Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз 2-го типа на примере одной семьи. Трансплантация печени как эффективный метод лечения

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлена структура заболеваний, приведших к необходимости трансплантации сектора печени у детей, проживающих на территории Новосибирской области. Даны подробная характеристика прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза, принципы современной диагностики и лечения. Приведено описание истории болезни членов семьи и, в частности, клинического случая у ребенка раннего возраста с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом 2-го типа (синдром Байлера).

Об авторах

Светлана Александровна Лоскутова

ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0003-2673-0880

д-р мед. наук, проф. каф. педиатрии и неонатологии

Россия, Новосибирск

Тамара Владимировна Белоусова

ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Email: belousovatv@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-4234-9353

д-р мед. наук, проф., зав. каф. педиатрии и неонатологии

Россия, Новосибирск

Анна Байназаровна Никулина

ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-7199-2161

ассистент каф. педиатрии и неонатологии

Россия, Новосибирск

Наталья Евгеньевна Благитко

ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»

Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-1066-077X

канд. мед. наук, зав. отд-нием старшего детского возраста

Россия, Новосибирск

Валерий Александрович Плюшкин

ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-3402-839X

канд. мед. наук, доц. каф. педиатрии и неонатологии

Россия, Новосибирск

Список литературы

  1. Шалаева В.И. Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз (болезнь Байлера). Новости медицины и фармации. 2011;5(390):59-60 [Shalaieva VI. Progressiruiushchii vnutripechenochnyi kholestaz (bolezn' Bailera). Novosti meditsiny i farmatsii. 2011;5(390):59-60 (in Russian)].
  2. Обухович А.Р., Иоскевич Н.Н. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз: диагностика, лечение (клиническое наблюдение). Журнал Гродненского государственного медицинского университета. 2021;19(4):462-7 [Obukhovich AR, Ioskevich NN. Progressiruiushchii semeinyi vnutripechenochnyi kholestaz: diagnostika, lecheniie (klinicheskoie nablyudeniie). Zhurnal Grodnenskogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta. 2021;19(4):462-7 (in Russian)].
  3. Paulusma C, Ronald P, Elferink O, Jansen P. Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1. Semin Liver Dis. 2010;30(2):117-24.
  4. Хандогина А.С. Особенности течения семейного внутрипеченочного прогрессирующего холестаза I и II типа (PFIC I и PFIC II). Педиатрическая фармакология. 2015;12(2):222 [Handogina AS. Peculiarities of progressing family interliver cholestasia of types I and II (PFIC I and PFIC II). Pediatric pharmacology. 2015;12(2):222 (in Russian)].
  5. Волынец Г.В., Намазова-Баранова Л.С., Потапов А.С., и др. Особенности ранней диагностики прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза. Российский педиатрический журнал. 2016;19(6):332-8 [Volynets GV, Namazova-Baranova LS, Potapov AS, et al. Features of early diagnosis of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC). Russian Pediatric Journal. 2016;19(6):332-8 (in Russian)].
  6. Varma S, Revencu N, Stephenne X, et al. Retargeting of bile salt export pump and favorable outcome in children with progressive familial intrahepatic cholestasis type 2. Hepatology. 2015;62(1):198-206.
  7. Hayashi H., Sugiyama Y. Bile salt export pump (BSEP/ABCB11): trafficking and sorting disturbances. Curr Mol Pharmacol. 2013;6(2):95-103.
  8. Soroka CJ, Boyer JL. Biosynthesis and trafficking of the bile salt export pump, BSEP: therapeutic implications of BSEP mutations. Mol Aspects Med. 2014;37(1):3-14.
  9. Ивашкин В.Т., Широкова Е.Н., Маевская М.В., и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. 2015;25(2):41-57 [Ivashkin VT, Shirokova EN, Maevskaya MV, et al. Clinical guidelines of the Russian gastroenterological association and the Russian society on study of the liver on diagnostics and treatment of cholestasis. Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology. 2015;25(2):41-57 (in Russian)].
  10. Силивончик Н.Н. Урсодезоксихолевая кислота в лечении холестатических заболеваний печени. Медицинские новости. 2019;12:29-33 [Silivontchik NN. Ursodeoxycholic acid in treatment of cholestatic liver diseases. Meditsinskiie novosti. 2019;12:29-33 (in Russian)].

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».