Малые аномалии сердца как кардиальные проявления наследственных нарушений соединительной ткани

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Введение. Малые аномалии сердца (МАС) как морфологическая основа функциональных изменений сердечной деятельности способны усугублять течение органических поражений сердца. К наиболее изученным МАС относятся ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) и пролапс митрального клапана. Распространенность, связь с внешними признаками дизэмбриогенеза, а также прогностическое значение отдельных МАС изучены недостаточно.

Материалы и методы. Обследовано 611 практически здоровых людей в возрасте от 18 до 23 лет (средний возраст 20,3 ± 1,6 года), из них 257 юношей и 354 девушки. Всем обследованным выполнено фенотипическое, антропометрическое и эхокардиографическое обследования. Для выявления связей МАС с нарушениями сердечного ритма 205 обследованным выполнено холтеровское мониторирование ЭКГ.

Результаты. МАС выявлены у 90 % обследованных лиц: аневризма межпредсердной перегородки (24 %), пролапс трикуспидального клапана (23,4 %), асимметрия аортального клапана (20,6 %), добавочные папиллярные мышцы (39,4 %) и ЛХЛЖ (75,1 %). Корреляционный анализ показал наличие связей между этими МАС и костными признаками дизэмбриогенеза (деформациями грудной клетки, арахнодактилией, долихостеномелией и арковидным нёбом), а также нарушениями сердечного ритма (суправентрикулярными и желудочковыми экстрасистолами, миграцией водителя ритма и эпизодами АВ-блокады 1-й степени). У пациентов с марфаноидной внешностью выше среднее число МАС (2,1 ± 1,4 vs 0,9 ± 0,7, p < 0,005) за счет более частого выявления значимых МАС.

Выводы. Отдельные МАС выявляются у подавляющего большинства здоровых людей. Костные признаки дизэмбриогенеза связаны со значимыми МАС и могут служить маркером вовлечения сердца в диспластический процесс. У пациентов с МАС регистрируются значимые сердечные аритмии.

Об авторах

Евгений Владимирович Тимофеев

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: darrieux@mail.ru

канд. мед. наук, доцент, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Эдуард Геннадьевич Малев

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: edwardmalev@hotmail.com

д-р мед. наук, профессор, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Эдуард Вениаминович Земцовский

