Experience of lanadelumab usage for long-term prophylaxis of attacks in hereditary angioedema in patients of the Moscow region

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

BACKGROUND: Hereditary angioedema is a rare disease with high frequency for orphan diseases. The autosomal dominant type of inheritance leads to a significant number of affected patients in families. Angioedema attacks significantly impair the quality of life. hereditary angioedema causes life-threatening conditions which depend on edema’s localization.

AIM: To evaluate the efficacy and safety of lanadelumab for long-term prophylaxis in hereditary angioedema in routine practice.

MATERIALS AND METHODS: 16 patients with hereditary angioedema were enrolled in the observational single-center study. The data were researched: sex, patients age, age of symptoms onset, efficacy of previous methods of therapy, type of hereditary angioedema, genetics of the disease, contraindications for other prophylaxis methods. The efficacy of therapy was evaluated according to the duration of the course, the frequency of administration, the number of attacks of edema during the period of observation, and the improvement of the quality of life according to the AAS28 scale. Safety of use was evaluated by the presence of adverse events during the investigation.

RESULTS: The long-term prophylaxis with lanadelumab was effectively and safety for all of 16 patients. Single attacks during of therapy were provoked by the influence of significant triggers. Life-threatening attacks were not registered. The frequency of lanadelumab injections was reduced after 12 months of usage for 50% of patients. The improvement of the quality of life (from 6 to 38 according to AAS28 scale) was confirmed for all patients. Adverse events weren’t registered during the period of treatment.

CONCLUSION: The long-term prophylaxis of edema in hereditary angioedema with lanadelumab usage was approved as efficiently and safety.

Full Text

##article.viewOnOriginalSite##

About the authors

Elena V. Proskurina

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Author for correspondence.
Email: alberus17@gmail.com
ORCID iD: 0009-0002-4865-433X
SPIN-code: 8105-7529
Russian Federation, Moscow

Natalia V. Morozova

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: natalya_morozova_63@bk.ru
ORCID iD: 0009-0004-5617-2335

MD

Russian Federation, Moscow

Konstantin A. Kokushkin

Scientific and Practical Center for Clinical and Economic Analysis of the Ministry of Health of the Moscow Region

Email: Kokushkinka@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6758-2389
SPIN-code: 7074-8300

MD

Russian Federation, Moscow

References

  1. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73(8):1575–1596. doi: 10.1111/all.13384
  2. Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al.; HAWK under the patronage of EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology). Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: Consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014;69(5):602–616. doi: 10.1111/all.12380
  3. Caccia S, Suffritti C, Cicardi M. Pathophysiology of hereditary angioedema. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2014;27(4):159–163. doi: 10.1089/ped.2014.0425
  4. Farkas H, Martinez-Saguer I, Bork K, et al.; HAWK. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Allergy. 2017;72(2):300–313. doi: 10.1111/all.13001
  5. Clinical guidelines. Hereditary angioedema (HAE). Russian Association of Allergists and Clinical Immunologists, National Society of Experts in Primary Immunodeficiencies, Union of Paediatricians of Russia; 2019. (In Russ). Available from: https://raaci.ru/dat/pdf/КР%20НАО%20%2015.02.19.pdf. Accessed: 23.11.2023.
  6. Banerji A, Bernstein JA, Johnston DT, et al.; HELP OLE Investigators. Long-term prevention of hereditary angioedema attacks with lanadelumab: The HELP OLE study. Allergy. 2022;77(3):979–990. doi: 10.1111/all.15011
  7. Lumry W, Bernstein J, Tachdjian R, et al. Efficacy of lanadelumab at fixed and modified dosing regimens in patients aged 2 to <12 years old with hereditary angioedema (HAE) in the phase 3, open-label, multicenter SPRING Study. J Allergy Clin Immunol. 2023;151(2):AB140. doi: 10.1016/j.jaci.2022.12.437
  8. Cicardi M, Levy RJ, McNeil DL, et al. Ecallantide for the treatment of acute attacks in hereditary angioedema. N Engl J Med. 2010;363(6):523–531. doi: 10.1056/NEJMoa0905079
  9. Kotian PL, Wu M, Vadlakonda S, et al. Berotralstat (BCX7353): Structure-guided design of a potent, selective, and oral plasma kallikrein inhibitor to prevent attacks of hereditary angioedema (HAE). J Med Chem. 2021;64(17):12453–12468. doi: 10.1021/acs.jmedchem.1c00511
  10. Weller K, Groffik A, Magerl M, et al. Development, validation, and initial results of the Angioedema Activity Score. Allergy. 2013;68(9):1185–1192. doi: 10.1111/all.12209
  11. Manto IA, Latysheva EA, Sorokina LE, Latysheva TV. The place of scales and questionnaires in assessing the disease’s severity and the long-term prophylaxis’s prescribing in patients with hereditary angioedema. Ther Arch. 2021;93(12):1498–1509. EDN: XCEJKF doi: 10.26442/00403660.2021.12.201294
  12. Latysheva EA, Manto IA, Aleshina LV, et al. Preliminary results of a non-interventional single-center study evaluating the efficacy of long-term use of lanadelumab in routine clinical practice in the Russian Federation. Russ J Allergy. 2023;20(2):164–176. EDN: BORDLE doi: 10.36691/RJA5493

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2024 Pharmarus Print Media

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».