.025
  21. Mazloom SE, Stallings A, Kyei A. Differentiating intralymphatic histiocytosis, intravascular histiocytosis, and subtypes of reactive angioendotheliomatosis: Review of clinical and histologic features of all cases reported to date. Am J Dermatopathol. 2017;39(1):33–39. doi: 10.1097/DAD.0000000000000574
  22. Nishie W, Sawamura D, Iitoyo M, Shimizu H. Intravascular histiocytosis associated with rheumatoid arthritis. Dermatology. 2008;217(2):144–145. doi: 10.1159/000135630
  23. Gorlanov IA, Zaslavsky DV, Mineyeva OK, et al. Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X): A case study. Vestnik dermatologii i venerologii. 2013;(1):51–55. EDN: PWLEED
  24. Bakr F, Webber N, Fassihi H, et al. Primary and secondary intralymphatic histiocytosis. J Am Acad Dermatol. 2014;70(5):927–933. doi: 10.1016/j.jaad.2013.11.024
  25. Mensing CH, Krengel S, Tronnier M, Wolff HH. Reactive angioendotheliomatosis: Is it ‘intravascular histiocytosis’? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19(2):216–219. doi: 10.1111/j.1468-3083.2005.01009.x

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Dermatoscopic picture of intravascular skin histiocytosis: erythematous-papular element of the skin of the anterior surface of the neck. [Photo from the archive of the Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov. Published for the first time with the permission of the administration of the institution].

下载 (550KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Microscopic examination (staining with hematoxylin and eosin, ×200): in the papillary layer of the dermis, ectatized, full-blooded capillary-type vessels are detected with the presence of groups of closely spaced histiocytes with basophilic nuclei and eosinophilic cytoplasm in the lumen (arrows). [Photo from the archive of the Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov. Published for the first time with the permission of the administration of the institution].

下载 (1MB)
索引源数据
4. Fig. 3. Microscopic examination (staining with hematoxylin and eosin, x200): periadnexal and perivascular lymphocytic infiltrates are detected in the reticular layer of the dermis (arrows). [Photo from the archive of the Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov. Published for the first time with the permission of the administration of the institution].

下载 (1MB)
索引源数据

版权所有 © Eco-Vector, 2025

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用-禁止演绎 4.0国际许可协议的许可。
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».