К вопросу о синдромальных формах гангренозной пиодермии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Гангренозная пиодермия ― аутовоспалительный полигенный нейтрофильный дерматоз, характеризующийся образованием болезненных язвенных дефектов кожи с валикообразными приподнятыми подрытыми краями багрово-синюшной окраски и зоной эритемы вокруг очага.

Гангренозная пиодермия может проявляться изолированным дерматозом, а также быть ассоциированной с различными аутовоспалительными синдромами: PASH (гангренозная пиодермия, конглобатное акне, гнойный гидраденит), PAPA (гангренозная пиодермия, пиогенный артрит, конглобатное акне), PAPASH (гангренозная пиодермия, пиогенный артрит, конглобатное акне, гнойный гидраденит), PAPASC (гангренозная пиодермия, пиогенный артрит, конглобатное акне, гнойный гидраденит, язвенный колит) и др.

Обнаружен целый ряд генетических мутаций при синдромальных формах гангренозной пиодермии (MEFV, NOD2, LPIN2, NLRP3, NLRP12, PSMB8, MVK, IL1RN, PSTPIP1), затрагивающих белки-регуляторы воспаления, что способствует развитию аутоагрессивного процесса. Нейтрофильные аутовоспалительные синдромы имеют общий механизм патогенеза, представляющий собой чрезмерную, приводящую к асептическому нейтрофильному воспалению кожи активацию врождённого звена иммунной системы c гиперпродукцией провоспалительных интерлейкинов (IL) 1, 17 и хемокинов.

На сегодняшний день лечение синдромальных состояний остаётся трудной задачей. В комплексной терапии используют системные глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, антиметаболиты, препараты сульфонового ряда, однако всё чаще результаты научных работ указывают на возможность терапии генно-инженерными биологическими препаратами ― ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (TNF-α), IL-1 и IL-17.

Представляем два клинических наблюдения редких форм аутовоспалительных нейтрофильных синдромальных состояний PASH и PAPASC у пациентов в возрасте 20 лет и 21 года.

Об авторах

Ольга Юрьевна Олисова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: olisovaolga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN-код: 2500-7989

доктор медицинских наук, профессор, чл.-корр. РАН

Россия, 119991, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 4, стр. 1

Ольга Валентиновна Грабовская

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: olgadoctor2013@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5259-7481
SPIN-код: 1843-1090

доктор медицинских наук, профессор

Россия, 119991, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 4, стр. 1

Наталия Павловна Теплюк

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
SPIN-код: 8013-3256

доктор медицинских наук, профессор

Россия, 119991, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 4, стр. 1

Анна Евгеньевна Бобкова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: anya_bobkova98@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3611-0917
SPIN-код: 5345-5746
Россия, 119991, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 4, стр. 1

Алана Руслановна Тавитова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: alatavitova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1930-0073
SPIN-код: 2113-9091

кандидат медицинских наук

Россия, 119991, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 4, стр. 1

Диана Теймуразовна Кусраева

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: kysra1992@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5633-7986
SPIN-код: 1478-3501
Россия, 119991, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 4, стр. 1

Диана Алексеевна Мышлянова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: dina.myshly@gmail.com
ORCID iD: 0009-0006-0801-2227
SPIN-код: 9002-2365
Россия, 119991, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 4, стр. 1

