Отправить статью по E-mail Анализ физического развития и маркеров соединительнотканной дисплазии у пациентов с болезнью Пертеса
- Авторы: Лобов И.Л.1, Мальков А.В.2, Лобов Н.И.2
-
Учреждения:
- ОБУЗ «Детская областная клиническая больница»
- ФГБОУ ВО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России
- Выпуск: Том 6, № 2 (2018)
- Страницы: 12-21
- Раздел: Оригинальные статьи
- URL: https://bakhtiniada.ru/turner/article/view/8984
- DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS6212-21
- ID: 8984
Цитировать
Аннотация
Введение. Причина болезни Пертеса до конца не выяснена. По нашему мнению, изучение физического развития, внешних и внутренних маркеров соединительнотканных дисплазий имеет большое значение для установления патогенеза заболевания.
Цель — провести анализ отклонений физического развития и соединительнотканной дисплазии у детей с болезнью Пертеса для раскрытия ее фенотипа.
Материал и методы. Были обследованы 52 пациента и 36 детей, составивших контрольную группу, в возрасте 4–17 лет. Мы оценили и сравнили их физическое и пропорциональное развитие при помощи центильных таблиц и индекса Вервека. Определили внешние и внутренние проявления дисплазии соединительной ткани в основных органах, системах и анатомо-топографических областях. Произвели сбор генеалогического анамнеза с составлением родословных 52 пробандов, включая клиническое обследование 136 родственников I и II степеней родства.
Результаты. Выявлено выраженное отклонение физического развития у 33 пациентов (63,5 %). У 27 больных (51,9 %) длина тела в возрасте 4–12 лет колебалась в пределах I–II коридоров (3–10 %) и была достоверно ниже по сравнению с группой контроля (V коридор) (p < 0,5), а у 6 детей (11,6 %) она была выше среднего (VII коридор) (75–90 %). Однако индекс Вервека у 34 (65,4 %) детей соответствовал 1,25–0,85 и отражал мезоморфию, а в остальных 18 случаях умеренную брахи- и долихоморфию. Первое место из патологии внешних органов и систем заняла скелетная аномалия — 36 (69,2 %) случаев, второе — дермальная — 23 (44,2 %) случая, третье — органы зрения — 9 (17,3 %) случаев, а из внутренних (висцеральных) нарушений на первом месте были сердечно-сосудистые заболевания — 17 (32,7 %) случаев, на втором — хирургическая и урологическая патология — 7 (13,5 %) случаев, на третьем — нарушения пищеварительной системы — 5 (9,6 %) случаев. Основным способом наследования болезни был спорадический — 48 случаев (92,3 %).
Заключение. Фенотип болезни Пертеса относится к коллагенопатиям недифференцированной формы.
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Илья Львович Лобов
ОБУЗ «Детская областная клиническая больница»
Автор, ответственный за переписку.
Email: lobov-67@yandex.ru
канд. мед. наук, травматолог-ортопед
Россия, г. ИвановоАлександр Васильевич Мальков
ФГБОУ ВО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России
Email: av.malkov@mail.ru
канд. мед. наук, врач-педиатр, доцент кафедры детских болезней педиатрического факультета
Россия, 153037, Ивановская обл, г. Иваново, пр-кт Ф.Энгельса, д. 8Николай Ильич Лобов
ФГБОУ ВО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России
Email: nicolaylobovrus@gmail.com
студент, педиатрического факультета
Россия, 153037, Ивановская обл, г. Иваново, пр-кт Ф.Энгельса, д. 8Список литературы
- Райзер М., Бауэр-Мельник А., Гласер К. Лучевая диагностика. Костно-мышечная система. – М.: МЕДпресс-информ, 2011. [Rayzer M, Bauer-Mel’nik A, Glaser K. Radiodiagnostics. Musculoskeletal system. Moscow: MEDpress-inform; 2011. (In Russ.)]
- Dillman JR, Hernandez RJ. MRI of Legg-Calve-Perthes disease. AJR Am J Roentgenol. 2009;193(5):1394-1407. doi: 10.2214/AJR.09.2444.
