К диагностике склероза легочной артерии (болезнь Айерза)

В клинике внутренних болезней давно известна так называемая „синяя болезнь“ (Morbus coeruleus), характеризующаяся стойким и распространенным цианозом, охватывающим лицо, верхнюю часть туловища и конечности. Причиной таких синюх или, как их иногда называют, „чернух“ (из-за интенсивности синюшной окраски) большинство авторов считало врожденные пороки сердца (главным образом сужение легочной артерии)., ведущие к смещению артериальной и венозной крови. Но, начиная со второй половины XIX столетия ряд авторов (Лаше, Райх, Ауст, Адлер, Бриан) описывал случаи, сопровождавшиеся резким цианозом, одышкой и увеличением правого желудка, диагносцированные ими как врожденные пороки или пороки митральных клапанов, и где на секции не было найдено никакого порока, а был обнаружен склероз легочной артерии. Авторы обратили внимание на то обстоятельство, что в большинстве этих случаев не было обнаружено общего артериосклероза или склероза сосудов большого круга. Это заболевание стало привлекать к себе внимание врачей, и в 1901 году аргентинский клиницист Айерза сообщил о заболевании, причиной которого он считал распространенный склероз легочной артерии. Основными симптомами этого заболевания, по Айерзу, являются: постоянный и резкий цианоз головы, шеи, слизистой языка, глаз и конечностей, выраженная одышка, полиглобулия, сонливое состояние и гипертрофия и дилятация правого желудка. Сам автор назвал это заболевание Cardiacos negros, а в клинике оно получило название „болезни Айерза“. Спустя 7 лет — в 1908 г. Поссельт пишет уже о 170 случаях, собранных им в мировой, литературе, и о 10 собственных случаях, подтвержденных вскрытиями. Диагноз при жизни был поставлен в 7 случаях. Поссельт и другие авторы (Арриляга, Фризони) дополняют клиническую картину, описанную Айерза, постоянными головными болями, частыми кровохарканиями, на почве застоя в малом кругу кровообращения, и загрудинными болями, сопровождающимися чувством страха и беспокойства.