Bladder exstrophy in children: evolution of diagnosis and modern trends in surgical treatment

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Bladder exstrophy is a severe multisystem congenital anomaly, and its surgical treatment remains a challenging task even for the most experienced surgeons. This article presents contemporary data on the epidemiology, anatomical aspects, and variations of bladder exstrophy, as well as modern surgical treatment strategies. The advantages and disadvantages of various surgical approaches are outlined. Advances in pediatric urology, including prenatal diagnosis, the implementation of numerous surgical techniques, and the use of osteotomy with pelvic and lower limb immobilization, have contributed to improving the quality of life for children with this condition.

About the authors

Saidanvar T. Agzamkhodjaev

National Children’s Medical Center; Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: ast.doctor@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0742-7392
SPIN-code: 6553-0725

MD, Dr. Sci. (Medicine)

Uzbekistan, Tashkent; Tashkent

Zafar B. Abdullaev

National Children’s Medical Center; Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: abdullaev.med@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-8410-6552
SPIN-code: 2046-3431

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Uzbekistan, Tashkent; Tashkent

Talat G. Aliev

National Children’s Medical Center; Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: tgafurovich@gmail.com
Uzbekistan, Tashkent; Tashkent

Kirill I. Pelikh

Children’s City Hospital No. 22

Author for correspondence.
Email: dr.pelikh@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8064-1315
SPIN-code: 1010-3851
Russian Federation, Saint Petersburg

Ilya M. Kagantsov

Almazov National Medical Research Centre; North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615
SPIN-code: 7936-8722

Dr. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Saint Petersburg; Saint Petersburg

