Результаты оперативного лечения омфалоцеле в сочетании с добавочной долей печени и пилоростенозом

Обложка
  • Авторы: Щукина А.А.1, Мокрушина О.Г.1,2, Гурская А.С.1, Дьяконова Е.Ю.1, Ахмедова Д.М.1
  • Учреждения:
    1. Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    2. Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
  • Выпуск: Том 10, № 1 (2020)
  • Страницы: 81-88
  • Раздел: Клинические случаи
  • URL: https://bakhtiniada.ru/2219-4061/article/view/123405
  • DOI: https://doi.org/10.17816/psaic579
  • ID: 123405

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Представление клинических случаев редкого сочетания омфалоцеле с врожденным гипертрофическим пилоростенозом и добавочной долей печени.

Материалы и методы. В хирургическом отделении новорожденных и детей грудного возраста ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России в 2019 г. нами прооперировано 2 ребенка с омфалоцеле. У одного пациента интраоперационно выявлена добавочная доля печени в грыжевом мешке, у второго в послеоперационном периоде сформировалась высокая кишечная непроходимость, потребовавшая повторного оперативного вмешательства.

Результаты. Представлены результаты хирургического лечения новорожденных с омфалоцеле, сочетаемого с врожденным гипертрофическим пилоростенозом и добавочной долей печени.

Заключение. У пациентов с пороками развития передней брюшной стенки в послеоперационном периоде при появлении синдрома срыгиваний необходимо проводить дифференциальный диагноз между функциональными и органическими причинами обструкции. При подтверждении органического характера обструкции показано проведение оперативного вмешательства. При нестандартной интраоперационной картине необходимо уметь своевременно и объективно оценить риски и целесообразность подхода при выборе хирургической тактики в каждом индивидуальном случае.

Об авторах

Анна Александровна Щукина

Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: shchukina.aa@nczd.ru
ORCID iD: 0000-0001-6892-6860

аспирант врач-детский хирург хирургического отделения новорожденных и детей грудного возраста

Россия, Москва

Ольга Геннадьевна Мокрушина

Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: mokrushina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8169-7342

д-р мед. наук, профессор, заведующий лабораторией разработки новых методов хирургического лечения новорожденных; профессор кафедры детской хирургии педиатрического факультета, руководитель отдела пороков развития и неотложных состояний новорожденных НИИ хирургической патологии и критических состояний детского возраста

Россия, Москва

Александра Сергеевна Гурская

Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: aldra_gur@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0462-596X

зав. хирургическим отделением новорождённых и детей грудного возраста ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России

Россия, Москва

Елена Юрьевна Дьяконова

Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: rytella@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8563-6002