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: zemtsovsky@mail.ru

д-р мед. наук, профессор, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Ахрарова Ф. М., Муратходжаева А. В. Особенности малых аномалий развития и дисплазии соединительной ткани у детей // Лучшая научная статья 2017: сборник статей VII Международного научно-практического конкурса под общ. ред. Г.Ю. Гуляева. – М.: МЦНС «Наука и просещение», 2017. – С. 228–232. [Ahrarova FM, Murathodzhaeva AV. Features of small developmental abnormalities and connective tissue dysplasia in children. In: Luchshaya nauchnaya stat’ya. Sb. nauchnykh statey VI mezhdunarodnogo nauchno-prakticheskjgj konkursa. Moscow: MNCS “Nauka i prosveshchenie”; 2017. 228-232 p. (In Russ.)]
  2. Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М. Эхокардиографические критерии диагностики и классификация малых аномалий сердца у детей // Ультразвуковая диагностика. – 1997. – № 3. – С. 21–27. [Gnusaev SF, Belozerov YuM. Ekhokardiograficheskie kriterii diagnostiki i klassifikaciya malyh anomalij serdca u detej. Ul’trazvukovaya diagnostika. 1997;(3):21-27. (In Russ.)]
  3. Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые аномалии сердца: попытка ревизии рабочей классификации c позиций кардиолога-клинициста // Бюллетень ФЦСКЭ им. В.А. Алмазова. – 2011. – № 4. – С. 67–73. [Zemtsovsky EV, Malev EG. Minor heart anomalies: an attempt to audit the working classification from the point of clinician cardiologist. Byulleten’ federal’nogo centra serdca, krovi i endokrinologii im. V.A. Almazova. 2011;(4):67-73. (In Russ.)]
  4. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г., и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. Теоретические подходы и практическое применение классификации // Артериальная гипертензия. – 2009. – 15. – № 2. – С. 162–166. [Zemtsovsky EV, Reeva SV, Malev EG, et al. Algorithms of diagnostics of widespread dysplastic syndromes and phenotypes. Theoretical approaches and practical application of classifi cation. Arterial’naya Gipertenziya. 2009;15(2):162-165. (In Russ.)] https://doi.org/10.18705/1607-419X-2009-15-2-162-165.
  5. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 4. – С. 6–18. [Zemtsovsky EV, Timofeev EV, Malev EG. Inherited disorders (dysplasia) of the connective tissue. Which of the two existing national recommendations is preferable. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(4):6-18. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED846-18.
  6. Калмыкова А.С., Зурначева Э.Г., Ступин Р.В. Особенности эхокардиографических изменений у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2006. – № 4. – С. 47–52. [Kalmykova AS, Zurnacheva EG, Stupin RV. Osobennosti ekhokardiograficheskih izmenenij u detej s sindromom displazii soedinitel’noj tkani serdca. Medicinskij vestnik Severnogo Kavkaza. 2006;(4):47-52. (In Russ.)]
  7. Меньшикова Л.И., Сурова О.В., Макарова В.И. Дисплазии соединительной ткани сердца в генезе кардиоваскулярной патологии у детей // Вестник аритмологии. – 2000. – № 19. – С. 54–56. [Men’shikova LI, Surova OV, Makarova VI. Displazii soedinitel’noj tkani serdca v geneze kardiovaskulyarnoj patologii u detej. Vestnik aritmologii. 2000;(19):54-56. (In Russ.)]
  8. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Конев В.П. Выявление предикторов ранней и внезапной смерти при дисплазиях соединительной ткани как основа ее профилактики // Кардиология. – 2006. – № 4. – С. 18–26. [Nechaeva GI, Viktorova IA, Konev VP. Vyyavlenie prediktorov rannej i vnezapnoj smerti pri displaziyah soedinitel’noj tkani kak osnova ee profilaktiki. Kardiologiya. 2006;4:18-26. (In Russ.)]
  9. Озеров М.В. Дифференцированный подход к вариабельности аномально расположенных хорд левого желудочка // Казанский медицинский журнал. – 2010. – Т. 91. – С. 36–37. [Ozerov MV. A differentiated approach to variability of abnormally located chords of the left ventricle. Kazanskij medicinskij zhurnal. 2010;91:36-37. (In Russ.)]
  10. Сереженко Н.П., Болотова В.С. К вопросу о структуре и распространенности малых аномалий развития сердца // Журнал анатомии и гистопатологии. – 2013. – Т. 2. – № 1. – С. 53–57. [Serezhenko NP, Bolotova VS. On the structure and occurrence of small anomalies of heart. Zhurnal anatomii i gistopatologii. 2013;2(1):53-57. (In Russ.)]
  11. Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: Автореф. … дис. канд. мед. наук. – СПб., 2011. 22 с. [Timofeev EV. The prevalence of dysplastic syndromes and phenotypes and their relationship with the features of heart rhythm in young people [dissertation abstract]. Saint Petersburg; 2011. 22 p. (In Russ.)]. Режим доступа: https://static.freereferats.ru/_avtoreferats/01005084276.pdf.
  12. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Алгоритм диагностики марфаноидной внешности и морфофункциональные особенности сердца при этом диспластическом фенотипе // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 2. – С. 24–31. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, Zemtsovsky EV. A marfanoid habitus dyagnostics’ algorithm and morfo-functional heart singularities relevent to this dysplastic phenotype. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(2):24-31. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED8224-31.
  13. Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. Наследственные нарушения соединительной ткани: современное состояние проблемы // Медицина: теория и практика. – 2018. – Т. 3. – № 3. – С. 34–45. [Timofeev EV, Zemcovskij EV. Inherited connective tissue disorders: current state of the problem. Medicina: teoriya i praktika. 2018;3(3):34-45 (in Russ.]
  14. Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. Особенности регуляции сердечного ритма у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Медицина: теория и практика. – 2018. – Т. 3. № 2. – С. 26–34. [Timofeev EV, Zemtsovsky EV. Features of the regulation of cardiac rhythm in young age with marfanoid habitus. Medicina: teoriya i praktika. 2018;3(2):26-34. (In Russ.)]
  15. Тимофеев Е.В, Земцовский Э.В. Распространенность внешних и кардиальных признаков дизэмбриогенеза у практически здоровых лиц молодого возраста // Медицина: теория и практика. – 2017. – Т. 2. – № 2. – С. 21–29. [Timofeev EV, Zemcovskij EV. The prevalence of external and cardiac signs of dysembryogenesis at the apparently healthy young people. Medicina: teoriya i praktika. 2017;2(2):21-29. (In Russ.)]
  16. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б., Земцовский Э.В. Активность трансформирующего фактора роста-β у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2019. – Т. 10. – № 1. – С. 49–56. [Timofeev EV, Malev EG, Luneva EB, Zemtsovsky EV. The activity of transforming growth factor-β in young age with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2019;10(1):49-56. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED10149-56.
  17. Форстер О.В., Шварц Ю.Г. Имеется ли взаимосвязь между степенью дисплазии соединительной ткани, «эмоциональным статусом» и фибрилляцией предсердий у больных ишемической болезнью? // Вестник аритмологии. – 2004. – Т. 33. – С. 18–21. [Forster OV, Shvarc YuG. Imeetsya li vzaimosvyaz’ mezhdu stepen’yu displazii soedinitel’noj tkani, emocional’nym statusom i fibrillyaciej predserdij u bol’nyh ishemicheskoj bolezn’yu? Vestnik aritmologii. 2004;33:18-21. (In Russ.)]
  18. Хасанова С.И. Роль соединительнотканной дисплазии в формировании склеро-дегенеративных поражений аортального клапана сердца: Дисс. … канд. мед. наук. – СПб., 2010. – 162 с. [Khasanova SI. The role of connective tissue dysplasia in the formation of sclero-degenerative lesions of the aortic valve of the heart [dissertation abstract]. Saint Petersburg, 2010. 22 p. (In Russ.)]. Режим доступа: https://rusneb.ru/catalog/000199_000009_004604986/.
  19. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Малые аномалии сердца. – Ставрополь: Изд. СтГМА. 2005. – 248 с. [Yagoda AV, Gladkih NN. Malye anomalii serdca. Stavropol’: Izd. StGMA. 2005. 248 s. (In Russ.)]
  20. Flack JM, Kvasnicka JH, Gardin JM, et al. Anthropometric and physiologic correlates of mitral valve prolapse in a biethnic cohort of young adults: the CARDIA study. Am Heart J. 1999;138(3 P. 1):486-492.
  21. Hall ME, Halinski JA, Skelton TN, et al. Left ventricular false tendons are associated with left ventricular dilation and impaired systolic and diastolic function. Am J Med Sci. 2017;354(3):278-284. https://doi.org/:10.1016/j.amjms.2017.05.015.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Корреляционные связи малых аномалий сердца с костными признаками дизэмбриогенеза и особенностями сердечного ритма. Прямая линия — прямая корреляционная связь, пунктирная линия — обратная корреляционная связь

Скачать (226KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Распространенность малых аномалий сердца у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью

Скачать (101KB)
Метаданные

© Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».