Синдром Циннера у ребенка

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Синдром Циннера (СЦ) – редкая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся триадой симптомов: киста семенного пузырька, ипсилатеральная аплазия почки и обструкция семявыносящего протока. Нередко данная патология приводит к такому осложнению, как мужское бесплодие. Неспецифичность симптоматики диктует сложности в диагностическом поиске и постановке данного диагноза. На сегодняшний день нет четкого алгоритма ведения пациентов с данным синдромом: могут применяться как консервативные, так и хирургические методы лечения. В статье продемонстрирован клинический случай бессимптомного течения СЦ у ребенка 14 лет.

Об авторах

Сергей Леонидович Морозов

ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ

Автор, ответственный за переписку.
Email: mser@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-0942-0103

к.м.н., ведущий научный сотрудник отдела наследственных и приобретенных болезней почек им. проф. М.С. Игнатовой Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева;  доцент кафедры госпитальной педиатрии № 2 Института материнства и детства

Россия, Москва

Наталья Сергеевна Киселева

ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ

Email: mser@list.ru
ORCID iD: 0009-0006-0131-8899

врач – ординатор кафедры госпитальной педиатрии № 2 Института материнства и детства

Россия, Москва

Александр Романович Чижов

ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ

Email: mser@list.ru

врач – ординатор кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии ФДПО

Россия, Москва

Лилит Даниеловна Григорян

ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ

Email: mser@list.ru

врач детский хирург, Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

Россия, Москва

Любовь Александровна Полещук

ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ

Email: mser@list.ru

к.м.н., заведующая отделением лучевой диагностики научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

Россия, Москва

Андрей Николаевич Подгорный

ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ

Email: mser@list.ru

к.м.н., доцент, врач-хирург, уролог-андролог, заведующий отделением хирургии Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

