一例66岁女性“上部鸡胸” (Currarino-Silverman综合征)病例

封面图片

如何引用文章

详细

Currarino-Silverman综合征是一种罕见的畸形,由一些胸骨骨化中心过早融合和胸骨柄-胸骨关节闭塞导致。患者胸骨异常短小,胸骨柄-胸骨连接处成角向前突出。最常见的相关疾病有心肺疾病和脊柱畸形。还被描述为特纳综合征和努南综合征的组成部分。在此,我们介绍了1例66岁女性患者,其在因乳腺癌接受手术和化疗后到我们诊所进行计算机断层成像(CT)随访,其每年频繁出现呼吸困难、喘息、支气管炎和轻度呼吸困难,这些症状在儿童期更为频繁。CT显示无转移病灶和其他伴随疾病,仅发现罕见的前胸壁畸形,即“上部”鸡胸,其软骨柄畸形,背侧张开角130°,胸骨体长9cm,下三分之一处未凹陷。

关键词

作者简介

Domenico Mannatrizio

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine

Email: dr.mannatrizio@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3365-7132

MD

意大利, Foggia

Giacomo Fascia

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine

Email: giacomo.fascia@unifg.it
ORCID iD: 0000-0001-5244-5093

MD

意大利, Foggia

Giuseppe Guglielmi

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Hospital

编辑信件的主要联系方式.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330

MD, Professor

意大利, Foggia; Barletta

参考

  1. Shamberger RC, Welch KJ. Surgical correction of pectus carinatum. J Pediatr Surg. 1987;22(1):48–53. doi: 10.1016/s0022-3468(87)80014-3
  2. Muntean A, Stoica I, Saxena AK. Pigeon chest: comparative analysis of surgical techniques in minimal access repair of pectus carinatum (MARPC). World J Pediatr. 2018;14(1):18–25. doi: 10.1007/s12519-018-0121-2
  3. Emil S. Current options for the treatment of pectus carinatum: when to brace and when to operate? Eur J. 2018;28(4):347–354. doi: 10.1055/s-0038-1667297
  4. Currarino G, Silverman F. Premature obliteration of the sternal sutures and pigeon-breast deformity. Radiology. 1958;70(4):532–540. doi: 10.1148/70.4.532
  5. Fokin A, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009;21(1):44–57. doi: 10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
  6. Fokin A. Pouter pigeon breast. Chest Surg Clin N Am. 2000;10(2):377–391.
  7. Gabrielsen T, Ladyman G. Early closure of the sternal sutures and congenital heart disease. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1963;89:975–983.
  8. Chidambaram B, Mehta AV. Currarino-Silverman syndrome (pectus carinatum type 2 deformity) and mitral valve disease. Chest. 1992;102(3):780–782. doi: 10.1378/chest.102.3.780
  9. Regier DS, Oetgen M, Tanpaiboon P. Mucopolysaccharidosis type IVA. 2013 Jul 11 [updated 2021 Jun 17]. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., ed. GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2022.
  10. Martinez-Ferro M, Bellia-Munzon G, Schewitz IA, Toselli L. Pectus carinatum: when less is more. Afr J Thorac Crit Care Med. 2019;25(3):10.7196/AJTCCM.2019.v25i3.019. doi: 10.7196/AJTCCM.2019.v25i3.019
  11. Lester C. Pigeon breast (pectus carinatum) and other protrusion deformities of the chest of developmental origin. Ann Surg. 137(4):482–489. doi: 10.1097/00000658-195304000-00008
  12. Welch KJ, Vos A. Surgical correction of pectus carinatum (pigeon breast). J Pediatr Surg. 1973; 8(5):659–667. doi: 10.1016/0022-3468(73)90404-1
  13. Coelho MS, Santos A, Pizarro L, et al. “Pectus excavatum/pectus carinatum”: tratamento cirúrgico. J Pneumol. 1983;10(Supрl):47.
  14. Ramadan S, Wilde J, Tabard-Fougère A, et al. Cardiopulmonary function in adolescent patients with pectus excavatum or carinatum. BMJ Open Respir Res. 2021;8(1):e001020. doi: 10.1136/bmjresp-2021-001020
  15. Buziashvili D, Gopman JM, Weissler H, et al. An evidence-based approach to management of pectus excavatum and carinatum. Ann Plast Surg. 2019;82(3):352–358. doi: 10.1097/SAP.0000000000001654
  16. Szafer D, Taylor JS, Pei A, et al. A simplified method for three-dimensional optical imaging and measurement of patients with chest wall deformities. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2019;29(2):267–271. doi: 10.1089/lap.2018.0191
  17. Geraedts TC, Daemen JH, Vissers YL, et al. Minimally invasive repair of pectus carinatum by the Abramson method: a systematic review. J Pediatr Surg. 2021;5:S0022-3468(21)00829-0. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2021.11.028
  18. Brichon PY, Wihlm JM. Correction of a severe pouter pigeon breast by triple sternal osteotomy with a novel titanium rib bridge fixation. Ann Thorac Surg. 2010;90(6):e97–99. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.08.068
  19. Tarhan T, Meurer A, Tarhan O. Combined extra-/intrathoracic correction of pectus carinatum and other asymmetric chest wall deformities: A novel technique. Oper Orthop Traumatol. 2018;30(6):469–478. doi: 10.1007/s00064-018-0567-3
  20. McHam B, Winkler L. Pectus Carinatum. 2021 Aug 9. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.
  21. Rea G, Sezen CB. Chest wall deformities. 2021 Aug 11. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.
  22. Ramadan S, Wilde J, Tabard-Fougère A, et al. Cardiopulmonary function in adolescent patients with pectus excavatum or carinatum. BMJ. 2021;8(1):e001020. doi: 10.1136/bmjresp-2021-001020

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
2. 图1.全身计算机断层扫描,矢状切面:弓形胸骨,软骨房畸形,背角130º。

下载 (99KB)
3. 图2.全身计算机断层扫描,矢状切面:胸骨长 9 cm,背侧后凸。

下载 (93KB)
4. 图3.X线平片,侧位片:第2型胸部龙骨畸形。

下载 (87KB)
5. 图4.胸部计算机断层扫描:胸骨长度正常,下三分之一无凹陷。

下载 (160KB)

版权所有 © Mannatrizio D., Fascia G., Guglielmi G., 2022

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用-禁止演绎 4.0国际许可协议的许可。

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».