АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ КИФОЗА У РЕБЕНКА С МУКОПОЛИСАХАРИДОЗОМ I ТИПА (СИНДРОМ ГУРЛЕРА): КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ И АНАЛИЗ ЛИТЕРАТУРЫ

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Приведен клинический случай анестезиологического обеспечения вертебрологической операции у ребенка со сложным и редким генетическим заболеванием - мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера). Показанием к оперативному лечению стала бурно прогрессирующая деформации грудопоясничного отдела позвоночника тяжелой степени с нарастанием неврологической симптоматики. Определены факторы риска и описан протокол и особенности анестезиологического обеспечения.

Об авторах

Анастасия Николаевна Третьякова

Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова

Автор, ответственный за переписку.
Email: anestezianik@mail.ru
Россия

Сергей Олегович Рябых

Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова

Email: rso_@mail.ru
Россия

Полина Вячеславовна Очирова

Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова

Email: poleen@yandex.ru
Россия

Татьяна Викторовна Рябых

Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова

Email: rtatav@rambler.ru
Россия

Вера Леонидовна Шушарина

Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова

Email: shusharina.vera2014@yandex.ru
Россия

Список литературы

  1. Бучинская Н. В., Костик М. М., Чикова И. А., Исупова Е. А., Калашникова О. В., Часнык В. Г., Губин А. В., Рябых С. О., Очирова П. В. Скелетные проявления при мукополисахаридозах различных типов // Гений ортопедии. 2014. № 2. С. 81-90.
  2. Молчанов И. В., Буров Н. Е., Пулина Н. Н., Черкавский О. Н. Алгоритм действия врача при трудной интубации // Клиническая практика. 2012. № 2. С. 51-57.
  3. Abelin Genevois K. Surgical management of thoracolumbar kyphosis in mucopolysaccharidosis type 1 in a reference center // J. Inherited Metabolic Disease. 2014. Vol. 37, Is. 1. Р. 69-78.
  4. Baratela W. A., Bober M. B., Thacker M. M., Belthur M. V., Oto M., Rogers K. J. et al. Cervicothoracic myelopathy in children with Morquio syndrome A: a report of 4 cases // J. Pediatr. Orthop. 2014. Vol. 34, N 2. P. 223-228.
  5. Dede O. Upper Cervical Fusion in Children with Morquio Syndrome // J. Bone Joint Surg. Am. 2013, July 3. Vol. 95, N 13. P. 1228-1234.
  6. Mahoney A., Soni N., Vellodi A. Anaesthesia and the mucopolysaccharidoses: a review of patients treated by bone marrow transplantation // Pediatric Anesthesia. 1992. Vol. 2. Р. 317-324.
  7. Merkel S. I. et al. Practice applications of research. The FLACC: a behavioral scale for scoring postoperative pain in young children // Pediatric Nursing. 1997. Vol. 23, N 3. Р. 293-297.
  8. Moores C., Rogers J. G., Mckenzie I. M., Brown T. C. K. Anaesthesia for children with mucopolysaccharidoses // Anaesthesia and Intensive Care. 1996. Vol. 24, N 4, Р. 459-463.
  9. Muenzer J. The mucopolysaccharidoses: a heterogeneous group of disorders withvariable pediatric presentations // J. Pediatr. 2004. Vol. 144. S27-34.
  10. Neufeld E. F., Muenzer J. The mucopolysaccharidoses // C. Scriver, A. Beaudet, W. Sly et al. (eds.). The metabolic and molecular basis of inherited disease. - NewYork: McGraw-Hill, 2001. Р. 3421-3452.
  11. Pauchard N. et al. Perioperative Medullary Complications in Spinal and Extra-Spinal Surgery in Mucopolysaccharidosis: A Case Series of Three Patients // JIMD Reports. 2014. Vol. 16. Р. 95-99.
  12. Scriver C., Beaudet A. S. W., Valle D. The Metabolic and MolecularBasis of Inherited Disease // E. F. Neufeld, J. Muenzer (eds). The Mucopolysaccharidoses. - New York: McGraw-Hill, 2008.
  13. Tandon V. Spinal problems in mucopolysaccharidosis I (Hurler syndrome) // J. Bone Joint Surg [Br]. 1996. 78-B. Р. 938-944.
  14. Walker R. W. M., Darowski M., Morris P., Wraith J. E. Anaesthesia and mucopolysaccharidoses. A review of airway problems in children // Anaesthesia. 1994. Vol. 49, N 12. Р. 1078-1084.
  15. White K. K. Orthopaedic aspects of mucopolysaccharidoses // Rheumatology. 2011. Vol. 50. V26 - V33.
  16. White K. K., Harmatz P. Orthopedic management of mucopolysaccharide disease // J. Pediatric Rehabilitation Medicine: An Interdisciplinary. 2010. Ap. 3. Р. 47-56.
  17. Yasin M. N. et al. Thoracolumbar Kyphosis in Treated Mucopolysaccharidosis 1 (Hurler Syndrome) // Spine. 2014. Vol. 39, Is. 5. Р. 381-387.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».