Лангергансоклеточный гистиоцитоз у пациента 28 лет

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) – редкое заболевание. В 50–60% наблюдений при ЛКГ поражаются только легкие. Возраст пациентов с этим заболеванием варьирует от 20 до 40 лет. В статье представлен клинический случай пациента 28 лет со стажем курения 36,5 пачка/лет, у которого до поступления в стационар появились боли и дискомфорт в грудной клетке, укорочение дыхания, тяжесть в спине, сухой кашель. При компьютерной томографии органов грудной клетки были описаны узелки диаметром до 2 см и кистозные тонкостенные полости в верхних и средних долях легких. За два года наблюдавшийся больной перенес три спонтанных пневмоторакса. По данным компьютерной томографии легких была описана врожденная семейная буллезная болезнь легких, уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови составил 1,67 г/л. Видеоторакоскопическая биопсия легкого гистологически позволила выявить макрофагальный и гигантоклеточный плеврит. При повторном исследовании того же биоптата был диагностирован ЛКГ с иммуногистохимическим подтверждением. Диагноз ЛКГ был поставлен пациенту через три года после первого эпизода спонтанного пневмоторакса.

Об авторах

Мария Викторовна Самсонова

Научно-исследовательский институт пульмонологии; Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова

Email: samary@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8170-1260
SPIN-код: 9525-9085
Scopus Author ID: 7003974325

д. м. н., заведующая лабораторией патологической анатомии; старший научный сотрудник лаборатории инновационной патоморфологии

Россия, Ореховый бул., 28, Москва, 115682; ул. Новогиреевская, 1, Москва, 111123

Андрей Георгиевич Малявин

Российский университет медицины

Email: maliavin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6128-5914
SPIN-код: 8264-5394
Scopus Author ID: 6701876872

д. м. н., профессор кафедры фтизиатрии и пульмонологии; главный внештатный специалист – пульмонолог Центрального федерального округа, генеральный секретарь РНМОТ

Россия, ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473

Андрей Львович Черняев

Научно-исследовательский институт пульмонологии; Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына

Автор, ответственный за переписку.
Email: cheral12@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0973-9250
SPIN-код: 4433-4567
Scopus Author ID: 7004925753

д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории патологической анатомии; ведущий научный сотрудник

Россия, Ореховый бул., 28, Москва, 115682; ул. Цюрупы, 3, Москва, 117418

Татьяна Владимировна Адашева

Российский университет медицины

Email: adashtv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3763-8994
SPIN-код: 6923-0509
Scopus Author ID: 57497595200

д. м. н., профессор кафедры терапии и профилактической медицины

Россия, ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473

Павел Олегович Асадулин

Российский университет медицины

Email: asadulin.pavel@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5236-1770
SPIN-код: 8196-6454
Scopus Author ID: 57279740100

заведующий отделением терапии хирургического госпиталя университетской клиники Научно-образовательного института им. Н.А. Семашко

