Неполная пентада Кантрелла: клиническое наблюдение и обзор литературы

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Введение. Пентада Кантрелла — редкий врожденный порок, характеризующийся пятью составляющими дефектами: передней брюшной стенки, нижней части грудины, передней части диафрагмы, перикарда в диафрагмальной части и врожденным пороком сердца. Классическая форма пентады Кантрелла, включающая все пять признаков, встречается достаточно редко. Модифицированная классификация пентады Кантрелла разделяет порок на полный, частичный и неполный. Ограниченное число работ описывает успешное лечение новорожденных с пентадой Кантрелла, при этом публикаций о неполном пороке еще меньше.

Описание наблюдения. В данной работе мы сообщаем об успешном хирургическом лечении новорожденного мальчика с неполной пентадой Кантрелла, которому первым этапом была устранена диафрагмальная грыжа с формированием временного вместилища для грыжи пупочного канатика путем подшивания к краям дефекта передней брюшной стенки силастикового мешка с целью последующего постепенного погружения содержимого грыжи в брюшную полость, что позволило снизить внутрибрюшное и соответственно внутригрудное давление, обеспечить благоприятные условия для заживления диафрагмы и таким образом стабилизировать у ребенка дыхательную и сердечно-сосудистую систему, провести обследование сердечно-сосудистой системы в более благоприятных условиях и исключить внутрисердечные пороки. При этом выбранная тактика позволила безопасно выполнить второй этап хирургической коррекции — радикальную пластику передней брюшной стенки на 14-е сутки жизни с полным восстановлением нормальных анатомо-физиологических соотношений, к этому времени диафрагма и средостение заняли свое правильное топографическое расположение. В обзоре литературы приведены данные из 32 источников.

Заключение. Пентада Кантрелла является тяжелым вариантом сочетанного врожденного порока с высоким риском неблагоприятного исхода. Любое сообщение о всех возможных вариантах пентады Кантрелла — полной, частичной или неполной — независимо от исхода представляется важным для накопления опыта лечения таких пациентов, что позволит, ориентируясь на клиническую ситуацию и сочетание различных дефектов пентады Кантрелла, улучшить стратегию и прогноз при данном пороке.

Об авторах

Илья Маркович Каганцов

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Автор, ответственный за переписку.
Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615
SPIN-код: 7936-8722

Институт перинатологии и педиатрии, доктор медицинских наук, доцент

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Владимир Гиреевич Баиров

Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: bairov_vg@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8446-830X
SPIN-код: 6025-8991

Институт перинатологии и педиатрии, д-р. мед. наук, профессор

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Анна Андреевна Сухоцкая

Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: sukhotskaya_aa@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227
SPIN-код: 6863-7436

Институт перинатологии и педиатрии, канд. мед. наук, доцент

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Татьяна Михайловна Первунина

Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: ptm@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7514-2260
SPIN-код: 3288-4986
Scopus Author ID: 406134

Институт перинатологии и педиатрии, доктор медицинских наук

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Ольга Алексеевна Ли

Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: li_oa@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-3587-0140
Scopus Author ID: 546320

Институт перинатологии и педиатрии, канд. мед. наук

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Дмитрий Владимирович Петров

Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: petrov_dv@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-9497-656X

Институт перинатологии и педиатрии, врач анестезиолог-реаниматолог детский

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Дарья Александровна Малышева

Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: darmalysheva@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-0738-9640
SPIN-код: 3367-8610
Scopus Author ID: 1103017

Институт перинатологии и педиатрии, врач-хирург детский

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Татьяна Серафимовна Никулина

Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова

Email: tsnikulina@gmail.com
SPIN-код: 8712-9058
Scopus Author ID: 751008

Институт перинатологии и педиатрии, врач-генетик

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Список литературы

  1. Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart. Surg Gynecol Obstet. 1958;107:602–614.
  2. Zhang X, Xing Q, Sun J, et al. Surgical treatment and outcomes of Cantrell pentalogy in eight patients. J Pediatr Surg. 2014;49(8):1335–1340. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.06.003
  3. Toyama WM. Combined congenital defects of the anterior abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart: a case report and review of the syndrome. Pediatrics. 1972;50:778–792.
  4. Vazquez-Jimenez JF, Muehler EG, Daebritz S, et al. Cantrell’s syndrome: a challenge to the surgeon. Ann Thorac Surg. 1998;65(4):1178–1185. doi: 10.1016/s0003-4975(98)00089-7
  5. Aksel’rov MA, Emel’janova VA, Sergienko TV, et al. Case of successful correction of defects in pentada Cantrell. Medical news of the North Caucasus. 2018;13(2):419–422. (In Russ.) doi: 10.14300/mnnc.2018.13067
  6. Okafor HU, Oguonu T, Uwaezoke SN, Anusiuba BC. A variant of Cantrell pentalogy in a live birth. Niger J Clin Pract. 2011;14(1):106–108. doi: 10.4103/1119-3077.79257
  7. Jnah AJ, Newberry DM, England A. Pentalogy of Cantrell: Case Report with Review of the Literature. Adv Neonatal Care. 2015;15(4):261–268. doi: 10.1097/ANC.0000000000000209
  8. Jagtap SV, Shukla DB, Jain A, Jagtap SS. Complete Cantrell pentalogy (POC) with Phocomelia and Other Associated Rare Anomalies. J Clin Diagn Res. 2014;8(5):FD04–FD05. doi: 10.7860/JCDR/2014/7648.4345
  9. Atis A, Demirayak G, Saglam B, et al. Craniorachischisis with a variant of pentalogy of Cantrell, with lung extrophy. Fetal Pediatr Pathol. 2011;30(6):431–436. doi: 10.3109/15513815.2011.587500
  10. Pachajoa H, Barragan A, Potes A, et al. Pentalogy of Cantrell: report of a case with consanguineous parents. Biomedica. 2010;30(4):473–477. doi: 10.7705/biomedica.v30i4.284
  11. Opitz JM, Gilbert EF. CNS anomalies and the midline as a “developmental field”. Am J Med Genet. 1982;12(4):443–455. doi: 10.1002/ajmg.1320120408
  12. Smigiel R, Jakubiak A, Lombardi MP, et al. Co-occurrence of severe Goltz-Gorlin syndrome and Cantrell pentalogy — Case report and review of the literature. Am J Med Genet A. 2011;155A(5):1102–1105. doi: 10.1002/ajmg.a.33895
  13. Onderoglu L, Baykal C, Tulunay G, et al. Prenatal diagnosis of Cantrell’s pentalogy: a case report. Turk J Pediatr. 2003;45:357–358.
  14. Fox JE, Gloster ES, Mirchandani R. Trisomy 18 with Cantrell pentalogy in a stillborn infant. Am J Med Genet. 1988;31(2):391–394. doi: 10.1002/ajmg.1320310218
  15. Bick D, Markowitz RI, Horwich A. Trisomy 18 associated with ectopia cordis and occipital meningocele. Am J Med Genet. 1988;30(3):805–810. doi: 10.1002/ajmg.1320300313
  16. Soper SP, Roe LR, Hoyme HE, Clemmons JJ. Trisomy 18 with ectopia cordis, omphalocele, and ventricular septal defect: case report. Pediatr Pathol. 1986;5(3/4):481–483. doi: 10.3109/15513818609068872
  17. Bryke CR, Breg WR. Pentalogy of Cantrell. In: Buyse ML, editor. Birth Defects Encyclopedia. Boston, MA: Blackwell Scientific Publications; 1990. 1375–1376 p.
  18. Murata S, Nakata M, Sumie M, et al. Prenatal diagnosis of Cantrell pentalogy with craniorachischisis by three-dimensional ultrasonography in the first trimester. Taiwan J Obstet Gynecol. 2009;48(3):317–318. doi: 10.1016/S1028-4559(09)60315-6
  19. Steiner MB, Vengoechea J, Collins RT. Duplication of the ALDH1A2 gene in association with pentalogy of Cantrell: a case report. J Med Case Rep. 2013;7:287. doi: 10.1186/1752-1947-7-287
  20. Restrepo MS, Cerqua A, Turek JW. Cantrell pentalogy with ectopia cordis totalis, total anomalous pulmonary venous connection, and tetralogy of Fallot: a case report and review of the literature. Congenit Heart Dis. 2014;9(4):E129–134. doi: 10.1111/chd.12101
  21. Gün I, Kurdoğlu M, Müngen E, et al. Prenatal diagnosis of vertebral deformities associated with pentalogy of Cantrell: the role of three-dimensional sonography? J Clin Ultrasound. 2010;38(8):446–449. doi: 10.1002/jcu.20726
  22. Yang TY, Tsai PY, Cheng YC, et al. Prenatal diagnosis of Cantrell pentalogy using three-dimensional ultrasound. Taiwan J Obstet Gynecol. 2013;52(1):131–132. doi: 10.1016/j.tjog.2013.01.017
  23. Kosovtsova EV, Pozdnyakov AV, Pilyugov NG, et al. The modern methods of X-Ray based diagnostic in cases of ectopia cordis associated with pentalogy of Cantrell. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(4):92–98. (In Russ.) doi: 10.17816/PED8492-98
  24. Taee N, Goodarzi MF, Safdari M, Bajelan A. Cantrell pentalogy in Full Term Neonate. AJP Rep. 2019;9(2):e144–e146. doi: 10.1055/s-0039-1683936
  25. Malova MA, Malov AK, Guseva OI. Early prenatal diagnosis of pentalogy of Cantrell. Prenatal’naya diagnostika. 2014;13(2):157–161. (In Russ.)
  26. Karimova MT, Amonova ShSh, Narzulaeva ZR, Romanova OG. Pentalogy of Cantrell. Vestnik poslediplomnogo obrazovaniya v sfere zdravookhraneniya. 2018;(3):92–94. (In Russ.)
  27. Kylat RI. Complete and Incomplete Pentalogy of Cantrell. Children (Basel). 2019;6(10):109. doi: 10.3390/children6100109
  28. Suehiro K, Okutani R, Ogawa S, et al. Perioperative management of a neonate with Cantrell syndrome. J Anesth. 2009;23(4):572–575. doi: 10.1007/s00540-009-0785-9
  29. Queensland Clinical Guidelines. State of Queensland (Queensland Health) 2021 ID: NMedQ21.058-V1-R26. Available at the link: https://www.health.qld.gov.au/__data/assets/pdf_file/0016/1025071/nmq-alprostadil.pdf
  30. Wen L, Jun-lin L, Jia H, et al. Cantrell syndrome with complex cardiac malformations: a case report. J Pediatr Surg. 2011;46(7):1455–1458. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.03.071
  31. de Rubens Figueroa J, Sosa Cruz EF, Díaz García L, Carrasco Daza D. Cardiac malformations in patients with Cantrell pentalogy and ectopia cordis. Rev Esp Cardiol. 2011;64(7):615–618. [In Spain.] doi: 10.1016/j.recesp.2010.07.010
  32. Williams AP, Marayati R, Beierle EA. Pentalogy of Cantrell. Semin Pediatr Surg. 2019;28(2):106–110. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2019.04.006

