Progressive multifocal leukoencephalopathy in the clinical practice of a neurologist. Case report

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is an opportunistic infection with severe brain damage caused by the JC-virus, against the background of immunosuppressive conditions. The diagnosis of PML is complex and includes: the clinical picture, neuroimaging data, the presence of JC-virus DNA in samples of cerebrospinal fluid or brain tissue. HIV-associated PML is difficult to diagnose. In patients with multiple sclerosis, an increase in the incidence of PML is associated with the use of natalizumab. Increasing alertness towards the development and detection of PML makes it possible to achieve a favorable outcome.

About the authors

Yuliana A. Belova

Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute

Email: kotovsv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1509-9608

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Sergey V. Kotov

Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute

Author for correspondence.
Email: kotovsv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8706-7317

D. Sci. (Med.), Prof.

Russian Federation, Moscow

References

  1. Захарова М.Н. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (обзор литературы). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2012;112(92):29-33 [Zakharova MN. Progressive multifocal leukoencephalopathy (review). Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii im. SS Korsakova. 2012;112(92):29-33 (in Russian)].
  2. Конькова-Рейдман А.Б., Михеева Т.В., Вексей А.А., и др. Анализ случаев прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии у больных ВИЧ-инфекцией: клинико-эпидемио- логические, диагностические и терапевтические аспекты проблемы. ВИЧ-инфекция и иммуносупрессии. 2020;12(4):81-6 [Konkova-Reidman AB, Mikheeva TV, Veksey AA, et al. Аnalysis of cases of progressive multifocal leukethephalopathy in patients with HIV infection: clinical, epidemiological, diagnostic and therapeutic aspects of the problem. HIV Infection and Immunosuppressive Disorders. 2020;12(4):81-6 (in Russian)]. doi: 10.22328/2077-9828-2020-12-4-81-86
  3. Cortese I, Muranski P, Enose-Akahata Y, et al. Pembrolizumab treatment for progressive multifocal leukoencephalopathy. N Engl J Med. 2019;380(17):1597-605. doi: 10.1056/NEJMoa1815039
  4. Lambert N, El Moussaoui M, Maquet P. Immune checkpoint inhibitors for progressive multifocal leukoencephalopathy: Identifying relevant outcome factors. Eur J Neurol. 2021;28(11):3814-9. doi: 10.1111/ene.15021
  5. Якушина Т.И., Якушин Д.М., Штанг И.О. Дифференциальная диагностика воспалительного синдрома восстановления иммунитета и прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии при отмене натализумаба. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;123(3):11621 [Yakushina TI, Yakushin DM, Shtang IO. Differential diagnosis of immune reconstitution inflammatory syndrome and progressive multifocal leukoencephalopathy after natalizumab withdrawal. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii im. SS Korsakova. 2023;123(3):11621 (in Russian)]. doi: 10.17116/jnevro2023123031116
  6. Самотолкина Е.А., Покровская А.В., Самотолкина Е.С., и др. Случай прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии у ВИЧ-инфицированной пациентки. Терапевтический архив. 2016;88(11):91-3 [Samotolkina EA, Pokrovskaia AV, Samotolkina ES, et al. A case of progressive multifocal leukoencephalopathy in a HIV-infected female patient. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2016;88(11):91-3 (in Russian)]. doi: 10.17116/terarkh2016881191-93
  7. Martinez JV, Mazziotti JV, Efron ED, et al. Immune reconstruction inflammatory syndrome associated with PML in AIDS: a treatable disorder. Neurol. 2006;67:1692-4.
  8. Белова А.Н., Растеряева М.В., Жулина Н.И., и др. Воспалительный синдром восстановления иммунитета и ребаунд-синдром при отмене некоторых препаратов иммуномодулирующей терапии рассеянного склероза: общие представления и собственное наблюдение. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(22):7484 [Belova AN, Rasteryaeva MV, Zhulina NI, et al. Immune reconstitution inflammatory syndrome and rebound syndrome in multiple sclerosis patients who stopped disease modification therapy: current understanding and a case report. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii im. SS Korsakova. 2017;117(22):7484 (in Russian)]. doi: 10.17116/jnevro20171172274-84
