Hereditary angioedema: experience of substitution therapy with a C1 esterase inhibitor in the Sverdlovsk region


Cite item

Full Text

Abstract

Hereditary angioedema (HAO) is rare disease, however, it's lifethreatening localization can be fatal. Antifibrinolytics and attenuated androgens used for the prevention of HAO attacks have side effects, which limit their use. The bradykinin B2 receptor antagonist, Icatybant is an effective but shortacting dmedication. The human C1 esterase inhibitor (berinert) is safe and effective for the prevention and relief of angioedema of lifethreatening localization, including in pregnant women. The management of patients with HAO is regulated by national guidelines, and the use of a human C1 esterase inhibitor is recommended by instruction of the drug and by the Ministry of Health of the Sverdlovsk region. Patients with HAO should be provided with patient’s passport and fill a diary of symptoms monitoring of HAO.

About the authors

E K Beltyukov

Ural State Medical University

доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии

S S Vedenskaya

Ural State Medical University

Email: ssveden@yandex.ru
кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии

I S Skorokhodov

Ural State Medical University

врач аллерголог-иммунолог

V V Naumova

MAI CCH No. 40

кандидат медицинских наук, ассистент кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии

M V Beltyukova

MBI CCCH No. 6

зав. пульмонологическим отделением, врач-пульмонолог.

M L Karakina

SBHI SRSRCH No. 1

кандидат медицинских наук, врач аллерголог-иммунолог.

References

  1. Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Aygoren-Pursun E., Betschel S., Bork K. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73:1575-1596. doi: 10.1111/all.13384.
  2. Ганцева ХХ, Гильванова РР, Ханова АК, Мусина РР, Сыртланова ЭР. Клинический случай наследственного ангионевротического отека, обусловленный дефицитом в системе С1-комплемента. Современные проблемы науки и образования. 2018;6:124
  3. Аллергология и иммунология: национальное руководство. Под ред. Хаитова Р.М., Ильиной Н.И. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009:656
  4. Fragnan NTML, Tolentino ALN, Borba GB, Oliveira AC, Simoes JA, Palma SMU, Constantino-Silva RN, Grumach A.S. Hereditary angioedema with C1 inhibitor (C1-INH) deficit: the strength of recognition (51 cases). Braz J. Med Biol Res. 2018;51(12):e7813. doi: 10.1590/1414-431X20187813.
  5. Levi M., Cohn DM, Zeerleder S. Hereditary angioedema: Linking complement regulation to the coagulation system. Res Pract Thromb Haemost. 2018;3:38-43. DOI: 10.1002/ rth2.12175.
  6. Письмо Министерства здравоохранения Свердловской области «О порядке оказания медицинской помощи пациентам с наследственным ангионевротическим отеком с использованием препарата для внутривенного введения ингибитора С1 эстеразы человека» от 27.08.2017 г. № 03-01-82/8309

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2019 Pharmarus Print Media

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».