Анализ заболеваемости первичными иммунодефицитными состояниями в Самарской области. Клинические примеры

Цель. Выявить и проанализировать клинические и анамнестические особенности заболевания, а также качественный и количественный состав микрофлоры у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями (ПИД) в самарской области. Материалы и методы. Изучены истории болезни 29 пациентов с диагнозом ПИД в возрасте от 3 до 55 лет, из них 20 мужского пола и 9 женского. Оценивались клинические и анамнестические особенности течения заболевания. Проведено исследование микрофлоры 34 локусов с верхних дыхательных путей у 7 пациентов с ПИД. Для статистической обработки полученных данных с учетом малой выборки был использован дисперсионный анализ по критерию F, оценку нормальности распределения проводили по критерию Шапиро-уилка (S-U), распределение считали нормальным при значении S-U<0,05. Результаты. В структуре ПИД преобладают дефекты гуморального звена иммунитета (62,1%). В дебюте ПИД в 67% случаев встречались инфекционные заболевания бронхолегочной системы. начальные клинические проявления ПИД возникали в раннем детском возрасте (в среднем в 1,65±0,97 года), средний возраст постановки диагноза - 11,1±9,62 года (разница составила в среднем 9,6 года; р<0,001). Инфекционный синдром наблюдался в дальнейшем у всех пациентов с ПИД. наиболее частыми его проявлениями были заболевания органов дыхания, которые встречались в 92% случаев. У 7 пациентов проведено микробиологическое исследование слизистых оболочек верхних дыхательных путей. У всех обследованных, за исключением пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью, выявлены дисбиотические нарушения различной степени выраженности, характеризующиеся выделением клинически значимой микрофлоры из нетипичных локусов и снижение титров представителей нормобиоты. Заключение. ПИД относятся к редким болезням. В настоящее время в самарской области зарегистрированы 29 пациентов с установленным диагнозом ПИД. Это отражает низкую частоту встречаемости данной патологии, а поздний возраст постановки диагноза свидетельствует о гиподиагностике данного заболевания. наиболее значимые нарушения микробиоты выявлены у пациентов с поздней постановкой диагноза. У пациента из первого представленного клинического случая диагноз был поставлен в 16 лет, у пациента из второго представленного клинического случая - в 40 лет. Есть необходимость рассмотрения вопроса о дополнительном обследовании таких пациентов с целью диагностики микозов, вирусных инфекций, микобактериозов.

первичное иммунодефицитное состояние, врожденный иммунитет, дефекты гуморального звена, дефекты клеточного звена, синдромы иммунопатологии, микрофлора верхних дыхательных путей