On the issue of the syndromic forms of pyoderma gangrenosum

封面

如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅存取

详细

Gangrenous pyoderma is an autoinflammatory polygenic neutrophilic dermatosis characterized by the formation of painful ulcerative skin defects with boldly raised undercut edges of purplish-cyanotic coloration and an erythema zone around the focus.

Gangrenous pyoderma can manifest as an isolated dermatosis, and be associated with various autoinflammatory syndromes: PASH (gangrenous pyoderma, conglobate acne and purulent hydradenitis), PAPA (gangrenous pyoderma, pyogenic arthritis and conglobate acne), PAPASH (gangrenous pyoderma, pyogenic arthritis, conglobate acne and purulent hydradenitis), PAPASC (gangrenous pyoderma, pyogenic arthritis, conglobate acne, purulent hydradenitis and ulcerative colitis), etc.

A number of genetic mutations have been found in the syndromic forms of gangrenous pyoderma (MEFV, NOD2, LPIN2, NLRP3, NLRP12, PSMB8, MVK, IL1RN, PSTPIP1) affecting inflammatory regulatory proteins, which contributes to the development of an autoaggressive process. Neutrophilic autoinflammatory syndromes have a common pathogenesis mechanism, which is an excessive activation of the innate link of the immune system, with hyperproduction of proinflammatory IL-1, IL-17 and chemokines, leading to aseptic neutrophilic inflammation of the skin.

At the moment, the treatment of syndromic conditions remains a difficult task. Systemic glucocorticosteroids, immunosuppressants, antimetabolites, and sulfone preparations are used in complex therapy, however, more and more studies indicate the possibility of therapy with genetically engineered biological drugs with TNF inhibitors, IL-1 and IL-17.

We present two clinical observations of rare forms of autoinflammatory neutrophilic syndromic conditions PASH and PAPASC in patients aged 20 and 21 years.

作者简介

Olga Olisova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

编辑信件的主要联系方式.
Email: olisovaolga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN 代码: 2500-7989

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor, Сorresponding member of the Russian Academy of Sciences

俄罗斯联邦, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Olga Grabovskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: olgadoctor2013@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5259-7481
SPIN 代码: 1843-1090

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Natalia Teplyuk

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
SPIN 代码: 8013-3256

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Anna Bobkova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: anya_bobkova98@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3611-0917
SPIN 代码: 5345-5746
俄罗斯联邦, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Alana Tavitova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: alatavitova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1930-0073
SPIN 代码: 2113-9091

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Diana Kusraeva

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: kysra1992@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5633-7986
SPIN 代码: 1478-3501
俄罗斯联邦, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Diana Myshlyanova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: dina.myshly@gmail.com
ORCID iD: 0009-0006-0801-2227
SPIN 代码: 9002-2365
俄罗斯联邦, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

