Дерматофибросаркома выбухающая в дерматологической практике. Клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Дерматофибросаркома выбухающая (Dermatofibrosarcoma protuberans – DFSP) представляет собой мезенхимальную неоплазию фиброгистиоцитарного происхождения средней степени злокачественности. Патогенез DFSP включает хромосомную транслокацию, которая приводит к образованию белка слияния, способствуя росту опухоли за счет повышенной выработки фактора роста тромбоцитов (PDGF). Клинически начинается с бессимптомной фиброзной папулы или плотной бляшки, которая постепенно, в течение нескольких лет, становится многоузловой и асимметрично выпуклой с приобретением фиолетового или красно-бурого оттенка. Стандартом диагностики является гистологическое исследование с выявлением слабо ограниченного инфильтрата с муаровым рисунком в дерме, состоящего из переплетающихся мономорфных веретенообразных клеток с диффузным окрашиванием CD34+ при иммуногистохимическом исследовании. Полное хирургическое иссечение считается «золотым стандартом» лечения. Наблюдаемая пациентка 35 лет с первичным диагнозом бляшечной склеродермии наблюдалась у дерматолога с элементом в виде плотной бляшки в правой подключичной области, при повторном осмотре через год отмечены незначительный рост очага и появление асимметричных мелких плотных узлов, расположенных по его периферии. По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований выставлен диагноз DFSP, пациентка направлена к онкологу для полного удаления опухоли.

Об авторах

Мария Александровна Катина

УО «Витебский государственный медицинский университет»

Автор, ответственный за переписку.
Email: vitebsk-derma@mail.ru

канд. мед. наук, доц. каф. дерматовенерологии и косметологии

Белоруссия, Витебск

Олеся Васильевна Лесничая

УО «Витебский государственный медицинский университет»

Email: 5114528@rambler.ru

канд. мед. наук, доц. каф. патологической анатомии и судебной медицины с курсом

Белоруссия, Витебск

Наталья Владимировна Рязанова

УЗ «Витебский областной клинический центр дерматовенерологии и косметологии»

Email: vokvd@vitebsk.by

зав. отд-нием дневного пребывания

Белоруссия, Витебск

Список литературы

  1. Brooks J, Ramsey ML. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513305/. Accessed: 08.08.2022.
  2. Hornick JL. Cutaneous soft tissue tumors: how do we make sense of fibrous and “fibrohistiocytic” tumors with confusing names and similar appearances? Modern Pathology. 2020;33:56-65. doi: 10.1038/s41379-019-0388-4
  3. Theosetal AJ. Pediatric dermatology. Elsevier Mosby, 2005.
  4. Hao Х, Billings SD, Wu F, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: update on the diagnosis and treatment. J Clin Med. 2020;9(1752):22. doi: 10.3390/jcm9061752
  5. Abbott JJ, Oliveira AM, Nascimento AG. The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol. 2006;30(4):436-43. doi: 10.1097/00000478-200604000-00002
  6. Beaziz J, Battistella M, Delyon J, et al. Long-term outcome of neoadjuvant tyrosine kinase inhibitors followed by complete surgery in locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans. Cancers (Basel). 2021;13(9):2224. doi: 10.3390/cancers130922242
  7. Calonje E, Brenn T, McKee PH. Мckee`s pathology of the skin. Elsevier Saunders, 2011.
  8. Patterson JW. Weedon`s Skin Pathology. Elsevier Limited, 2016.
  9. Lyu A, Wang Q. Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinical analysis. Oncol Lett. 2018:16(2):1855-62. doi: 10.3892/ol.2018.8802
  10. Hugel H. Fibrohistiocytic skin tumors. JDDG. 2006;4(7):544-54. doi: 10.1111/j.1610-0387.2006.06021.x
  11. Dimitropoulos VA. Dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatol Ther. 2008;21(6):428-32.
  12. Serra-Guillén C, Llombart B, Sanmartín O. Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(9):762-77. doi: 10.1016/j.ad.2011.10.007
  13. Riggs K, McGuigan KL, Morrison WB, et al. Role of magnetic resonance imaging in perioperative assessment of dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatol Surg. 2009:35(12):2036-41. doi: 10.1111/j.1524-4725.2009.01330.x
  14. Foot O, Hallin M, Bagué S, et al. Superficial CD34-positive fibroblastic tumor. Int J Surg Pathol. 2020;28(8):879-81. doi: 10.1177/1066896920938133
  15. Mao Xu, Ying-Ying Sun, Ming-Liang D, et al. Superficial CD34-positive fibroblastic tumor: report of two cases and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 2020;13(1):38-43.
  16. Lao IW, Yu L, Wang J. Superficial CD34-positive fibroblastic tumour: a clinicopathological and immunohistochemical study of an additional series. Histopathology. 2017;70:394-401. doi: 10.1111/his.13088
  17. Mutgi KAJ, Chitgopeker P, Ciliberto H, Stone MS. Hypocellular plaque-like CD34-positive dermal fibroma (medallion-like dermal dendrocyte hamartoma) presenting as a skin-colored dermal nodule. Pediatr Dermatol. 2016;33(1):e16-9. doi: 10.1111/pde.12726
  18. Galimberti G, Montaño AP, Kowalczuk A, et al. Outcomes in 11 patients with dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery. Int J Dermatol. 2011;51(1):89-93. doi: 10.1111/j.1365-4632.2010.04721.x
  19. Lee SH, Oh Y, Nam KA, et al. Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: comparison of frozen and paraffin techniques. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2018;32(12):2171-7. doi: 10.1111/jdv.15201
  20. Paradisi A, Abeni D, Rusciani A, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: Wide local excision vs. Mohs micrographic surgery. Cancer Treatment Reviews. 2008;34(8):728-36. doi: 10.1016/j.ctrv.2008.06.002
  21. McArthur GA, Demetri GD, Oosterom A, et al. Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225. J Clin Oncol. 2005;23(4):866-73. doi: 10.1200/JCO.2005.07.088
  22. Navarrete-Dechent C, Mori S, Barker CA, et al. Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans. JAMA Dermatology. 2019;155(3):361-9. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.494

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Солитарный очаг в правой подключичной области.

Скачать (97KB)
Метаданные
3. Рис. 2. В средних и глубоких отделах дермы (без вовлечения поверхностных отделов) видны разрастания веретеновидных клеток, ориентированных параллельно эпидермису (окраска гематоксилином и эозином, ×50).

Скачать (313KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Разрастания веретеновидных клеток с овальными и извитыми ядрами в глубоких отделах дермы с переходом на ПЖК. Адипоциты в виде ячеек располагаются среди опухолевых клеток; последние окружают и сдавливают придатки кожи (потовые железы; окраска гематоксилином и эозином, ×100).

Скачать (293KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Большее увеличение дистального края опухоли (окраска гематоксилином и эозином, ×200).

Скачать (240KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Веретеновидные клетки опухоли с извитыми ядрами, мономорфные, с умеренным количеством цитоплазмы. Адипоциты в виде ячеек располагаются среди опухолевых клеток (окраска гематоксилином и эозином, ×400).

Скачать (213KB)
Метаданные
7. Рис. 6. ИГХ-реакция с антителами к CD34. Отмечается диффузная положительная реакция в клетках опухоли (×100).

Скачать (349KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».