- Kohler G, Hesse B. Epiphyseal dysplasia – symptoms and differential diagnostic aspects. Z Orthop Ihre Grenzgeb. 2004;142(4):397-402. doi: 10.1055/s-2004-822663.
- Su P, Zhang L, Peng Y, et al. A histological and ultrastructural study of femoral head cartilage in a new type II collagenopathy. Int Orthop. 2010;34(8):1333-1339. doi: 10.1007/s00264-010-0985-9.
- Богосьян А.Б. Дистрофические заболевания тазобедренного сустава у детей и подростков (вопросы патогенеза и лечения): Дис. ... д-ра мед. наук. – Нижний Новгород, 2005. [Bogosian AB. Dystrophic diseases of the hip joint in children and adolescents (pathogenesis and treatment). [dissertation] Nizhniy Novgorod; 2005. (In Russ.)]
- Крючок В.Г. Роль врожденной сосудистой гипоплазии в этиологии болезни Пертеса / V Всероссийская научно-практическая конференция «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии»; 2005; Санкт-Петербург. — СПб., 20005. [Kryuchok VG. The role of congenital vascular hypoplasia in the etiology of Perthes disease. In: Proceedings of the 5th Russian scientific conference «Actual questions of pediatric traumatology and orthopedics»; 2005; Saint Petersburg. Saint Petersburg; 2005. (In Russ.)]
- Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. – Иваново, 2010. [Chemodanov VV, Krasnova EE. Features of the course of diseases in children with connective tissue dysplasia. Ivanovo; 2010. (In Russ.)]
- Fanord F, Fairbairn K, Kim H, et al. Bisphosphonate-modified gold nanoparticles: a useful vehicle to study the treatment of osteonecrosis of the femoral head. Nanotechnology. 2011;22(3):035102. doi: 10.1088/0957-4484/22/3/035102.
- Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. – СПб.: Элби-СПб, 2009. [Kadurina TI, Gorbunova VN. Connective tissue dysplasia. Saint Petersburg: Elbi-SPb; 2009. (In Russ.)]
- Лобов И.Л., Кутырева О.И., Кульбанская С.Е., Филиппова Л.Н. Особенности гемодинамических и реологических показателей у детей с болезнью Легга – Кальве – Пертеса // Вестник Ивановской медицинской академии. – 2012. – Т. 17. – № 1. – С. 33–36. [Lobov IL, Kutyreva OI, Kul’banskaya SE, Filippova LN. The peculiarities of hemodynamic and rheologic indices in children with Legg-Calve-Pertes disease. Bulletin of the Ivanovo Medical Academy. 2012;17(1):33-36. (In Russ.)]
- Kitoh H, Kitakoji T, Kawasumi M, Ishiguro N. A histological and ultrastructural study of the iliac crest apophysis in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop. 2008;28(4):435-439. doi: 10.1097/BPO.0b013e318173ed54.
- Барсуков Д.Б. Болезнь Пертеса // Terra Medica Nova. – 2009. – № 3. – С. 24–30. [Barsukov DB. Perthes disease. Terra Medica Nova. 2009;(3):24-30. (In Russ.)]
- Лобов И.Л., Кульбанская С.Е., Уронова М.А. Алгоритм ранней диагностики и тактика лечения заболеваний, сопровождающихся коксалгией, у детей // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. – 2009. – № 2. – С. 67–71. [Lobov IL, Kul’banskaya CE, Uronova MA. Algorithm for Early Diagnosis and Treatment Tactics of Diseases Accompanied by Coxalgia in Children. Vestnik travmatologii i ortopedii im. N.N. Priorova. 2009;(2):67-71. (In Russ.)]
- Мицкевич В.А. Ортопедия первых шагов. – М.: Бином. Лаборатория знаний, 2015. [Mitskevich VA. Orthopedics of the first steps. Moscow: Binom. Laboratoriya znaniy; 2015. (In Russ.)]
Дополнительные файлы