д-р мед. наук, главный врач

Россия, Москва

Динара Магадовна Ахмедова

Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: kyrnya@yandex.ru

врач-неонатолог хирургического отделения новорожденных и детей грудного возраста

Россия, Москва

Список литературы

  1. Roux N, Jakubowicz D, Salomon L, et al. Early surgical management for giant omphalocele: Results and prognostic factors. J. Pediatr. Surg. 2018; 53(10):1908-1913. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.04.036.
  2. Marshall J, Salemi JL, Tanner JP, et al. Prevalence, correlates, and outcomes of omphalocele in the United States, 1995e2005. Obstet Gynecol. 2015;126(2):284-293. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000000920.
  3. Benjamin B, Wilson GN. Anomalies associated with gastroschisis and omphalocele: analysis of 2825 cases from the Texas Birth Defects Registry. J Pediatr Surg. 2014;49(4):514-9 https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.11.052.
  4. Karaman A, Aydin H, Göksu K. Concomitant omphalocele, anencephaly and arthrogryposis associated with trisomy 18. Genet. Couns. 2015;26(1):77-9.
  5. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. — СПб.: РАРИТЕТ-М, 1999. — Т. 2. — 395 с. [Ashkraft KU, Kholder TM. Pediatric Surgery. Detskaya khirurgiya. Saint Petersburg: RARITET-M; 1999. 395 p. (in Russ.)]
  6. Hijkoop A, Peters NCJ, Lechner RL, et al. Omphalocele: from diagnosis to growth and development at 2 years of age. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2019;104(1):F18-F23. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-314700.
  7. Chen CP. Syndromes and disorders associated with omphalocele (III): single gene disorders, neural tube defects, diaphragmatic defects and others. Taiwan J Obstet Gynecol. 2007;46(2):111-120. https://doi.org/10.1016/S1028-4559(07)60004-7.
  8. Barisic I, Boban L, Akhmedzhanova D, et al. Beckwith Wiedemann syndrome: A population-based study on prevalence, prenatal diagnosis, associated anomalies and survival in Europe. Eur J Med Genet. 2018;61(9):499-507. https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2018.05.014.
  9. Brioude F, Hennekam R, Bliek J, et al. Revisiting Wilms tumour surveillance in Beckwith-Wiedemann syndrome with IC2 methylation loss, reply. Eur. J. Hum. Genet. 2018;26(4):471-472. https://doi.org/10.1038/s41431-017-0074-2.
  10. Hsu HF, Hou JW. Variable expressivity in Patau syndrome is not all related to trisomy 13 mosaicism. Am. J. Med. Genet. A. 2007;143A(15):1739-48. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.31835.
  11. Неонатальная хирургия / под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н. Володина, А.В. Гераськина. — М.: Династия, 2011. — 680 с. [Neonatal’naya khirurgiya. Pod red. Yu.F. Isakov, N.N. Volodin, A.V. Geraskin. Moscow: Dinastiya, 2011. 680 p. (In Russ.)]
  12. Грона В.Н., Перунский В.П., Веселый С.В., и др. Оптимизация лечения врожденных расщелин передней брюшной стенки у детей // Украинский журнал хирургии. — 2008. — № 1. — С. 105–112. [Grona VN, Perunskiy VP, Veselyy SV, et al. Optimization of treatment of congenital crevices of a forward belly wall at children. Ukrainskiy zhurnal khirurgii. 2008;(1):105-12. (In Russ.)]
  13. Watanabe S, Suzuki T, Hara F, et al. Omphalocele and Gastroschisis in Newborns: Over 16 Years of Experience from a Single Clinic. J Neonatal Surg. 2017;6(2):27 https://doi.org/10.21699/jns.v6i2.530.
  14. Кацупеев В.Б., Чепурной Г.И., Чепурной М.Г., и др. Редкое наблюдение сочетания омфалоцеле с изолированными энтерокистомами у новорожденного // Детская хирургия. — 2019. — Т. 23. — № 4. — С. 215–217. [Katsupeev VB, Chepurnoy GI, Chepurnoy MG, et al. A rare case of the combination of omphalocele with isolated enterocysts in a newborn. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(4):215-217. (In Russ.)] https://doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-4-215-217.
  15. Эргашев Н.Ш., Отамурадов Ф.А. Редкие формы аноректальных аномалий у девочек // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2016. — Т. 6. — № 3. — С. 40–44. [Ergashev NSh, Otamuradov FA. Rare regional forms of anorectal malformations in gerls. Diagnostics and tactics of treatment. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2016;6(3):40-44. (In Russ.)]
  16. Турсунов К.Т., Мырзахмет С.A., Алсейтов У.Б., Насирова Е.Г. Клиническое наблюдение сочетания омфалоцеле с атрезией тонкой кишки 3А типа у новорождtнного // Детская хирургия. — 2019. — Т. 23. — № 5. — С. 285–287. [Tursunov KT, Myrzakhmet SA, Alseitov UB, Nasirova EG. A clinical observation of the combination of omphalocele with atresia of the small intestine of type 3A in a newborn. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(5):285-287. (In Russ.)] https://.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-285-287.
  17. Морозов Д.А., Филиппов Ю.В., Никитина А.С., и др. Варианты хирургического лечения омфалоцеле // Саратовский научно-медицинский журнал. — 2007. — Т. 2. — № 16. — С. 23–25. [Morozov DA, Filippov JuV, Nikitina AS, et al. Мethods of surgical treatment of omphalocele. Saratovskij nauchno-medicinskij zhurnal. 2007;2(16):23-25. (In Russ.)]