参考

  1. Olisova OY, Teplyuk NP. Illustrated guide to dermatology. Moscow: GEOTAR-Media; 2022. Р. 254–257. (In Russ).
  2. Teplyuk NP, Grabovskaya OV, Kusraeva DT, Varshavsky VA. Pyoderma gangrenosum: Examination and treatment experience. Russ J Skin Venereal Dis. 2022;25(1):61–72. EDN: DKLOSE doi: 10.17816/dv105685
  3. Teplyuk NP, Grabovskaya OV, Kusraeva DT, et al. Successful treatment of pyoderma gangrenosum in a patient winh ulcerative colitis and COVID-19 infection: Case report. Russ J Skin Venereal Dis. 2022;25(5):373–380. EDN: UZQVSP doi: 10.17816/dv111864
  4. Cugno M, Borghi A, Marzano AV. PAPA, PASH and PAPASH syndromes: Pathophysiology, presentation and treatment. Am J Clin Dermatol. 2017;18(4):555–562. EDN: KJLEYJ doi: 10.1007/s40257-017-0265-1
  5. Navarini AA, Satoh TK, French LE. Neutrophilic dermatoses and autoinflammatory diseases with skin involvement, innate immune disorders. Semin Immunopathol. 2016;38(1):45–56. EDN: ZFEKVM doi: 10.1007/s00281-015-0549-6
  6. Prat L, Bouaziz JD, Wallach D, et al. Neutrophilic dermatoses as systemic diseases. Clin Dermatol. 2014;32(3):376–388. doi: 10.1016/j.clindermatol.2013.11.004
  7. Grabovskaya OV, Teplyuk NP, Kusraeva DT. Varshavsky VA. Clinical case of pyoderma gangrenosum. Russ J Skin Venereal Dis. 2019;22(5-6):161–166. EDN: ZXXFVF doi: 10.17816/dv42953
  8. Calderón-Castrat X, Bancalari-Díaz D, Román-Curto C, et al. PSTPIP1 gene mutation in a pyoderma gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis (PASH) syndrome. Br J Dermatol. 2016;175(1):194–198. doi: 10.1111/bjd.14383
  9. Przepiera-Będzak H, Brzosko M. SAPHO syndrome: Pathogenesis, clinical presentation, imaging, comorbidities and treatment. A review. Postepy Dermatol Alergol. 2021;38(6):937–942. doi: 10.5114/ada.2020.97394
  10. Saternus R, Schwingel J, Müller CS, et al. Ancient friends, revisited: Systematic review and case report of pyoderma gangrenosum-associated autoinflammatory syndromes. J Transl Autoimmun. 2020;3:100071. doi: 10.1016/j.jtauto.2020.100071
  11. Nikolakis G, Kaleta KP, Vaiopoulos AG, et al. Phenotypes and pathophysiology of syndromic hidradenitis suppurativa: Different faces of the same disease? A systematic review. Dermatology. 2021;237(5):673–697. doi: 10.1159/000509873
  12. Teplyuk NP, Pirogova AS. Clinical case of acne inversa. Russ J Skin Venereal Dis. 2021;24(1):71–77. EDN: QMRIKD doi: 10.17816/dv61847
  13. Olisova OY, Snarskaya ES, Grabovskaya OV, et al. A rare combination of inverse acne and infiltrative-productive stage of rosacea. Russ J Skin Venereal Dis. 2016;19(3):158–161. EDN: WBZSOJ doi: 10.18821/1560-9588-2016-19-3-158-161
  14. Masyukova SA, Mordovtseva VV, Ilina IV, et al. Hidradenitis suppurativa: Clinic and diagnostics (part 2). Russ J Skin Venereal Dis. 2016;19(3):154–158. EDN: WBZSNZ doi: 10.18821/1560-9588-2016-19-3-154-158
  15. Wollina U, Gemmeke A, Koch A. Dissecting cellulitis of the scalp responding to intravenous tumor necrosis factor-alpha antagonist. J Clin Aesthet Dermatol. 2012;5(4):36–39.
  16. Burova SA, Borodulina KS. Hydradenitis suppurativa: issues of pathogenesis, rating scales, treatment. overview (part 2). Russ J Clin Dermatol Venereol. 2019;18(3):265–269. EDN: PDRMJV doi: 10.17116/klinderma201918031265
  17. Mountagui A, Al-Dury S. Pyoderma gangrenosum as an initial presentation of Crohn’s colitis. BMJ Case Rep. 2023;16(12):e256589. doi: 10.1136/bcr-2023-256589
  18. Kita A, Hashimoto Y, Sato K, et al. [Ulcerative colitis complicated by pyoderma gangrenosum and multiple aseptic abscesses. (In Japanese)]. Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2022;119(11):1014–1021. doi: 10.11405/nisshoshi.119.1014
  19. Gadelha RL, Paiva RD, Palitot EB, Costa JE. PsAPASH: A rare and recent autoinflammatory syndrome associated with hidradenitis suppurativa. An Bras Dermatol. 2020;95(2):203–206. doi: 10.1016/j.abd.2019.02.012
  20. Teplyuk NP, Grabovskaya OV, Kusraeva DT, et al. Successful treatment of pyoderma gangrenosum in a patient winh ulcerative colitis and COVID-19 infection: Case report. Russ J Skin Venereal Dis. 2022;25(5):373–380. EDN: UZQVSP doi: 10.17816/dv111864
  21. Liu FC, Liu NT, Huang TY. Ulcerative colitis with refractory pyoderma gangrenosum. QJM. 2020;113(8):567–568. doi: 10.1093/qjmed/hcaa078
  22. Gulliver WP, Jemec GB, Baker KA. Experience with ustekinumab for the treatment of moderate to severe hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26(7):911–914. doi: 10.1111/j.1468-3083.2011.04123.x
  23. Adams DR, Yankura JA, Fogelberg AC, Anderson BE. Treatment of hidradenitis suppurativa with etanercept injection. Arch Dermatol. 2010;146(5):501–504. doi: 10.1001/archdermatol.2010.72
  24. Zagaria O, Ruggiero A, Fabbrocini G, et al. Wound care, adalimumab, and multidisciplinary approach in a patient affected by PASH syndrome. Int Wound J. 2020;17(5):1528–1531. doi: 10.1111/iwj.13403
  25. Nasonov EL. Role of interleukin-1 in human diseases: pharmacotherapy prospects: A review. Ter Arkh. 2022;94(8):999–1005. EDN: GMVRVS doi: 10.26442/00403660.2022.08.201781
  26. Petty AJ, Whitley MJ, Balaban A, et al. Pyoderma gangrenosum induced by secukinumab in a patient with psoriasis successfully treated with ustekinumab. JAAD Case Rep. 2020;6(8):731–733. doi: 10.1016/j.jdcr.2020.06.011
  27. Dibrov DA, Korotaeva TV, Krasnenko SO, et al. Combination of ankylosing spondylitis with combined autoinflammatory skin lesions (clinical observation and literature review). Modern Rheumatol J. 2021;15(4):81–86. EDN: NRVROB doi: 10.14412/1996-7012-2021-4-81-86
  28. Fauny M, Moulin D, d’Amico F, et al. Paradoxical gastrointestinal effects of interleukin-17 blockers. Ann Rheum Dis. 2020;79(9):1132–1138. EDN: ZHOVOI doi: 10.1136/annrheumdis-2020-217927

