Персистирующее течение болезни Иценко–Кушинга с отсутствием ремиссии после двухкратного хирургического лечения: клинический случай

Болезнь Иценко–Кушинга (БИК) – редкое нейроэндокринное заболевание, вызванное гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденомой гипофиза, приводящее к стойкому повышению уровня кортизола и развитию эндогенного гиперкортицизма. Без медицинской помощи БИК приводит к развитию тяжелых осложнений и значительно снижает продолжительность жизни. «Золотым стандартом» лечения остается транссфеноидальная аденомэктомия, однако значительная доля пациентов сталкивается с персистирующим течением или рецидивом заболевания, требующим применения альтернативных методов лечения. В статье представлен клинический случай пациентки Н., 62 лет, с подтвержденным АКТГ-зависимым гиперкортицизмом. Диагноз установлен в 2023 г. на основании данных исследований: кортизол в ночном подавляющем тесте с 1 мг дексаметазона – 458 нмоль/л, кортизол слюны в 23:00 – 10,37 нмоль/л, суточная экскреция кортизола с мочой – > 200 мкг/сутки, АКТГ – 14,7 пмоль/л. По данным магнитно-резонансной томографии: микроаденома гипофиза. Проведена транссфеноидальная аденомэктомия, однако ремиссия не достигнута. Назначена терапия кетоконазолом, на фоне которой наблюдалось клиническое улучшение, однако впоследствии пациентка самостоятельно прекратила прием препарата. При повторном обследовании спустя год подтверждена персистенция БИК (кортизол слюны в 23:00 – 10,5 нмоль/л, суточная экскреция кортизола с мочой – 475,2 мкг/сутки, АКТГ – 49,8 пг/мл), по магнитно-резонансной томографии выявлены признаки остаточной опухоли гипофиза, выполнена повторная транссфеноидальная аденомэктомия, однако ремиссия вновь не достигнута. При последующем наблюдении сохранялись клинико-лабораторные признаки гиперкортицизма и стабильно тяжелое состояние. В связи с неэффективностью хирургического лечения пациентка направлена на стереотаксическую радиохирургию. Тактика ведения пациентов с персистирующим или рецидивирующим течением БИК остается клинически сложной задачей ввиду отсутствия универсального, высокоэффективного и одновременно безопасного терапевтического подхода. В каждом случае стратегия лечения определяется индивидуально с учетом степени выраженности гиперкортицизма, наличия имеющихся осложнений, прогноза заболевания и доступности методов терапии.