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма плода на 33-й неделе гестации — омфалоцеле, содержащее печень (1) и диафрагмальную грыжу, содержащую петли кишечника (2)

Скачать (145KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Обзорная рентгенограмма новорожденного: в грудной клетке кишечные петли занимают все видимые поля (1), тень омфалоцеле (2) на фоне относительно маленькой брюшной полости, средостение смещено вправо (3)

Скачать (127KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Этапы операции: а — омфалоцеле перед операцией; b — мобилизованы и отсечены оболочки омфалоцеле по окружности передней брюшной стенки

Скачать (162KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Этап операции: визуализирован дефект в переднем отделе диафрагмы

Скачать (115KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Силастиковый мешок для постепенного погружения содержимого омфалоцеле в брюшную полость

Скачать (183KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Обзорная рентгенограмма после первой операции

Скачать (123KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Компьютерно-томографическая реконструкция костей грудной клетки: а — наш пациент; b — ребенок с другой патологией. Стрелками обозначены ядра окостенения грудины (3 и 5 шт. соответственно).

Скачать (283KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Этапное погружение содержимого омфалоцеле в брюшную полость. Стрелками обозначены этапы

Скачать (169KB)
Метаданные
10. Рис. 9. Интраоперационная фотография дефекта передней брюшной стенки: а — во время второй операции; b — по окончанию второй операции

Скачать (165KB)
Метаданные
11. Рис. 10. Обзорная рентгенограмма после радикальной пластики передней брюшной стенки

Скачать (86KB)
Метаданные
12. Рис. 11. Внешний вид ребенка перед выпиской

Скачать (159KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».