Распространённость гемофилии в Азербайджане

Цель. Оценка распространённости гемофилии в Азербайджане.

Методы. Материалами для исследования служили данные регистра гемофилии. Показатели распространённости и её структуры рассчитаны по районам и городам республиканского подчинения: количество больных гемофилии со всеми формами в расчёте на 100 тыс. населения. Были выделены следующие возрастные группы: 0-4, 5-13, 14-18, 19-44, 45 лет и старше. По клиническим формам патологии были дифференцированы: гемофилия А, гемофилия В, болезнь Виллебранда и прочие формы. По тяжести пациенты были распределены на три группы: тяжёлая - активность факторов VIII и IХ до 1%, среднетяжёлая - 2-5%, лёгкая - 5% и более.

Результаты. В Азербайджанской Республике уровень распространённости составляет 17,2±0,44 в расчёте на 100 тыс. населения. По уровню этого показателя лидирует г. Баку, где на 100 тыс. населения приходится 33,1±1,22 случая гемофилии. Относительно высокий уровень распространённости отмечен в г. Сумгаите (22,8±2,61 на 100 тыс. населения). Среди больных гемофилией преобладают мужчины (1323 человека, 87,2% общего числа больных). Во всех возрастных группах пациентов у преобладающего большинства диагностирована гемофилия А, доля пациентов с гемофилией В, болезнью Виллебранда и другими формами существенно меньше. Чаще регистрировалась лёгкая форма гемофилии. Доля пациентов с тяжёлой формой гемофилии была наименьшей в группе с болезнью Виллебранда (13%), а наибольшей - в группе с прочими формами гемофилии (46,6%).

Вывод. В Азербайджане высок уровень распространённости гемофилии (17,2±0,44 на 100 тыс. населения) с резко выраженной региональной и возрастной неравномерностью; в структуре гемофилии преобладают форма А и лёгкие формы, тем не менее каждый пятый пациент страдает тяжёлой формой патологии.