Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) – гормонально-активная опухоль, секретирующая катехоламины (КА), в 90% случаев развивается из хромаффинных клеток, расположенных в мозговом веществе надпочечников, реже – из экстраадреналовой хромаффинной ткани в симпатических ганглиях и параганглиях различной локализации: около солнечного, почечного, надпочечникового, аортального, подчревного сплетений, кпереди от брюшной аорты и выше нижней брыжеечной артерии, в органах Цуккеркандля, расположенных по обеим сторонам аорты в месте отхождения от нее нижней брыжеечной артерии. Вненадпочечниковые опухоли из хромаффинной ткани часто именуются параганглиомами. Впервые феохромоцитома была описана более 100 лет назад – в 1886 г. Частота выявления феохромоцитом составляет 0,1–0,8% среди всех форм артериальной гипертонии (АГ). Феохромоцитомы могут наблюдаться в любом возрасте, наиболее часто (в 70%) в возрасте от 25 до 55 лет, у детей в возрасте от 5 до 15 лет – в 10% случаев. Среди взрослых эта опухоль одинаково часто отмечается как у женщин, так и у мужчин, среди детей – вдвое чаще у мальчиков, чем у девочек. Чаще феохромоцитома имеет одностороннюю локализацию. Более чем в 80% случаев феохромоцитома – это доброкачественная опухоль надпочечника, продуцирующая преимущественно норадреналин. Размер опухолей варирует от 1 до 15 см, а масса от 1 до 75 г, но может достигать 2000 г и более. У 10% больных выявляются злокачественные опухоли (феохромобластомы). Они могут метастазировать в лимфатические ткани брюшной и грудной области, в печень, костный скелет. Отмечено, что при вненадпочечниковой и множественной локализации феохромоцитомы чаще бывают злокачественными. Примерно в 7–10% случаев прослеживается семейная форма заболевания, наследуемая аутосомно-доминантно: феохромоцитома может быть составной частью наследственных синдромов.