Россия, ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473

Список литературы

  1. Goyal G, Young JR, Koster MJ, Tobin WO, Vassallo R, Ryu JH et al.; Mayo Clinic Histiocytosis Working Group. The Mayo Clinic Histiocytosis Working Group consensus statement for the diagnosis and evaluation of adult patients with histiocytic neoplasms: Erdheim – Chester disease, Langerhans cell histiocytosis, and Rosai – Dorfman disease. Mayo Clin Proc. 2019;94(10):2054–71. PMID: 31472931. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2019.02.023
  2. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis in adults. New Eng J Med. 2002;346(7):484–90. PMID: 11844849. https://doi.org/10.1056/NEJMoa012087
  3. Götz G, Fichter J. Langerhans’-cell histiocytosis in 58 adults. Eur J Med Res. 2004;9(11):510–14. PMID: 15649860.
  4. Mason RH, Foley NM, Branley HM, Adamali HI, Hetzel M, Maher TM, Suntharalingam J. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH): A new UK register. Thorax. 2014;69(8):766–67. PMID: 24482091. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2013-204313
  5. Schönfeld N, Frank W, Wenig S, Uhrmeister P, Allica E, Preussler H et al. Clinical and radiologic features, lung function and therapeutic results in pulmonary histiocytosis X. Respiration. 1993;60(1):38–44. PMID: 8469818. https://doi.org/10.1159/000196171
  6. Brown NA, Elenitoba-Johnson KSJ. Clinical implications of oncogenic mutations in pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Curr Opin Pulm Med. 2018;24(3):281–86. PMID: 29470255. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000000470
  7. Allen CE, Li L, Peters TL, Leung H-CE, Yu A, Man T-K et al. Cell-specific gene expression in Langerhans cell histiocytosis lesions reveals a distinct profile compared with epidermal Langerhans cells. J Immunol. 2010;184(8):4557–67. PMID: 20220088. PMCID: PMC3142675. https://doi.org/10.4049/jimmunol.0902336
  8. Kilpatrick SE, Wenger DE, Gilchrist GS, Shives TC, Wollan PC, Unni KK. Langerhans’ cell histiocytosis (histiocytosis X) of bone: A clinicopathologic analysis of 263 pediatric and adult cases. Cancer. 1995;76(12):2471–84. PMID: 8625073. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19951215)76:12<2471::aid-cncr2820761211>3.0.co;2-z
  9. Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA, Edmonson JH, Schomberg PJ. Langerhans cell histiocytosis: Diagnosis, natural history, management, and outcome. Cancer. 1999;85(10):2278–90. PMID: 10326709. https://doi.org/10.1002/(sici)1097-0142(19990515)85:10<2278::aid-cncr25>3.0.co;2-u
  10. Phillips M, Allen C, Gerson P, McClain K. Comparison of FDGPET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatric Blood Cancer. 2009;52(1):97–101. PMID: 18951435. https://doi.org/10.1002/pbc.21782
  11. Albano D, Bosio G, Giubbini R, Bertagna F. Role of 18F-FDG PET/CT in patients affected by Langerhans cell histiocytosis. Jpn J Radiol. 2017;35(10):574–83. PMID: 28748503. https://doi.org/10.1007/s11604-017-0668-1
  12. Goyal G, Hu M, Young JR, Vassallo R, Ryu JH, Bennani NN et al. Adult Langerhans cell histiocytosis: A contemporary single-institution series of 186 patients. J Clin Oncol. 2019;37(15_suppl):7018. http://dx.doi.org/10.1200/JCO.2019.37.15_suppl.7018
  13. Makras P, Alexandraki KI, Chrousos GP, Grossman AB, Kaltsas GA. Endocrine manifestations in Langerhans cell histiocytosis. Trends Endocrinol Metab. 2007;18(6):252–57. PMID: 17600725. https://doi.org/10.1016/j.tem.2007.06.003
  14. Le Pavec J, Lorillon G, Jaïs X, Tcherakian C, Feuillet S, Dorfmüller P et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis-associated pulmonary hypertension: Clinical characteristics and impact of pulmonary arterial hypertension therapies. Chest. 2012;142(5):1150–57. PMID: 22459770. https://doi.org/10.1378/chest.11-2490
  15. King TE Jr. Bronchoscopy in interstitial lung disease. In: Textbook of bronchoscopy. Feinsilver SH, Fein AM, editors. Baltimore, Md.: Williams & Wilkins. 1995: 185. ISBN: 0-683-03107-4.
  16. Roden AC, Hu X, Kip S, Castellar ERP, Rumilla KM, Vrana JA et al. BRAF V600E expression in Langerhans cell histiocytosis: Clinical and immunohistochemical study on 25 pulmonary and 54 extrapulmonary cases. Am J Surg Pathol. 2014;38(4):548–51. PMID: 24625419. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000129
  17. Goyal G, Lau D, Nagle AM, Vassallo R, Rech KL, Ryu JH et al.; Mayo Clinic Histiocytosis Working Group. Tumor mutational burden and other predictive immunotherapy markers in histiocytic neoplasms. Blood. 2019;133(14):1607–10. PMID: 30696619. PMCID: PMC6911819. https://doi.org/10.1182/blood-2018-12-893917

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография наблюдавшегося пациента: А – множественные тонкостенные полости в легких разных размеров; Б – множественные тонкостенные полости в легких, эмфизема в верхушке правого легкого

Скачать (34KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Гранулема, состоящая из лимфоцитов, клеток Лангерганса, пигментированных макрофагов и лимфоцитов (окраска гематоксилином и эозином, ×200)

Скачать (31KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Скопление клеток Лангерганса, экспрессирующих лангерин (иммуногистохимическая реакция, ×200)

Скачать (19KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».