Лимфома «серой» зоны. Примеры редкой клинической манифестации заболевания


Цитировать

Полный текст

Аннотация

В-клеточная лимфома неклассифицируемая (ВКЛН), занимающая промежуточное положение между диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) и лимфомой Ходжкина (ЛХ), впервые выделена в отдельную нозологическую форму в классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани (ВОЗ, 2008). В классификации ВОЗ 2017 г. данная нозологическая форма называется медиастинальной лимфомой «серой» зоны. Несмотря на наличие общих патоморфологических характеристик первичной В-клеточной медиастинальной лимфомы и ЛХ, клинические особенности и оптимальная тактика терапии данной нозологической формы четко не определены. Нередко опухоль характеризуется вовлечением структур средостения и прилежащих тканей (медиастинальная лимфома «серой» зоны - МЛСЗ), однако могут встречаться и другие локализации заболевания. В настоящей статье приведено два примера клинической манифестации ВКЛН, занимающей промежуточное положение между ДВККЛ и ЛХ, иллюстрирующих гетерогенность данной нозологической формы. Первый случай представлен примером ВКЛН с поражением сердца, проявившейся нарушениями ритма и проводимости. Несмотря на неблагоприятный прогноз больных ВКЛН, а также отягощенный соматический статус пациентки, терапия по программе R-DA-EPOCH, содержащая антрациклиновые антибиотики, позволила достичь полной ремиссии заболевания. Второй случай иллюстрирует медиастинальную лимфому «серой» зоны, представленную первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомой, диагностированной в дебюте заболевания, и классической ЛХ, нодулярный склероз II типа, выявленный при повторной биопсии, которая выполнена в связи с прогрессированием болезни (метахронное развитие опухолей). Несмотря на множество курсов полихимиотерапии различной интенсивности (6 R-(DA)-EPOCH, 1 R-DHAP, DexaBEAM, IGEV + оксалиплатин, терапию анти-CD19 и анти-СD30 CAR T-клетками), полной ремиссии заболевания удалось достичь благодаря применению таргетной терапии - анти-PD1 в сочетании с леналидомидом. Консолидация ремиссии выполнена трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови. Таким образом, мы продемонстрировали два примера одного заболевания, различных по клинической манифестации, ответу на терапию, что подчеркивает важность исследования биологических основ патогенеза и новых подходов к терапии.

Об авторах

Анна Евгеньевна Мисюрина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

Email: anna.lukina1@gmail.com
к.м.н., гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Сергей Кириллович Кравченко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

к.м.н., зав. отд-нием интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Яна Константиновна Мангасарова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

к.м.н., гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Аминат Умарасхабовна Магомедова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

д.м.н, в.н.с. отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Алла Михайловна Ковригина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

д.б.н., проф., зав. патологоанатомическим отд-нием ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Лилия Тагировна Шимановская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

клинический ординатор отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Екатерина Александровна Фастова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

аспирант отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационаром ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Всеволод Андреевич Мисюрин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

к.б.н., с.н.с. лаб. экспериментальной диагностики и биотерапии опухолей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Москва, Россия

Сергей Викторович Модел

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

к.м.н., с.н.с., кардиолог отд-ния реанимации и интенсивной терапии ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Дмитрий Александрович Чеботарев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

аспирант патологоанатомического отд-ния ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Ирина Эдуардовна Костина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

зав. отд-нием рентгенологии и компьютерной томографии ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Валерий Григорьевич Савченко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

