Полиоссальная фиброзная дисплазия: результаты визуализации спорного случая

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Фиброзная дисплазия — редкое опухолеподобное доброкачественное врождённое заболевание костей, которое, по всей вероятности, связано с мутациями гена GNAS и характеризиуется широким спектром клинических проявлений, начиная от изолированных монооссальных и полиоссальных форм и заканчивая другими внескелетными проявлениями (синдром МакКьюна–Олбрайта). В результате этих изменений отмечается увеличение хрупкости костей, повышается риск возникновения переломов.

В данной статье описана пациентка в возрасте 65 лет, поступившая в наше рентгенологическое отделение с жалобами на боли в шее и спине. Ранее у больной были диагностированы поражения костей шейного и грудного отделов с подозрением на метастазы. В нашем отделении у пациентки предварительно диагностировали фиброзную дисплазию, что впоследствии было подтверждено данными ренгенографии, компьютерной и магнито-резонансной томографии. Окончательный диагноз поставлен по результатам биопсии костей.

Таким образом, фиброзная дисплазия в основном поражает кости, при этом нормальная костная ткань замещается диспластической фиброзной тканью. В зависимости от количества поражённых костей и сопутствующих эндокринных изменений выделяют три формы заболевания: монооссальную, полиоссальную и синдром Олбрайта. Дифференциальный диагноз среди прочего включал множественную миелому. Выбрана оптимальная тактика лечения.

Об авторах

Francesca De Michele

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: francesca.demichele82@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6043-6362
Италия, Фоджа; Фоджа

Francesca Anna Carpagnano

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: c.francesca1991@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7681-2898
Италия, Фоджа; Фоджа

Maria Teresa Paparella

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: mt.paparella@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-2573-9509
Италия, Фоджа; Фоджа

Giuseppe Guglielmi

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital; Radiology Unit, Hospital “Casa Sollievo Della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo

Автор, ответственный за переписку.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330

доктор медицины, профессор, кафедра клинической и экспериментальной медицины.

 

Италия, Фоджа; Фоджа; Фоджа

Список литературы

  1. Neville B.W., Damm D.D., Allen C.M., Bouquot J.E. Bone pathology. In: Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE, editors. Oral and maxillofacial pathology. Philadelphia, PA: WB Saunders Company,2002. Р. 553–557.
  2. Iseri P.K., Efendi H., Demirci A., Komsuoglu S. Fibrous dysplasia of the cranial bones: a case report and review of the literature // Yale J Biol Med. 2005. Vol. 78, N 3. Р. 141–145.
  3. Lustig L.R., Holliday M.J., McCarthy F.F., Nager G.T. Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone // Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001. Vol. 127, N 10. Р. 1239–1247. doi: 10.1001/archotol.127.10.1239
  4. Chapurlat R.D., Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008. Vol. 22, N 1. Р. 55–69. doi: 10.1016/j.berh.2007.11.004
  5. Feller L., Wood N., Khammissa R., et al. The nature of fibrous dysplasia // Head Face Med. 2009. Vol. 5. Р. 22. doi: 10.1186/1746-160X-5-22
  6. Riminucci M., Kuznetsov S.A., Cherman N., et al. Osteoclastogenesis in fibrous dysplasia of bone: in situ and in vitro analysis of IL-6 expression // Bone. 2003. Vol. 33, N 3. Р. 434–442. doi: 10.1016/s8756-3282(03)00064-4
  7. Kransdorf M.J., Moser R.P., Gilkey F.W. Fibrous dysplasia // Radiographics. 1990. Vol. 10, N 3. Р. 519–537. doi: 10.1148/radiographics.10.3.2188311
  8. Bhattacharyya N., Wiench M., Dumitrescu C., et al. Mechanism of FGF23 processing in fibrous dysplasia // J Bone Miner Res. 201. Vol. 227, N 5. Р. 1132–1141. doi: 10.1002/jbmr.1546
  9. Yamamoto T., Imanishi Y., Kinoshita E., et al. The role of fibroblast growth factor 23 for hypophosphatemia and abnormal regulation of vitamin D metabolism in patients with McCune–Albright syndrome // J Bone MinerMetab. 2005. Vol. 23, N 3. Р. 231–237. doi: 10.1007/s00774-004-0589-9

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника на фоне диффузного унковертебрального артроза демонстрирует наличие нечётких литических костных поражений в позвонках C5, C7, D1 (a) и задней дуге пятого левого ребра (b). Кроме того, видно обширное поражение задней части первого левого ребра размером 5,5×2,5 см с отёком и вздутием кортикального слоя (b).

Скачать (211KB)
Метаданные
3. Рис. 2. На компьютерных томограммах (КТ) шейного отдела позвоночника в сагиттальной (a) и коронарной (b) проекциях видны обширные литические поражения костей в позвонках C5, C7 и D1 с вовлечением замыкательных пластинок седьмого шейного позвонка и остистых отростков (с). На задней дуге первого левого ребра визуализируется обширное поражение кости с истончением и вздутием кортикального слоя, костным матриксом по типу матового стекла и отстутствующим мягкотканным компонентом (более чёткое изображение представлено в аксиальной плоскости (d). Аксиальный срез КТ грудной клетки фиксирует поражение пятого грудного позвонка с соответствующим ребром слева (е).

Скачать (286KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) шейного отдела позвоночника в режиме Т1-ВИ в сагиттальной плоскости демонстрирует литические поражения костей с гетерогенным низким уровнем МР-сигнала, вовлечением позвонков C5, C7, D1, D4, D5 и остистых отростков метамеров C5 и C6 (a). Все результаты подверждены в ходе контрастного усиления после введения гадолиния (b).

Скачать (166KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Позитронно-эмиссионная и компьютерная томография с применением фтордезоксиглюкозы (ПЭТ-КТ с 18F-FDG) демонстрирует повышенное поглощение трассера в задней дуге первого левого ребра (а), пятом грудном позвонке и задней дуге соответствующего ребра слева (b).

Скачать (201KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография и компьютерная томография (ОФЭКТ-КТ) всего тела подтвердили поражение вышеупомянутых костных сегментов: в частности, зафиксированы две области интенсивного патологического фокального накопления остеотропного трассера (99mTc-HDP) в паравертебральной зоне слева (на уровне первого и пятого грудных позвонков–пятого левого ребра).

Скачать (318KB)
Метаданные

© Guglielmi G., De Michele F., Carpagnano F.A., Paparella M.T., 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».