Список литературы

  1. Олисова О.Ю., Теплюк Н.П. Иллюстрированное руководство по дерматологии. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2022. С. 254–257.
  2. Теплюк Н.П., Грабовская О.В., Кусраева Д.Т., Варшавский В.А. Гангренозная пиодермия: опыт обследования и лечения // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2022. Т. 25, № 1. C. 61–72. EDN: DKLOSE doi: 10.17816/dv105685
  3. Теплюк Н.П., Грабовская О.В., Кусраева Д.Т., и др. Успешное лечение гангренозной пиодермии, ассоциированной с язвенным колитом, на фоне новой коронавирусной инфекции COVID-19: клинический случай // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2022. Т. 25, № 5. C. 373–380. EDN: UZQVSP doi: 10.17816/dv111864
  4. Cugno M., Borghi A., Marzano A.V. PAPA, PASH and PAPASH syndromes: Pathophysiology, presentation and treatment // Am J Clin Dermatol. 2017. Vol. 18, N 4. P. 555–562. EDN: KJLEYJ doi: 10.1007/s40257-017-0265-1
  5. Navarini A.A., Satoh T.K., French L.E. Neutrophilic dermatoses and autoinflammatory diseases with skin involvement, innate immune disorders // Semin Immunopathol. 2016. Vol. 38, N 1. P. 45–56. EDN: ZFEKVM doi: 10.1007/s00281-015-0549-6
  6. Prat L., Bouaziz J.D., Wallach D., et al. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases // Clin Dermatol. 2014. Vol. 32, N 3. P. 376–88. doi: 10.1016/j.clindermatol.2013.11.004
  7. Грабовская О.В., Теплюк Н.П., Кусраева Д.Т., Варшавский В.А. Случай клинического наблюдения гангренозной пиодермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2019. Т. 22, № 5-6. C. 161–166. EDN: ZXXFVF doi: 10.17816/dv42953
  8. Calderón-Castrat X., Bancalari-Díaz D., Román-Curto C., et al. PSTPIP1 gene mutation in a pyoderma gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis (PASH) syndrome // Br J Dermatol. 2016. Vol. 175, N 1. P. 194–198. doi: 10.1111/bjd.14383
  9. Przepiera-Będzak H., Brzosko M. SAPHO syndrome: Pathogenesis, clinical presentation, imaging, comorbidities and treatment. A review // Postepy Dermatol Alergol. 2021. Vol. 38, N 6. P. 937–942. doi: 10.5114/ada.2020.97394
  10. Saternus R., Schwingel J., Müller C.S., et al. Ancient friends, revisited: Systematic review and case report of pyoderma gangrenosum-associated autoinflammatory syndromes // J Transl Autoimmun. 2020. Vol. 3. P. 100071. doi: 10.1016/j.jtauto.2020.100071
  11. Nikolakis G., Kaleta K.P., Vaiopoulos A.G., et al. Phenotypes and pathophysiology of syndromic hidradenitis suppurativa: Different faces of the same disease? A systematic review // Dermatology. 2021. Vol. 237, N 5. P. 673–697. doi: 10.1159/000509873
  12. Теплюк Н.П., Пирогова А.С. Инверсные акне: клиническое наблюдение // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2021. Т. 24, № 1. C. 71–77. EDN: QMRIKD doi: 10.17816/dv61847
  13. Олисова О.Ю., Снарская Е.С., Грабовская О.В., и др. Редкое сочетание инверсных акне и инфильтративно-продуктивной стадии розацеа // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016. Т. 19, № 3. C. 158–161. EDN: WBZSOJ doi: 10.18821/1560-9588-2016-19-3-158-161
  14. Масюкова С.А., Мордовцева В.В., Ильина И.В., и др. Hydradenitis suppurativa: клиника и диагностика (часть 2) // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016. Т. 19, № 3. C. 154–158. EDN: WBZSNZ doi: 10.18821/1560-9588-2016-19-3-154-158
  15. Wollina U., Gemmeke A., Koch A. Dissecting cellulitis of the scalp responding to intravenous tumor necrosis factor-alpha antagonist // J Clin Aesthet Dermatol. 2012. Vol. 5, N 4. P. 36–39.
  16. Бурова С.А., Бородулина К.С. Гнойный гидраденит: вопросы патогенеза, оценочные шкалы, лечение (часть 2) // Клиническая дерматология и венерология. 2019. Vol. 18, N 3. P. 265–269. EDN: PDRMJV doi: 10.17116/klinderma201918031265
  17. Mountagui A., Al-Dury S. Pyoderma gangrenosum as an initial presentation of Crohn's colitis // BMJ Case Rep. 2023. Vol. 16, N 12. P. e256589. doi: 10.1136/bcr-2023-256589
  18. Kita A., Hashimoto Y., Sato K., et al. [Ulcerative colitis complicated by pyoderma gangrenosum and multiple aseptic abscesses. (In Japanese).] // Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2022. Vol. 119, N 11. P. 1014–1021. doi: 10.11405/nisshoshi.119.1014
  19. Gadelha R.L., Paiva R.D., Palitot E.B., Costa J.E. PsAPASH: A rare and recent autoinflammatory syndrome associated with hidradenitis suppurativa // An Bras Dermatol. 2020. Vol. 95, N 2. P. 203–206. doi: 10.1016/j.abd.2019.02.012
  20. Теплюк Н.П., Грабовская О.В., Кусраева Д.Т., и др. Успешное лечение гангренозной пиодермии, ассоциированной с язвенным колитом, на фоне новой коронавирусной инфекции COVID-19: клинический случай // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2022. Т. 25, № 5. C. 373–380. EDN: UZQVSP doi: 10.17816/dv111864
  21. Liu F.C., Liu N.T., Huang T.Y. Ulcerative colitis with refractory pyoderma gangrenosum // QJM. 2020. Vol. 113, N 8. P. 567–568. doi: 10.1093/qjmed/hcaa078
  22. Gulliver W.P., Jemec G.B., Baker K.A. Experience with ustekinumab for the treatment of moderate to severe hidradenitis suppurativa // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012. Vol. 26, N 7. P. 911–914. doi: 10.1111/j.1468-3083.2011.04123.x
  23. Adams D.R., Yankura J.A., Fogelberg A.C., Anderson B.E. Treatment of hidradenitis suppurativa with etanercept injection // Arch Dermatol. 2010. Vol. 146, N 5. P. 501–504. doi: 10.1001/archdermatol.2010.72
  24. Zagaria O., Ruggiero A., Fabbrocini G., et al. Wound care, adalimumab, and multidisciplinary approach in a patient affected by PASH syndrome // Int Wound J. 2020. Vol. 17, N 5. P. 1528–1531. doi: 10.1111/iwj.13403
  25. Насонов Е.Л. Роль интерлейкина-1 в развитии заболеваний человека: перспективы фармакотерапии. Обзор литературы // Терапевтический архив. 2022. Т. 94, № 8. C. 999–1005. EDN: GMVRVS doi: 10.26442/00403660.2022.08.201781
  26. Petty A.J., Whitley M.J., Balaban A., et al. Pyoderma gangrenosum induced by secukinumab in a patient with psoriasis successfully treated with ustekinumab // JAAD Case Rep. 2020. Vol. 6, N 8. P. 731–733. doi: 10.1016/j.jdcr.2020.06.011
  27. Дибров Д.А., Коротаева Т.В., Красненко С.О., и др. Анкилозирующий спондилит в сочетании с комбинированным аутовоспалительным поражением кожи (клиническое наблюдение и обзор литературы) // Современная ревматология. 2021. Т. 15, № 4. С. 81–86. EDN: NRVROB doi: 10.14412/1996-7012-2021-4-81-86
  28. Fauny M., Moulin D., d'Amico F., et al. Paradoxical gastrointestinal effects of interleukin-17 blockers // Ann Rheum Dis. 2020. Vol. 79, N 9. P. 1132–1138. EDN: ZHOVOI doi: 10.1136/annrheumdis-2020-217927