Россия, Москва

Список литературы

  1. Abakar D., Badi F.E., Sabiri M. et al. Zinner Syndrome. Eur. J. Case Rep. Intern. Med. 2021;8(7):002628. Published 2021 Jun 3. doi: 10.12890/2021_002628.
  2. Florim S., Oliveira V., Rocha D. Zinner syndrome presenting with intermittent scrotal pain in a young man. Radiol. Case Rep. 2018;13(6):1224–7. Published 2018 Sep 20. doi: 10.1016/j.radcr.2018.08.012.
  3. Kumar S., Khalil-Khan A., Pitchai A. et al. Zinner Syndrome. Cureus. 2022;14(11):e31308. doi: 10.7759/cureus.31308. [PMID: 36382324, PMCID: PMC9650922].
  4. Van den Ouden D., Blom J.H., Bangma C., de Spiegeleer A.H. Diagnosis and management of seminal vesicle cysts associated with ipsilateral renal agenesis: a pooled analysis of 52 cases. Eur. Urol. 1998;33(5):433–40. doi: 10.1159/000019632. [PMID: 9643661].
  5. Talwar H.S., Mittal A., Kumar S. et al. Robot-Assisted Laparoscopic Approach in a Patient of Zinner Syndrome with Hematuria: A Rare Presentation. J. Midlife Health. 2021;12(1):79–81. doi: 10.4103/jmh.JMH_49_20. [Epub 2021 Apr 17, PMID: 34188430, PMCID: PMC8189340].
  6. Kummari S., Ranga M. Zinner Syndrome in a Young Male: A Case Report and Review of the Literature. Cureus. 2024;16(12):e74909. Published 2024 Dec 1. doi: 10.7759/cureus.74909.
  7. Julian Gómez E., Barrios-Lopez M., Galante Mulki M.J. et al. Zinner syndrome: a radiological journey through a little known condition. Abdom. Radiol. (NY). 2024;49(12):4481–93. doi: 10.1007/s00261-024-04430-5.
  8. Lemire G., Zheng B., Ediae G.U. et al. Homozygous WNT9B variants in two families with bilateral renal agenesis/hypoplasia/dysplasia. Am. J. Med. Genet. A. 2021;185(10):3005–11. doi: 10.1002/ajmg.a.62398.
  9. Lin C.C., Sheu J.C., Tsai P.S. et al. Zinner syndrome in children: clinical presentation, imaging findings, diagnosis, and outcome. Pediatr. Nephrol. 2022;37(12):3075–84. doi: 10.1007/s00467-022- 05516-2.
  10. Cooper M., Wiegand L. An unusual variant of Zinner syndrome with ureteral ectopia from an atrophied supernumerary kidney. Urol. Case Rep. 2020;31:101160. Published 2020 Apr 2. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101160.
  11. Добросердов Д.А., Кучинский М.П., Филатова Н.А., Нальгиева Л.Т. Синдром Zinner: случай диагностики редкой патологии. Вестник урологии. 2023;11(3):149–55. Doi.org: 10.21886/2308-6424-2023-11-3-149-155. [Dobroserdov D.A., Kuchinsky M.P., Filatova N.A., Nalgieva L.T. Zinner syndrome: a case of diagnosis of a rare pathology. Bulletin of Urology. 2023;11(3):149–55 (In Russ.)].
  12. Slaoui A., Regragui S., Lasri A. et al. Zinner’s syndrome: report of two cases and review of the literature. Basic Clin. Androl. 2016;26:10. Published 2016 Sep 20. doi: 10.1186/s12610-016-0037-4.
  13. Ansari F.M., Para S.A., Singh S. et al. Zinner’s syndrome: Masquerading as pyonephrotic ectopic kidney. Radiol. Case Rep. 2022;18(1):131–4. Published 2022 Oct 29. doi: 10.1016/j.radcr.2022.09.060.
  14. Karki P., Manandhar S., Kharel A. A rare case of Zinner syndrome: Triad of unilateral renal agenesis, ipsilateral seminal vesicle cyst and ejaculatory duct obstruction. Radiol. Case Rep. 2021;16(11):3380–2. Published 2021 Aug 30. doi: 10.1016/j.radcr.2021.08.012.
  15. Tan Z., Li B., Zhang L. et al. Classifying seminal vesicle cysts in the diagnosis and treatment of Zinner syndrome: A report of six cases and review of available literature. Andrologia. 2019;52(3). doi: 10.1111/and.13397.
  16. Sawaftah Z., Sawafta K., Hattab M. et al. Zinner syndrome unveiled: Ectopic ureter and seminal vesicle cyst leading to urinary dysfunction: A case report. Radiol. Case Rep. 2025;20(3):1721–5. doi: 10.1016/j.radcr.2024.12. 017. [PMID: 39868060, PMCID: PMC11760802].
  17. Banerjee A., Jain R., Vinchurkar S. et al. Pediatric Zinner syndrome variants: Case series with newer insights into pathogenesis in early childhood. J. Pediatr. Urol. 2024;20(6):1117–24. doi: 10.1016/j.jpurol.2024.08.008.
  18. Okoye B.O., Jones D.J., Lancashire M.J. et al. Transvesical endoscopic drainage of a seminal vesicle cyst. Br. J. Urol. 1995;76(6):810. doi: 10.1111/j.1464-410x.1995.tb00787.x. [PMID: 8535739].
  19. Hofmann A., Vauth F., Roesch W.H. Zinner syndrome and infertility a literature review based on a clinical case. Int. J. Impot. Res. 2021;33(2):191–5. doi: 10.1038/s41443-020-00360-0. [Epub 2020 Nov 5]. Erratum in: Int. J. Impot. Res. 2022;34(5):509. doi: 10.1038/s41443- 021-00476-x. [PMID: 33149231, PMCID: PMC8490148].
  20. Rico L., Vitagliano G., Ameri C. et al. Minimally invasive management of Zinner’s syndrome. Manejo mínimamente invasivo del síndrome de Zinner. Medicina (B Aires). 2021;81(6):1073–5.
  21. Lascano D., Hsieh K., Kedia B. et al. Robotic-assisted laparoscopic removal of dermoid cyst mimicking an enlarged cystic mass in the seminal vesicle. IJU. Case Rep. 2022;5(5):346–9. doi: 10.1002/iju5.12477. [PMID: 36090941, PMCID: PMC9436656].
  22. Adorisio O., Orazi C., Gregori L.M. et al. Zinner syndrome in pediatric patients: rare disease leading to challenging management. Front. Pediatr. 2024;12:1353960. doi: 10.3389/fped.2024.1353960. [PMID: 38328345, PMCID: PMC10848245].
  23. Regmi A.R., Mishra S., Gurung A. et al. Zinner’s syndrome: A rare diagnosis of congenital seminal vesicle cyst and renal agenesis on basis of radiological imaging and its management. Int. J. Surg. Case Rep. 2022;97:107434. doi: 10.1016/j.ijscr.2022.107434. [Epub 2022 Jul 21, PMID: 35872551, PMCID: PMC9403172].
  24. Васильев А.О., Говоров А.В., Колонтарев К.Б. и др. Синдром Циннера: описание клинических случаев. Terra Medica. 2014;2:52–55. [Vasiliev A.O., Govorov A.V., Kolontarev K.B. and others. Zinner’s syndrome: description of clinical cases. Terra Medica. 2014;2:52–55 (In Russ.)].

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. УЗ-картина найденного образования: визуализированное образование в области устья левогомочеточника

Скачать (43KB)
Метаданные
3. Рис.2.Уретроцистоскопия В проекции устья левого мочеточника определятся выбухание слизистой оболочки в просвет МП - обозначено стрелкой.

Скачать (94KB)
Метаданные
4. Рис. 3. ЗА - момент пункции кисты, ЗВ - аспирационное содержимое

Скачать (181KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».