  9. Bag AK, Curéa JK, Chapman PR, et al. JC Virus Infection of the Brain. Am J Neuroradiol. 2010;31(9):1564-76. doi: 10.3174/ajnr.A2035
  10. Brück W, Gold R, Lund BT, et al. Therapeutic decisions in multiple sclerosis: moving beyond efficacy. JAMA Neurol. 2013;70(10):1315-24. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.3510
  11. Warnke C, Olsson T, Hartung HP. PML: The Dark Side of Immunotherapy in Multiple Sclerosis. Trends Pharmacol Sci. 2015;36(12):799-801. doi: 10.1016/j.tips.2015.09.006
  12. Wysowski D, Bozic C. Natalizumab’s Risk Minimization action plan and risk management plan. Food and Drug administration’s peripheral and central nervous system drug advisory committee meeting. Gaithersburg. 2006.
  13. N’gbo N’gbo Ikazabo R, Mostosi C, Quivron B, et al. Immune-reconstitution Inflammatory Syndrome in Multiple Sclerosis Patients Treated With Natalizumab: A Series of 4 Cases. Clin Ther. 2016;38(3):670-5. doi: 10.1016/j.clinthera.2016.01.010
  14. Dong-Si T, Richman S, Wattjes MP, et al. Outcome and survival of asymptomatic PML in natalizumab-treated MS patients. Ann Clin Transl Neurol. 2014;1(10):755-64. doi: 10.1002/acn3.114
  15. Carrillo-Infante C, Richman S, Yu B, et al. Functional and survival outcomes of asymptomatic progressive multifocal leukoencephalopathy in natalizumab-treated multiple sclerosis patients: 2015 update. Mult Scler. 2016;22:798.
  16. Anadani N, Hyland M, Cruz RA, et al. Treating MS after surviving PML: Discrete strategies for rescue, remission, and recovery patient 1: From the National Multiple Sclerosis Society Case Conference Proceedings. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020;8(1):e929. doi: 10.1212/NXI.0000000000000929
  17. Maillart E, Louapre C, Lubetzki C, Papeix C. Fingolimod to treat severe multiple sclerosis after natalizumab-associated progressive multifocal leukoencephalopathy: a valid option? Mult Scler. 2014;20:505-9.
  18. Hoepner R, Faissner S, Ellrichmann G, et al. Rituximab post progressive multifocal leukoencephalopathy: a feasible therapeutic option in selected cases. Ther Adv Neurol Disord. 2014;7:289-91.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. MRI of the brain of patient K. The images were obtained in the axial and sagittal planes before and after contrast enhancement: a–c – in T2VI, FLAIR modes; d, e – in T1 mode. Pathological signal zones in the stem structures are visualized: the bridge, the right half of the medulla oblongata, with a transition along the right middle leg cerebellum in the upper half of the right hemisphere of the cerebellum, without clear contours and boundaries, irregular shape, single- nightly heterogeneous foci in the subcortical sections of the white matter of the large hemispheres, hyperintensive in T2VI and FLAIR modes. There is no accumulation of contrast media.

Download (223KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. MRI of the brain of patient Z. 12 months before NTZ-PML. The study was carried out on a high-field apparatus with 3 Tesla magnetic field induction. The images were obtained in the axial and sagittal planes before and after contrast enhancement: a, b – in T2VI, FLAIR modes; c, d – in T1VI mode. MRI is a picture of a multi-focal lesion of the brain substance with supratentorial and infratentorial localization of foci, with involvement of the corpus callosum in the process , without signs of BBB violation.

Download (142KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. MRI of the brain of patient Z. with a confirmed diagnosis of NCM-PML. The study was carried out on a high-field apparatus with 3 Tesla magnetic field induction. The images in the axial and sagittal planes before and after contrast enhancement are presented: a–c – in modes T2VI, FLAIR; d, e – in T1VI mode. MRI is a picture of a multi-focal lesion of the brain substance of supratentorial and infratentorial localization, with involvement in the process corpus callosum, without signs of BBB violation. In comparison with the previous study of the brain, the phenomenon of two large foci in the right sections of the medulla oblongata and the Varolian bridge and two diffuse zones in the subcortical sections of the temporo-occipital regions of both hemispheres of the large brain, which do not accumulate contrast material, was found.

Download (196KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».