Врожденные портосистемные шунты: опыт хирургического лечения

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Врожденные портокавальные шунты встречаются редко и могут иметь различную морфологическую структуру (внутри- и внепеченочные шунты, с наличием или отсутствием портального кровотока). Основной метод лечения пациентов с данной патологией — эндоваскулярная окклюзия шунта. Однако в некоторых случаях подобный метод оказывается неэффективным.

В статье содержится описание шести клинических примеров хирургического лечения врожденных порто-системных шунтов у детей. В диагностике врожденных порто-системных шунтов ведущая роль принадлежит ультразвуковому исследованию с допплерографией, мультиспиральной компьютерной томографии, ангиографии. Показанием к оперативному лечению стали анатомические особенности шунта, делающие эндоваскулярную окклюзию технически невозможной. В одном наблюдении диагностирован широкий аранциев проток, была выполнена его открытая перевязка. В другом случае воротная вена впадала непосредственно в аневризматическое расширение, выполнена реконструктивно-пластическая операция на сосудах воротной вены. В следующем наблюдении определялся выраженный ретроградный кровоток по расширенной нижней брыжеечной вене, сброс крови через сакральное сплетение во внутреннюю подвздошную вену. Произведено выделение левой внутренней подвздошной вены и ее перевязка, дисплазированная нижняя брыжеечная вена перевязана и частично удалена. У двух пациентов воротная вена впадала непосредственно в нижнюю полую вену в области аневризматического расширения, проведена операция — открытая перевязка шунта. В одном наблюдении диагностирована глубокая гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены, в связи с чем восстановление портального кровотока после закрытия шунта невозможно. Ребенок был направлен для решения вопроса о трансплантации печени.

Каждый случай врожденных портокавальных шунтов уникален. Хирург определяет тактику непосредственно в ходе операции в зависимости от морфологического строения органов, поскольку предоперационное обследование не всегда дает однозначное представление.

Об авторах

Алексей Эдуардович Степанов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: stepanov_alexey63@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6181-7036

канд. мед. наук, врач отделения реконструктивной и восстановительной хирургии органов брюшной полости

Россия, Москва

Максим Николаевич Сухов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: sukhov79mn@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6972-9017
SPIN-код: 2363-1150

д-р мед. наук, заместитель главного врача по хирургии

Россия, Москва

Кирилл Германович Васильев

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: kiravasilyev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5106-1215

канд. мед. наук, доцент кафедры детской хирургии педиатрического факультета

Россия, Москва

Юрий Александрович Поляев

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: polyaev@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-9554-6414
SPIN-код: 7587-9843

д-р мед. наук, профессор, заведующий отделением эндоваскулярной хирургии

Россия, Москва

Роман Вячеславович Гарбузов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: 9369025@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5287-7889
SPIN-код: 7590-2400

д-р мед. наук, врач отделения эндоваскулярной хирургии

Россия, Москва

Антон Игоревич Голенищев

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: a331821@ya.ru
ORCID iD: 0000-0003-0278-8551

врач отделения эндоваскулярной хирургии

Россия, Москва

Константин Юрьевич Ашманов

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: ashmanov1964@icloud.com
ORCID iD: 0000-0002-5106-8852

врач отделения реконструктивной хирургии органов брюшной полости

Россия, Москва

Ирма Петровна Лывина

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: irma_irma@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8404-3715

врач отделения микрососудистой хирургии № 2

Россия, Москва

Алиса Анатольевна Демушкина

Российская детская клиническая больница Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: demushkina.alya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-1502-8121

канд. мед. наук, врач отделения лучевой диагностики

Россия, Москва

Анастасия Александровна Терешина

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr.tereshina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7224-5777
SPIN-код: 3502-5812