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 2. Patient K., 20 years old, PAPASC syndrome: a ― ulcerative defect up to 20 cm in diameter on the skin of the right shin; b ― ulcerative defect up to 10 cm in diameter on the skin of the left shin; c ― normotrophic scar on the skin of the right shin; d ― normotrophic scars on the skin of the thighs; e ― normo- and atrophic scars associated with conglobate acne on the skin of the back, skin striae in the lumbar region; f ― normo- and atrophic scars associated with conglobate acne on the skin of the face.

下载 (1MB)
索引源数据
3. Fig. 4. Patient Sh., 21 years old, PASH syndrome: a ― multiple rashes on the face, trunk; b ― multiple rashes on the chest skin, post-acne scars; c ― rashes on the back skin, single striae in the lumbar region; d ― keloid scars on the skin of the elbows; е, f ― single painful bruise-coloured nodules in the axillary region; g ― hyperpigmented normotrophic scars on the skin of the lower legs (general view)

下载 (1MB)
索引源数据
4. Fig. 4. g ― hyperpigmented normotrophic scars on the skin of the lower legs (general view); h ― multiple hyperpigmented normotrophic scars on the skin of the lower legs.

下载 (767KB)
索引源数据
5. Fig. 1. A quick guide (four-step algorithm) for the simple identification and definition of autoinflammatory syndromes associated with pyoderma gangrenosum in clinical practice. ГГ ― suppurative hidradenitis; ГП ― gangrenous pyoderma.

下载 (1MB)
索引源数据
6. Fig. 3. Course of the disease in a patient with PAPASC syndrome.

下载 (318KB)
索引源数据
7. Fig. 5. Course of the disease in a patient with PASH syndrome.

下载 (351KB)
索引源数据

版权所有 © Eco-Vector, 2024


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».