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Краткое руководство (четырёхэтапный алгоритм) для простого выявления и определения аутовоспалительных синдромов, ассоциированных с гангренозной пиодермией, в клинической практике. ГГ ― гнойный гидраденит; ГП ― гангренозная пиодермия.

Скачать (1MB)
Метаданные
3. Рис. 2. Пациент К., 20 лет, PAPASC-синдром: a ― язвенный дефект размером до 20 см в диаметре на коже правой голени; b ― язвенный дефект размером до 10 см в диаметре на коже левой голени; c ― нормотрофический рубец на коже правой голени; d ― нормотрофические рубцы на коже бёдер; e ― нормо- и атрофические рубцы, ассоциированные с конглобатным акне на коже спины, стрии на коже в поясничной области; f ― нормо- и атрофические рубцы, ассоциированные с конглобатным акне на коже лица.

Скачать (1MB)
Метаданные
4. Рис. 3. Течение заболевания у пациента с PAPASC-синдромом.

Скачать (322KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Пациент Ш., 21 год, PASH-синдром: a ― многочисленные высыпания на коже лица, туловища; b ― многочисленные высыпания на коже груди, рубцы постакне; c ― высыпания на коже спины, единичные стрии в поясничной области; d ― келоидные рубцы на коже локтей; е, f ― единичные болезненные узлы синюшного цвета в подмышечной области

Скачать (1MB)
Метаданные
6. Рис. 4. g ― гиперпигментированные нормотрофичные рубцы на коже голеней (общий вид); h ― множественные гиперпигментированные нормотрофичные рубцы на коже голеней.

Скачать (767KB)
Метаданные
7. Рис. 5. Течение заболевания у пациента с PASH-синдромом.

Скачать (343KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2024


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».