студентка педиатрического факультета

Россия, Москва

Список литературы

  1. Papamichail M, Pizanias M, Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt. European Journal of Pediatrics. 2017;177(3):285–294. doi: 10.1007/s00431-017-3058-x
  2. Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Abernethy malformation: Our experience from a tertiary cardiac care center and review of literature. Ann Pediatr Cardiol. 2019;12(3):240–247. doi: 10.4103/apc.APC_185_18
  3. Razumovsky AYu, Galibin IE, Feoktistova EV, et al. Endovascular transjugular closure of arantsieva flow via vascular occluder. Russian Bulletin of Pediatric Surgery, Anesthesiology and Resuscitation. 2016;6(4):78–81. (In Russ.)
  4. Lin Y, Li X, Li S, et al. Treatment option for abernethy malformation — two cases report and review of the literature. Front Pediatr. 2020;8:497447. doi: 10.3389/fped.2020.497447
  5. Brunt EM. Grading and staging the histopathological lesions of chronic hepatitis: the Knodell histology activity index and beyond. Hepatology. 2000;31(1):241–246. doi: 10.1002/hep.510310136
  6. Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body: From the Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Med Facts Obs. 1797;7:100–108.
  7. Kanazawa H, Nosaka S, Miyazaki O, et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2015;50(4):688–695. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.01.009
  8. Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994;29(9):1239–1241. doi: 10.1016/0022-3468(94)90812-5
  9. Stringer MD. The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts. Clin Anat. 2008;21(2):147–157. doi: 10.1002/ca.20574
  10. Lautz TB, Tantemsapya N, Rowell E, Superina RA. Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2011;46(2):308–314. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2010.11.009
  11. Blanc T, Guerin F, Franchi-Abella S, et al. Congenital portosystemic surgical strategy. Ann Surg. 2014;260(1):188–198. doi: 10.1097/SLA.0000000000000266
  12. Bernard O, Franchi-Abella S, Branchereau S, et al. Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin Liver Dis. 2012;32(4):273–287. doi: 10.1055/s-0032-1329896
  13. Sokollik C, Bandsma RHJ, Gana JC, et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013;56(6):675–681. doi: 10.1097/MPG.0b013e31828b3750
  14. Matsuura T, Takahashi Y, Yanagi Y, et al. Surgical strategy according to the anatomical types of congenital portosystemic shunts in children. J Pediatr Surg. 2016;51(12):2099–2104. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.09.046
  15. Garbuzov RV, Polyaev YuA, Stepanov AE, Mylnikov AA. Abernathy malformations in children. Experience in endovascular and surgical treatment. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2020;24(2):71–77. (In Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
  16. Sanada Y, Urahashi T, Ihara Y, et al. The role of operative intervention in management of congenital extrahepatic portosystemic shunt. Surgery. 2012;151(3):404–411. doi: 10.1016/j.surg.2011.07.035

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Варианты мальформации Абернети. НПВ — нижняя полая вена; СВ — селезеночная вена; ВВ — воротная вена; ВБВ — верхняя брыжеечная вена

Скачать (62KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Случай № 1. Мезентерикопортография верхняя. Исследование до оперативного вмешательства, измерение структур открытого аранциева протока

Скачать (165KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Случай № 2. Мезентерикопортография верхняя: a — до оперативного вмешательства; b — через 2,5 года. Портальный кровоток восстановлен

Скачать (88KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Случай № 2. Схема операции. ВВ — воротная вена; НПВ — нижняя полая вена

Скачать (37KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Случай № 3. Мезентерикопортография верхняя: а — до оперативного вмешательства. Визуализируется необлитерированный аранциев проток, впадающий в аневризматическое расширение, находящееся со стороны нижней полой вены; b — после оперативного вмешательства. Полное восстановление портального кровотока

Скачать (100KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Случай № 3. Схема оперативного вмешательства

Скачать (40KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Сдучай № 4. Мезентерикопортография верхняя: a — до оперативного вмешательства; b — контрольная ангиография. Состояние после перевязки патологического портоподвздошного шунта. Портальный кровоток полностью восстановлен

Скачать (139KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Случай № 4. Схема операции. Стрелкой показана резецированная часть нижней брыжеечной вены: ВБВ — верхняя брыжеечная вена; ВВ — воротная вена; НПВ — нижняя полая вена; СВ — селезеночная вена

Скачать (93KB)
Метаданные
10. Рис. 9. Случай № 5. Результаты ангиографических исследований пациента: а — мезентерикопортография верхняя. Исследование до оперативного вмешательства; b — ротационная трансюгулярная флебография аранциева протока с 3D-реконструкцией; с — мезентерикопортография верхняя. Исследование после оперативного вмешательства. Портальный кровоток полностью восстановлен

Скачать (131KB)
Метаданные
11. Рис. 10. Случай № 5. Схема оперативного вмешательства

Скачать (186KB)
Метаданные
12. Рис. 11. Случай № 6. Результаты рентгенологических исследований пациента: а — ангиография. Исследование до оперативного вмешательства. Визуализируется врожденный портосистемный шунт. Отмечается выраженная гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены; b — компьютерная томография. Исследование до оперативного вмешательства. Визуализируется портокавальное соустье; с — компьютерная томография после оперативного вмешательства. Значительное улучшение печеночного кровотока. Признаки функционирования врожденного порто-системного шунта отсутствуют

Скачать (103KB)
Метаданные
13. Рис. 12. Случай № 6. Схема оперативного вмешательства. ВВ — воротная вена; НПВ — нижняя полая вена

Скачать (31KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».