  18. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., и др. Результаты хирургического лечения новорожденных с омфалоцеле // Российский вестник. — 2017. — Т. 7. — № 4. — С. 18–25. [Kozlov YuА, Novozhilov VА, Rasputin AА, et al. Results of surgical treatment of newborns with omphalocele. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2017;7(4):18-25. (In Russ.)]
  19. Зарецкая Н.В., Баранова Е.Е., Захарова Е.Ю., и др. Медико-генетическое консультирование детей в Федеральном перинатальном центре: обмен опытом // Неонатология: новости, мнения, обучение. — 2013. — Т. 2. — С. 53–58. [Zaretskaya NV, Baranova EE, Zakharova EYu, et al. Genetic counselling of children in Federal perinatal center: sharing experience. Neonatologija: novosti, mnenija, obuchenie. 2013;2:53-58. (In Russ.)]
  20. Everett KV, Capon F, Georgoula C, et al. Linkage of monogenic infantile hypertrophic pyloric stenosis to chromosome 16q24. Eur J Hum Genet. 2008;16(9):1151-1154. https://.doi.org/10.1038/ejhg.2008.86.
  21. Sørensen HT, Nørgård B, Pedersen L, et al. Maternal smoking and risk of hypertrophic infantile pyloric stenosis: 10 year population based cohort study. BMJ. 2002;325:1011. https://.doi.org/10.1136/bmj.325.7371.1011.
  22. Hanquinet S, Damry N, Dassonville M, et al. Gastric outlet obstruction: unusual ultrasonographic findings in the pyloric and antral regions. Pediatr Radiol. 1995;25(Suppl 1):S163-S166.
  23. Morrison W. Infantile hypertrophic pyloric stenosis in infants treated with azithromycin. Pediatr Infect Dis J. 2007;26(2):186-188. https://.doi.org/10.1097/01.inf.0000253063.87338.60.
  24. Panteli C New insights into the pathogenesis of infantile pyloric stenosis. Pediatr Surg Int. 2009;25(12):1043-1052. https://.doi.org/10.1007/s00383-009-2484-x.
  25. Shweta P, Sarmita J, Chetty R, Sonal T. TiO2 nanoparticles induce omphalocele in chicken embryo by disrupting Wnt signaling pathway. Scientific Reports. 2018;8(1):47-56 https://.doi.org/10.1038/s41598-018-23215-7.
  26. Nichol PF, Corliss RF, Turrel JD, et al. Conditional mutation of fibroblast growth factor receptors 1 and 2 results in an omphalocele in mice associated with disruptions in ventral body wall muscle formation. J Pediatr Surg. 2011;46(1):90-96. https://.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.09.066.
  27. Кабанец Н.С., Галалу В.В. Аномалии развития печени // газета Новости медицины и фармации. Гастроэнтерология. — 2009. — № 304. [www.mif-ua.com] [Kabanets NS, Galalu VV. Abnormalities of the liver. News of medicine and pharmacy. Gastroenterology. 2009;(304) [www.mif-ua.com] Доступно по: http://www.mif-ua.com/archive/article_print/11091. (In Russ.)
  28. Волкова О.В., Пекарский М.И. Эмбриогенез и возрастная гистология внутренних органов человека. — М.: Медицина, 1976. — 415 с. [Volkova V, Pekarsky MI. Embriogenez i vozrastnaya gistologiya vnutrennih organov cheloveka. Moscow: Medicine,1976. — 415 p. (In Russ.)]
  29. Практическое пособие по ультразвуковой диагностике: Общая ультразвуковая диагностика / под ред. В.В. Митькова. 2-е изд. — М.: Видар-М, 2005. — 720 с. [Prakticheskoe posobie po ul’trazvukovoj diagnostike: Obshchaya ul’trazvukovaya diagnostika. Mitkov B. ed. Moscow: Vidar-M, 2005. 720 p. (In Russ.)]
  30. Organ CH, Jr, Hayes DF. Supradiaphragmatic right liver lobe and gallbladder. Arch. Surg. 1980;115(8):989-990. https://doi.org/10.1001/archsurg.1980.01380080079017
  31. Gillard JH, Patel MC, Abrahams PH, Dixon AK. Riedel’slobe of the liver: fact or fiction? Clin. Anat. 1998;11(1):47-49. https://doi.org/10.1002/(SICI)1098-2353(1998)11:1<47::AID-CA7>3.0.CO;2-P.
  32. Reitemeier RJ, Butt HR, Bagenstoss AH. Riedel’s lobe of the liver. Gastroenterology. 1958;34:1090-1097.
  33. Johnstone G. Accessory lobe of liver presenting through a congenital deficiency of anterior abdominal wall. Arch. Dis. Child. 1965;40(213):541-544. https://doi.org/10.1136/adc.40.213.541.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Внешний вид пациентов с омфалоцеле

Скачать (130KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Пациент Б. Дефект в области передней брюшной стенки диаметром до 6 см, покрытый эмбриональными оболочками. В оболочках — шарообразная печень

Скачать (110KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Пациент Б. Внешний вид передней брюшной стенки после первичной радикальной пластики по поводу омфалоцеле

Скачать (98KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Проведение открытой пилоромиотомии

Скачать (175KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Пациент Б. Вид послеоперационной области: а — через 1 мес.; b — через 11 мес. после оперативного лечения

Скачать (85KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Пациент С. Омфалоцеле малых размеров, кисты пуповинного остатка

Скачать (103KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Пациент С. Добавочная доля печени и желчный пузырь

Скачать (100KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».