Клинические и морфологические особенности злокачественной гипертермии: редкий случай из практики

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Одним из наиболее тяжёлых осложнений современной общей анестезии является злокачественная гипертермия, фенотипически проявляющаяся гиперкапнией, синусовой тахикардией, гиперметаболизмом скелетных мышц и рабдомиолизом во время или после проведения общей анестезии с применением ингаляционных анестетиков и недеполяризующих мышечных релаксантов. Наиболее частым начальным признаком злокачественной гипертермии является неожиданный подъём концентрации CO2 в конце выдоха. Атипичные формы данного фармакогенетического заболевания наблюдаются намного чаще, чем молниеносные (фульминантные). В России проблема злокачественной гипертермии в настоящее время остаётся не до конца решённой.

Авторами описывается случай злокачественной гипертермии у девушки 19 лет, прооперированной по поводу нарушения носового дыхания в условиях анестезии севораном. Смерть пациентки наступила через 1 ч 25 мин после окончания операции при выходе из наркоза вследствие развития клинически диагностированной злокачественной гипертермии. При судебно-медицинском вскрытии данный диагноз был подтверждён. Приводится описание морфологических изменений в скелетной мускулатуре с применением как обзорной, так и элективной гистологической окраски.

Ценность представленного наблюдения обусловлена редкостью молниеносных форм злокачественной гипертермии и высокой летальностью, сопровождающих указанные варианты патологии. Материалы данного экспертного случая демонстрируют, как грамотно и полноценно проведённое гистологическое исследование, в том числе с применением генетического тестирования, позволяет верно сформулировать диагноз и в случае необходимости аргументированно ответить на вопросы правоохранительных органов.

Об авторах

Николай Мильевич Аничков

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Email: anichkov@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-1834-7881
SPIN-код: 5222-7003

д.м.н., профессор

Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

Елена Юрьевна Калинина

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Email: drkalinina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7077-3584
SPIN-код: 1176-5739

к.м.н.

Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

Злата Вячеславовна Давыдова

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: zlata.davydova@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-6673-8230
SPIN-код: 7016-7086

к.м.н.

Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

Екатерина Васильевна Щербакова

Бюро судебно-медицинской экспертизы Ленинградской области

Email: maestrovody@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3818-1535
SPIN-код: 7685-0130
Россия, Санкт-Петербург

Ораз Джумаевич Ягмуров

Санкт-Петербургское бюро судебно-медицинской экспертизы

Email: oraz.yagmurov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1822-6043
SPIN-код: 7765-8978

д.м.н.

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Lawal T.A., Wires E.S., Terry N.L., et al. Preclinical model systems of ryanodine receptor 1-related myopathies and malignant hyperthermia: a comprehensive scoping review of works published 1990–2019 // Orphanet J Rare Dis. 2020. Vol. 15, N 1. Р. 113. doi: 10.1186/s13023-020-01384-x
  2. Gong X. Malignant hyperthermia when dantrolene is not readily available // BMC Anesthesiol. 2021. Vol. 21, N 1. Р. 119. doi: 10.1186/s12871-021-01328-3
  3. Yang L., Tautz T., Zhang S., et al. The current status of malignant hyperthermia // J Biomed Res. 2020. Vol. 34, N 2. Р. 75–85. doi: 10.7555/JBR.33.20180089
  4. Knuiman G.J., Küsters B., Eshuis L., et al. The histopathological spectrum of malignant hyperthermia and rhabdomyolysis due to RYR1 mutations // J Neurol. 2019 Vol. 266, N 4. Р. 876–887. doi: 10.1007/s00415-019-09209-z
  5. Chang L., Daly C., Miller D.M., et al. Permeabilised skeletal muscle reveals mitochondrial deficiency in malignant hyperthermia-susceptible individuals // Br J Anaesth. 2019. Vol. 122, N 5. Р. 613–621. doi: 10.1016/j.bja.2019.02.010
  6. Larach M.G., Localio A.R., Allen G.C., et al. A clinical grading scale to predict malignant hyperthermia susceptibility // Anesthesiology. 1994. Vol. 80, N 4. Р. 771–779. doi: 10.1097/00000542-199404000-00008
  7. Lie J.T., Holley K.F., Kampa W.R., et al. New histochemical method for morphologic diagnosis of early stages of myocardial ischemia // Proc Mayo Clin. 1971. Vol. 46, N 5. Р. 319–327.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Резкое полнокровие сосудистого русла с развитием сладжа и потерей очертания эритроцитов, формированием гомогенных жёлто-бурых масс (внутрисосудистый гемолиз). Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Скачать (299KB)
3. Рис. 2. Волнообразная деформация и фрагментация кардиомиоцитов с наличием участков контрактур. Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Скачать (363KB)
4. Рис. 3. Морфологическая картина рабдомиолиза при злокачественной гипертермии: а ― исчезновение поперечной исчерченности, разволокнение, очаговая извитость, гомогенизация отдельных мышечных волокон с участками просветления (окраска гематоксилином и эозином, ×200); b ― положительно окрашенные фуксинофильные участки (окраска ГОФП, ×200).

Скачать (398KB)

© Эко-Вектор, 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».