Неинвазивная ИВЛ у ребенка с синдромом центральной альвеолярной гиповентиляции


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Введение: синдром врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции (CВЦАГВ) характеризуется нарушением автономной регуляции дыхания, чаще всего во сне, в структуре общей дисфункции автономной нервной системы. СВЦАГВ относится к орфанным заболеваниям. В России на 2018 год с этим диагнозом наблюдаются 29 детей (по информации ассоциации родителей детей с СВЦАГВ). Цель: клинический интерес представляет успешный опыт применения неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) в качестве способа протезирования центральной функции дыхания у ребенка с СВЦАГВ. Материалы и методы: представлен клинический случай ведения ребенка с генетически подтвержденным CВЦАГВ в отделении анестезиологии и реанимации для детей Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации до выписки домой. Заключение: в представленном случае у пациента с СВЦАГВ удалось добиться стабильного газообмена на фоне этапной адаптации в течение 18 дней к неинвазивной вентиляции легких только во время сна, которая и была выбрана методом хронической респираторной поддержки. Ребенок в возрасте 4 месяцев 14 дней в стабильном состоянии был выписан домой с оборудованием для респираторной поддержки и мониторинга. В каждом случае СВЦАГВ выбор метода вспомогательной вентиляции должен осуществляться индивидуально.

Об авторах

Д. В. Горшков

Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова

Автор, ответственный за переписку.
Email: dmitrijgors21@yandex.ru

ГОРШКОВ Дмитрий Викторович – Врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации для детей ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341
тел.: 8(812)702–37–49 

Россия

Д. В. Новосельцев

Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова

Email: fake@neicon.ru

НОВОСЕЛЬЦЕВ Дмитрий Владимирович – Заведующий отделением анестезиологии и реанимации для детей ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341

Россия

М. А. Прицан

Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова

Email: fake@neicon.ru

ПРИЦАН Мария Александровна – Врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации для детей ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341

Россия

Н. А. Петрова

Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова

Email: fake@neicon.ru

ПЕТРОВА Наталья Александровна – Кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детских болезней института медицинского образования

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341

Россия

Н. Ю. Колбина

Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова

Email: fake@neicon.ru

КОЛБИНА Наталья Юрьевна – Заведующий отделением педиатрии и медицинской реабилитации № 1 ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341

Россия

М. С. Щеколдина

Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова

Email: fake@neicon.ru

ЩЕКОЛДИНА Маргарита Сергеевна – Врач-педиатр отделения педиатрии и медицинской реабилитации № 1 ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341

Россия

Список литературы

  1. Paton J., Swaminathan S., Sargent C., Keens T. Hypoxic and hypercapnic ventilatory responses in awake children with congenital central hypoventilation syndrome. Am. Rev. Respir. Dis. 1989;140:368–72 doi: 10.1164/ajrccm/140.2.368
  2. Butin M., Labbe G., Vrielynck S., Franco P., Massenavette B., Bellon G., Reix P. (2012). Syndrome d’Ondine à révélation tardive: revue de la littérature à propos d’un cas. Arch. Pediatr. 2012;19:1205–7
  3. Гузева В. И., Лахори А. Е., Глебовская О. И., Егиазарова И. И. Врождённый центральный гиповентиляционный синдром (синдром проклятия Ундины). Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2015;3(45):25–35
  4. Забненкова В. В., Галеева Н. М., Чухрова А. Л., Поляков А. В. Синдром врожденной центральной гиповентиляции: клинические особенности, молекулярно-генетические причины, ДНК-диагностика. Медицинская генетика. 2017;16(3):46–52
  5. Кривцова Л. А., Дорофеева Л. К., Кологреев В. А., Ламыкина О. П. Клинический случай врожденного центрального гиповентиляционного синдрома. Вопросы диагностики в педиатрии. 2010;2:40–43
  6. Острейков И. Ф., Соколов Ю. Ю., Мизерницкий Ю. Л., Козлова С. И., Шеин В. Н., Заплатников А. Л., Никитин В. В. Врождённый центральный гиповентиляционный синдром (клинический случай синдрома Ундины). Земский врач 2012;2(13):39–41.
  7. Петрова Н. А., Галеева Н. М., Петренко Ю. В., Киселева Н. С., Мамаева Т. В., Якунин С. А., Ильина И. В., Мызникова И. В., Полякова Е. В., Иванов Д. О. Клиническое наблюдение новорожденного с синдромом центральной альвеолярной гиповентиляции. Трансляционная медицина. 2013;22(5):83–90
  8. Толстова Е. М., Зайцева Н. С., Зайцева О. В., Мезенцева Д. А., Ефимова Е. В., Исаева Е. К., Строганов И. А., Абасеева Т. Ю., Радимова Е. Р., Ионова Е. А. Синдром врожденной центральной гиповентиляции («синдром проклятия Ундины»). РМЖ. 2018;2(5):92–95
  9. Шень Н. П., Мухачева С. Ю., Швечкова М. В., Бочкарева Н. А. Клинический случай синдрома врожденной центральной гиповентиляции у родильницы. Анестезиология и реаниматология. 2016;61(6):453–455 doi: 10.18821/0201–7563–2016–61–6–453–455
  10. Severinghaus J., Mitchell R. Ondine’s curse-failure of respiratory center automaticity while awake. Clin. Res. 1962;10:122
  11. Mellins R. B., Balfour H. H., Turino G. M., Winters R. W. Failure of automatic control of ventilation (Ondine’s curse). Report of an infant born with this syndrome and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1970 Nov;49(6):487–504
  12. Amiel J., Laudier B., Attie-Bitach T., Trang H., de Pontual L., Gener B., Trochet D., Etchevers H., Ray P., Simonneau M., Vekemans M., Munnich A., Gaultier C., Lyonnet S. Polyalanine expansion and frameshift mutations of the paired-like homeobox gene PHOX2B in congenital central hypoventilation syndrome. Nat. Genet. 2003;33:459–61 doi: 10.1038/ng1130
  13. Weese-Mayer D.E., Berry-Kravis E.M., Ceccherini I., Keens T. G., Loqhmanee D. A., Trang H.. An official ATS clinical policy statement: Congenital central hypoventilation syndrome: genetic basis, diagnosis, and management. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2010;181:626–44 doi: 10.1164/rccm.200807–1069ST
  14. Loghmanee D. A., Rand C. M., Zhou L., Berry-Kravis E.M., Jennings L. J., Yu M., Weese-Mayer D. E. Paired-like homeobox gene 2b (PHOX2B) and congenital central hypoventilation syndrome (CCHS): genotype/phenotype correlation in cohort of 347 cases. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2009;179:A6341 doi: 10.1164/ajrccm-conference.2009.179.1
  15. Marics G., Amiel J., Vatai B., Lódi C., Mikos B., Tóth-Heyn P. Autonomic dysfunction of glucose homoeostasis in congenital central hypoventilation syndrome. Acta. Paediatr. 2013 Apr.;102(4):e178–80 doi: 10.1111/apa.12125
  16. Weese-Mayer D.E., Hunt C. E., Brouillette R. T., Silvestri J. M. Diaphragm pacing in infants and children. J. Pediatr. 1992;120:1–8 doi: 10.1016/s0022–3476(05)80588–8

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».