References

  1. Nelson CP, Dunn RL, Wei JT. Contemporary epidemiology of bladder exstrophy in the United States. J Urol. 2005;173(5): 1728–1731. doi: 10.1097/01.ju.0000154821.21521.9
  2. Siffel C, Correa A, Amar E, et al. Bladder exstrophy: an epidemiologic study from the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research, and an overview of the literature. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011;157C(4):321–332. doi: 10.1002/ajmg.c.30316
  3. Cervellione RM, Mantovani A, Gearhart J, et al. Prospective study on the incidence of bladder/cloacal exstrophy and epispadias in Europe. J Pediatr Urol. 2015;11(6):337.e1–6. doi: 10.1016/j.jpurol.2015.03.023
  4. Ebert AK, Zwink N, Reutter HM, Jenetzky E. A prevalence estimation of exstrophy and epispadias in Germany from public health insurance data. Front Pediatr. 2021;9:648414. doi: 10.3389/fped.2021.648414
  5. Epidemiology of bladder exstrophy and epispadias: a communication from the international clearinghouse for birth defects monitoring systems. Teratology. 1987;36(2):221–227. doi: 10.1002/tera.1420360210
  6. Wood HM, Trock BJ, Gearhart JP. In vitro fertilization and the cloacal-bladder exstrophy-epispadias complex: is there an association? J Urol. 2003;169(4):1512–1515. doi: 10.1097/01.ju.0000054984.76384.66
  7. Gambhir L, Höller T, Müller M, et al. Epidemiological survey of 214 families with bladder exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2008;179(4):1539–1543. doi: 10.1016/j.juro.2007.11.092
  8. Rudin YuE, Sokolov YuYu, Rudin AYu, et al. Volume of surgery in the primary closure of bladder in children with bladder exstrophy. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2020;24(1):21–28. EDN: PORJWS doi: 10.18821/1560-9510-2020-24-1-21-28
  9. Ching BJ, Wittler L, Proske J, et al. p63 (TP73L) a key player in embryonic urogenital development with significant dysregulation in human bladder exstrophy tissue. Int J Mol Med. 2010;26(6):861–867. doi: 10.3892/ijmm_00000535
  10. Dodson JL, Surer I, Baker LA, et al. The newborn exstrophy bladder inadequate for primary closure: evaluation, management and outcome. J Urol. 2001;165(5):1656–1659.
  11. Novak TE, Costello JP, Orosco R, et al. Failed exstrophy closure: management and outcome. J Pediatr Urol. 2010;6(4):381–384. doi: 10.1016/j.jpurol.2009.10.009
  12. Stec AA, Baradaran N, Gearhart JP. Congenital renal anomalies in patients with classic bladder exstrophy. Urology. 2012;79(1): 207–209. doi: 10.1016/j.urology.2011.09.022
  13. Gearhart JP, Di Carlo HN. Exstrophy-epispadias complex. In: Partin AW, Roger R, Louis R, et al. editors. Campbell walsh wein urology. 12th edition. Amsterdam: Elsevier; 2020. P. 528–580.
  14. Baker LA, Gearhart JP. The staged approach to bladder exstrophy closure and the role of osteotomies. World J Urol. 1998;16(3): 205–211. doi: 10.1007/s003450050054
  15. Antomarchi J, Moeglin D, Laurichesse H, et al. The pubic diastasis measurement, a key element for the diagnosis, management, and prognosis of the bladder exstrophy. Fetal Diagn Ther. 2019;45(6):435–440. doi: 10.1159/000492817
  16. Sholklapper TN, Crigger C, Haney N, et al. Orthopedic complications after osteotomy in patients with classic bladder exstrophy and cloacal exstrophy: a comparative study. J Pediatr Urol. 2022;18(5): 586.e1–586.e8. doi: 10.1016/j.jpurol.2022.09.005
  17. Maruf M, Benz K, Jayman J, et al. Variant presentations of the exstrophy-epispadias complex: a 40-year experience. Urology. 2019;125:184–190. doi: 10.1016/j.urology.2018.10.049
  18. Gearhart JP, Ben-Chaim J, Jeffs RD, Sanders RC. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy. Obstet Gynecol. 1995;85(6):961–964. doi: 10.1016/0029-7844(95)00069-4
  19. Nikolaev VV, Demin NV, Ladygina EA. Delayed surgical treatment of children with exstrophy without approximation of the pubic bones, the use of displaced flaps and immobilization of the patient. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2022;11(4):445–454. EDN: OANICT doi: 10.17816/psaic1031
  20. Inouye BM, Tourchi A, Di Carlo HN, et al. Modern management of the exstrophy-epispadias complex. Surg Res Pract. 2014;2014:587064. doi: 10.1155/2014/587064
  21. Baradaran N, Cervellione RM, Stec AA, Gearhart JP. Delayed primary repair of bladder exstrophy: ultimate effect on growth. J Urol. 2012;188(6):2336–2341. doi: 10.1016/j.juro.2012.08.037
  22. McMahon DR, Cain MP, Husmann DA, Kramer SA. Vesical neck reconstruction in patients with the exstrophy-epispadias complex. J Urol. 1996;155(4):1411–1413.
  23. Baradaran N, Cervellione RM, Orosco R, et al. Effect of failed initial closure on bladder growth in children with bladder exstrophy. J Urol. 2011;186(4):1450–1454. doi: 10.1016/j.juro.2011.05.067
  24. Dodson JL, Surer I, Baker LA, et al. The newborn exstrophy bladder inadequate for primary closure: evaluation, management and outcome. J Urol. 2001;165(5):1656–1659.
  25. Sweetser TH, Chisholm TC, Thompson W. Exstrophy of the urinary bladder; discussion of anatomical and surgical principles applicable to its repair, with preliminary report of a case. Minn Med. 1952;35(7):654–657.
  26. Bladder reconstruction. Method derived from that of Trendelenbourg. Ann Chir Infant. 1971;12(6):371–381. (In French).
  27. Kagantsov IM, Kondratieva EA, Kohreidze NA, et al. One-stage correction of epispadia to Macedo in a girl 3 years old. Russian Journal for Personalized Medicine. 2023;3(2):119–126. EDN: LTGQVN doi: 10.18705/2782-3806-2023-3-2-119-126
  28. Baird AD, Gearhart JP, Mathews RI. Applications of the modified Cantwell–Ransley epispadias repair in the exstrophy-epispadias complex. J Pediatr Urol. 2005;1(5):331–336. doi: 10.1016/j.jpurol.2005.02.003
  29. Shnorhavorian M, Grady RW, Andersen A, et al. Long-term followup of complete primary repair of exstrophy: the Seattle experience. J Urol. 2008;180(4 Suppl):1615–1619; discussion 1619–1620. doi: 10.1016/j.juro.2008.04.085
  30. Kelly JH, Taghavi K, Mushtaq I, Justin H. Kelly and his procedure for bladder exstrophy and epispadias. J Pediatr Surg. 2022;57(2): 314–321. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2021.09.005
  31. Nikolaev VV. A less invasive technique for delayed bladder exstrophy closure without fascia closure and immobilisation: can the need for prolonged anaesthesia be avoided? Pediatr Surg Int. 2019;35(11):1317–1325. doi: 10.1007/s00383-019-04530-0
  32. Haffar A, Morrill C, Crigger C, et al. Fixation with lower limb immobilization in primary and secondary exstrophy closure: A saving grace. J Pediatr Urol. 2023;19(2):179.e1–179.e7. doi: 10.1016/j.jpurol.2022.12.009
  33. Sponseller PD, Jani MM, Jeffs RD, Gearhart JP. Anterior innominate osteotomy in repair of bladder exstrophy. J Bone Joint Surg Am. 2001;83(2):184–193. doi: 10.2106/00004623-200102000-00005
  34. Massanyi EZ, Shah B, Schaeffer AJ, et al. Persistent vesicocutaneous fistula after repair of classic bladder exstrophy: a sign of failure? J Pediatr Urol. 2013;9(6 Pt A):867–871. doi: 10.1016/j.jpurol.2012.11.016
  35. Osipov IB, Lebedev DA, Krishko DK, et al. Reproductive function in patients after the surgical correction of bladder extrophy and total epispadias. Andrology and Genital Surgery. 2006;7(2):37–39. EDN: KXJHHX
  36. Gearhart JP, Forschner DC, Jeffs RD, et al. A combined vertical and horizontal pelvic osteotomy approach for primary and secondary repair of bladder exstrophy. J Urol. 1996;155(2):689–693.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Bladder exstrophy: a — male; b — female

Download (364KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Polyethylene covering of the exstrophied bladder

Download (144KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Variants of bladder exstrophy

Download (160KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Polypoid bladder mucosa

Download (231KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Pre- and post-stage correction of bladder exstrophy

Download (196KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Pre- and post-radical mobilization of soft tissues using Kelly’s technique

Download (168KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. Anterior osteotomy

Download (112KB)
Indexing metadata
9. Fig. 8. Plaster immobilization

Download (102KB)
Indexing metadata
10. Fig. 9. Postoperative complications

Download (116KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».