FEATURES OF CONGENITAL PSEUDARTHROSIS OF THE TIBIA OF DYSPLASTIC AND NEURODYSTROFIC GENESIS

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

The purpose of study was to refine frequency of etiological factors and characteristics of congenital pseudarthrosis of tibia (CPT). Materials and Methods. The analysis of complex research (anamnestic, clinical, radiological, physiological, morphological) of 190 patients with CPT. Results. It was found that the causes of disease are: neurofibromatosis, myelodysplasia and fibrous dysplasia. In neurofibromatosis and myelodysplasia in the basis for false joints there are neurotrophic disorders. Typically a latent pseudarthrosis occurs at birth with the progression of deformity and thinning of the affected bone. Provoking factor of pseudarthrosis is a pathological fracture. Deformities, limb shortening, significant thinning and sclerosis of ends of bone fragments, degenerative changes in bone tissue throughout the diaphysis and epiphysis, lowered bone growth, weak ossification at the ends of bone fragments up to complete absence are observed. In fibrous dysplasia the provoking factor is a pathological fracture. The ends of the bone fragments are thickened, sclerotic, they reveal foci of fibrous dysplasia. Conclusion. It was found that two groups of CPT are: neurotrophic and dysplastic types. Neurotrophic CPT develops against neurofibromatosis and myelodysplasia, dysplasric one - against fibrous dysplasia. Features of the development and course of congenital pseudarthrosis of tibia have a direct correlation with the etiologic factor.

About the authors

Alexander Pavlovich Pozdeev

FSBI “Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics n. a. G. I. Turner” under the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: prof.pozdeev@mail.ru
MD, DMedSc, Professor, chief research associate of the department of bone pathology

Ekaterina Anatolievna Zakharyan

State budget institution of higher education “North-Western State Medical University n. a. I. I. Mechnikov” under the Ministry of Public Health of the Russian Federation

Email: zax-2008@mail.ru
MD, PhD student of the chair of children’s traumatology and orthopedics

References

  1. Поздеев А. П., Андрианов В. Л. Врожденные пороки развития голени // Травматология и ортопедия: рук. для врачей. В 3 т. М.: Медицина, 1997. С. 290-306.
  2. Гук Ю. Н. Поражение опорно-двигательного аппарата при нейрофиброматозе у детей и подростков // Материалы VI съезда травматологов-ортопе-дов СНГ. Ярославль, 1993.
  3. Шанц А. Практическая ортопедия. М.: Государственное медицинское издательство, 1933. 564 с.
  4. Майсурадзе Р. Г. Врожденные ложные суставы костей голени у детей и подростков [Текст]: (патогенез, клиника, лечение): Автореф. дис.. канд. мед. наук: 14.00.22; ЦНИИ травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова. М., 1981. 27 с. Библиогр.: С. 26-27.
  5. Поздеев А. П., Садофьева В. И. Классификация ложных суставов и дефектов костей у детей. Патология крупных суставов и другие актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. СПб., 1998. С. 22-25.
  6. Поздеев А. П. Ложные суставы и дефекты костей у детей (Этиология, клиника, лечение): Дис.. док. мед. наук. СПб., 1998.
  7. Трофимова Т. Н., Парижский З. М. Корифей отечественной рентгенологии - Самуил Аронович Рейнберг (ленинградский период деятельности) // Радиология - практика. 2006. № 1.
  8. Шевцов В. И., Борзунов Д. Ю., Митрофанов А. И. Стимуляция регенерации костной ткани в полостных дефектах при лечении пациентов с опухолеподобными поражениями длинных костей // Гений ортопедии. 2009. № 1. С. 107-109.
  9. Khiamia F., Rampalb V., Seringe R. Congenital pseudarthrosis of the tibia: An atypical proximal location Orthopaedics & Traumatology // Surgery & Research. 2010. 96, 70-74.
  10. Pannier S. Congenital pseudarthrosis of the tibia Orthopaedics & Traumatology // Surgery & Research. 2011. 97, 750-761.
  11. Khan T., Joseph B. Controversies in the management of congenital pseudarthrosis of the tibia and Fibula // Bone Joint J. 2013; 95-B: 1027-34.
  12. Paget J. Ununited fractures in children. In: Paget’s studies of old case books. London: Longman’s Green & Co., 1891: 130-135.
  13. Heikkinen E. S., Poyhonen M. H., Kinnunen P. K. Congenital pseudarthrosis of the tibia: treatment and outcome at skeletal maturity in 10 children // Acta Orthop. Scand. 1999; 70: 275-282.
  14. Fairbank J. Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis. In: Huson S. M., Hughes RAC, eds. The neurofibromatoses: a pathogenic and clinical overview. Cambridge: University Press, 1994: 275-303.
  15. Boyd H. B. Pathology and natural history of congenital pseudarthrosis of the tibia // Clin. Orthop. Relat. Res. 1982; 166: 5-13.
  16. Lee [et al.] Osteoblastic Differentiation in Congenital Pseudarthrosis Clinics in Orthopedic Surgery. Vol. 3. № 3. 2011. www.ecios.org
  17. Bressers M. M., Castelein R. M. Anterolateral tibial bowing and duplication of the hallux: a rare but distinct entity with good prognosis // J. Pediatr. Orthop. B. 2001; 10: 153-157.
  18. Teo H. E., Peh W. C., Akhilesh M., Tan S. B., Ishida T. Congenital osteofibrous dysplasia associated with pseudoarthrosis of the tibia and fibula // Skeletal Radiol. 2007; 36(Suppl): S7-14.
  19. Sakamoto A., Yoshida T., Yamamoto H. [et al.] Congenital pseudarthrosis of the tibia: analysis of the histology and the NF1 gene // J. Orthop. Sci. 2007; 12: 361-365.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2014 Pozdeev A.P., Zakharyan E.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».