д.м.н, проф., академик РАН, ген. директор ФГБУ «НМИЦ гематологии» Москва, Россия

Список литературы

  1. Swerdlow S.H, Campo E, Harris N.L, Jaffe E.S, Pileri S.A, Stein H, Thiele J., Vardiman J.W. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press; 2008.
  2. Swerdlow S.H, Campo E, Harris N.L, Jaffe E.S, Pileri S.A, Stein H, Thiele J. Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. WHO Classification of Tumours, Revised 4th ed. Vol. 2. Lyon: IARC Press; 2017.
  3. Iwaki N, Sato Y, Kurokawa T, Maeda Y, Ohno K, Takeuchi M, Takata K, Orita Y, Nakao S, Yoshino T. B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma without mediastinal disease: mimicking nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma. Med Mol Morphol. 2013;3(46):172-6. doi: 10.1007/s00795-013-0038-8
  4. Hoffmeier A, Sindermann J.R, Scheld H.H, Martens S. Cardiac tumors - diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int. 2014;111(12):205-11. doi: 10.3238/arztebl.2014.0205
  5. Patel J, Melly L, Sheppard M.N. Primary cardiac lymphoma: B- and T-cell cases at a specialist UK centre. Ann Oncol. 2009;(0):424. https://doi.org/10.1093/annonc/mdp424
  6. Gowda R.M, Khan I.A. Clinical perspectives of primary cardiac lymphoma. Angiology. 2003;54(5):599-604. doi: 10.1177/000331970305400510
  7. Evens A.M, Kanakry J.A, Sehn L.H, Kritharis A, Feldman T, Kroll A, Gascoyne R.D, Abramson J.S, Petrich A.M, Hernandez-Ilizaliturri F.J, Al-Mansour Z, Adeimy C, Hemminger J, Bartlett N.L, Mato A, Caimi P.F, Advani R.H, Klein A.K, Nabhan C, Smith S.M, Fabregas J.C, Lossos I.S, Press O.W, Fenske T.S, Friedberg J.W, Vose J.M, Blum K.A. Gray Zone Lymphoma (GZL) With Features Intermediate Between Classical Hodgkin Lymphoma (cHL) and Diffuse Large B-cell Lymphoma (DLBCL): A Large Retrospective Multicenter Analysis of Clinical Characteristics, Treatment, Outcomes and Prognosis in the Current Era. ASH Annual Meeting Abstracts. 2013;122:847. doi: 10.1002/ajh.24082
  8. Мангасарова Я.К., Ковригина А.М., Мисюрина А.Е., Магомедова А.У., Нестерова Е.С., Кравченко С.К. Медиастинальная лимфома «серой зоны». Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):147.
  9. Mangasarova Ya.K, Magomedova A.U, Kovrigina A.M, Misyurina A.E, Nesterova E.S, Kravchenko S.K, Savchenko V.G. Extramediastinal Lesion in Patients with Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. Blood. 2017;130:5232.
  10. Eberle F.C, Rodriguez-Canales J, Wei L, Hanson J.C, Killian J.K, Sun H.W, Adams L.G, Hewitt S.M, Wilson W.H, Pittaluga S, Meltzer P.S, Staudt L.M, Emmert-Buck M.R, Jaffe E.S. Methylation profiling of mediastinal gray zone lymphoma reveals a distinctive signature with elements shared by classical Hodgkin's lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma. Haematologica. 2011;96(4):558-66. doi: 10.3324/haematol.2010.033167
  11. Wilson W.H, Pittaluga S, Nicolae A. A prospective study of mediastinal gray - zone lymphoma. Blood. 2014;124(10):1563-9. doi: 10.1182/blood-2014-03-564906
  12. Dunleavy K, Pittaluga S, Tay K, Grant N, Chen C, Shovlin M, Steinberg S, Staudt L.M, Jaffe E.S, Janik J.E, Wilson W.H. Comparative Clinical and Biological Features of Primary Mediastinal B-Cell Lymphoma (PMBL) and Mediastinal Grey Zone Lymphoma (MGZL). Blood. 2009;114:106.
  13. Мангасарова Я.К., Магомедова А.У., Нестерова Е.С., Володичева Е.М., Воробьев В.И., Кравченко С.К. Первые результаты терапии первичной медиастинальной B-крупноклеточной лимфомы по программе R-DA-EPOCH-21. Терапевтический архив. 2016;88(7):37-42. doi: 10.17116/terarkh201688737-42

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ООО "Консилиум Медикум", 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».