Case of a congenital dystrophic violent epidermolysis


Cite item

Full Text

Abstract

Clinical case of generalized form of congenital dystrophic violent epidermolysis at the patient M., 26 age is presented. The disease constantly progressed and proceeded with the classical picture expressed by all implications and symptoms characteristic of this form of illness. Despite of treatment new organs were involved in the process: kidneys, eyes, the hemopoietic system, developed a cachexia, contractures. Quality of life considerably worsened, difficulties in movements appeared. This case shows disease severity, gravity of the implications and complications leading to disability.

About the authors

V. V Dumchenko

Astrakhan State Medical University; Astrakhan Regional Skin and Venereal Diseases Dispensary

Department of deimatovenerology Astrakhan, 414000, Russian Federatoin

T. A Tkachenko

Astrakhan Regional Skin and Venereal Diseases Dispensary

Astrakhan, 414056, Russian Federatoin

E. G Bakhmutova

Astrakhan Regional Skin and Venereal Diseases Dispensary

Astrakhan, 414056, Russian Federatoin

I. V Stepanova

Astrakhan Regional Skin and Venereal Diseases Dispensary

Astrakhan, 414056, Russian Federatoin

L. P Lozovaya

Astrakhan Regional Skin and Venereal Diseases Dispensary

Astrakhan, 414056, Russian Federatoin

Lidiya N. Vetoshkina

Astrakhan State Medical University; Astrakhan Regional Skin and Venereal Diseases Dispensary

Email: lidaveto@mail.ru
MD, PhD, assistant to Department of dermatovenerology of Astrakhan State Medical University Astrakhan, 414000, Russian Federatoin

References

  1. Has C., Kiritsi D. Molecular therapies for epidermolysis bullosa. G. Ital. Dermatol. Venereol. 2013; 148(1): 65-72.
  2. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A., Bauer J. W., Hintner H., Mellerio J.E., et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the 3rd International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J. Am. Acad. Dermatol. 2008; 58(6): 931-50. doi: 10.1016/j.jaad.2008.02.004.
  3. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J. Rare Dis. 2010; (5): 12. doi: 10.1186/1750-1172-5-12.
  4. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa: past, present and future. Ann. N.Y. Acad. Sci. 2010; 1194: 213-22. doi: 10.1111/j.1749-6632.2010.05463.x.
  5. Епишев Р.В., Чикин В.В., Волнухин В.А., Каппушева И.А., Трухачев М.М. Рециссивный дистрофический буллезный эпидермолиз: клиническое наблюдение. Вестник дерматологии и венерологии. 2013; 6: 94-9.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2017 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».