Болезнь Дарье: редкий дерматоз с осложнёнными проявлениями

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Патогенез болезни Дарье связан с мутациями в гене АТР2А2 хромосомы 12q23-24, которые нарушают внутриклеточный кальциевый обмен. Известно, что инфекция COVID-19 вызывает цитокиновый шторм, характеризующийся повышением уровней фактора некроза опухоли, интерлейкинов 6 и 1β. Фактор некроза опухоли и интерлейкин 6 дополнительно снижают активность кальциевой аденозинтрифосфатазы 2-го типа у пациентов с болезнью Дарье. Типичная клиническая картина редкого наследственного дерматоза характеризуется гиперкератотическими папулами, расположенными в себорейных зонах. Папулы склонны к слиянию с образованием бляшек. Частой локализацией патологического процесса являются также поверхности ладоней и подошв. Возможны перерастание папул в гипертрофические вегетации, поражение ногтей и слизистой оболочки полости рта, присоединение вторичных бактериальных и вирусных инфекций. Типичное течение носит непрерывный прогрессирующий характер с периодами обострения и неполной ремиссии. Основой терапии болезни Дарье являются системные ретиноиды. Помимо этого, системно применяются глюкокортикоиды и циклоспорин. Местная терапия включает в себя кератолитические и антисептические препараты, эмоленты.

Представлено клиническое наблюдение больного в возрасте 39 лет с болезнью Дарье. Диагноз поставлен на основании анализа жалоб, анамнеза, объективного и локального статуса, дерматоскопической картины, лабораторного и гистологического обследования. На фоне проводимой терапии пациент выписан с клиническим улучшением и продолжает лечение амбулаторно.

Клиническое наблюдение данного случая представляет интерес для практикующих дерматовенерологов.

Об авторах

Юрий Александрович Новиков

Омский государственный медицинский университет

Email: skinandven@omsk-osma.ru
ORCID iD: 0000-0003-0391-5372
SPIN-код: 2709-3818

д-р мед. наук, доцент

Россия, Омск

Елена Юрьевна Зубарева

Омский государственный медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: elenazubareva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1156-682X
SPIN-код: 6707-9929

канд. мед. наук, доцент

Россия, Омск

Ольга Валерьевна Правдина

Омский государственный медицинский университет

Email: pravdina76@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1804-6248
SPIN-код: 9338-3941

канд. мед. наук, доцент

Россия, Омск

Татьяна Викторовна Репина

Клинический кожно-венерологический диспансер

Email: repin302004@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4779-9126
SPIN-код: 3755-8470

канд. мед. наук

Россия, Омск

Илья Николаевич Екимов

Омский государственный медицинский университет

Email: ekimov_ilia@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6233-3482
SPIN-код: 2823-5137
Россия, Омск

Список литературы

  1. Rogner D.F., Lammer J., Zink A., Hamm H. Darier and Hailey-Hailey disease: Update 2021 // J Dtschen Dermatologichen Gesellschaft. 2021. Vol. 19, N 10. P. 1478–1501. EDN: OXQUZV doi: 10.1111/ddg.14619
  2. Savignac M., Edir A., Simon M., Hovnanian A. Darier disease: A disease model of impaired calcium homeostasis in the skin // Biochimica et Biophysica Acta. 2011. Vol. 1813, N 5. P. 1111–1117. EDN: OANIEZ doi: 10.1016/j.bbamcr.2010.12.006
  3. Takagi A., Kamijo M., Ikeda S. Darier disease // J Dermatol. 2016. Vol. 43, N 3. P. 275–279. doi: 10.1111/1346-8138.13230
  4. Bachar-Wikstrom E., Curman P., Ahanian T., et al. Darier disease is associated with heart failure: A cross-sectional case-control and population based study // Sci Rep. 2020. Vol. 10, N 1. P. 6886. EDN: ITTMCP doi: 10.1038/s41598-020-63832-9
  5. Bachar-Wikström E., Wikström J.D. Darier disease: A multi-organ condition? // Acta Dermato-Venereologica. 2021. Vol. 101, N 4. P. adv00430. doi: 10.2340/00015555-3770
  6. Cederlöf M., Curman P., Ahanian T., et al. Darier disease is associated with type 1 diabetes: Findings from a population-based cohort study // J Am Acad Dermatol. 2019. Vol. 81, N 6. P. 1425–1426. doi: 10.1016/j.jaad.2019.05.087
  7. Hanna N., Lam M., Fleming P., Lynde C.W. Therapeutic options for the treatment of Darier’s disease: A comprehensive review of the literature // J Cutaneous Med Surg. 2022. Vol. 26, N 3. P. 280–290. doi: 10.1177/12034754211058405
  8. Haber R.N., Dib N.G. Management of Darier disease: A review of the literature and update // Indian J Dermatol Venereol Leprology. 2021. Vol. 87, N 1. P. 14–21. doi: 10.25259/IJDVL_963_19
  9. Curman P., Bern J., Sand L., et al. Patients with Darier disease exhibit cognitive impairment while patients with Hailey-Hailey disease do not: An experimental, matched case-control study // Acta Dermato-Venereologica. 2021. Vol. 101, N 6. P. adv00476. EDN: WBQGYY doi: 10.2340/00015555-3818
  10. Dykes R., Ergen E., Martin T., Coleman N. Exacerbation of Darier’s disease with COVID-19 // JAAD Case Reports. 2022. Vol. 27. P. 64–66. doi: 10.1016/j.jdcr.2022.06.037
  11. Elbaek M.V., Vinding G.R., Jemec G.B. Darier’s disease flare following COVID-19 // Vaccine. 2021. Vol. 13, N 2. P. 432–436. doi: 10.1159/000517256
  12. Burch A., Long T., Garofola C. Linear Darier disease after COVID-19 infection // JAAD Case Rep. 2022. Vol. 28. P. 136–137. doi: 10.1016/j.jdcr.2022.08.017
  13. Korman A.M., Milani-Nejad N. Darier disease // JAMA Dermatology. 2020. Vol. 156, N 10. P. 1125. doi: 10.1001/jamadermatol.2020.2543

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Гиперкератотические фолликулярные папулы в области спины.

Скачать (517KB)
3. Рис. 2. Сливные фолликулярные папулы в области головы.

Скачать (373KB)
4. Рис. 3. Гиперкератотические фолликулярные папулы в области ушных раковин.

Скачать (334KB)
5. Рис. 4. Множественные фолликулярные папулы в области спины с импетигинозными корочками на поверхности.

Скачать (483KB)
6. Рис. 5. Фолликулярные папулы в области груди с импетигинозными корочками на поверхности.

Скачать (446KB)
7. Рис. 6. Участки гиперкератоза на ладонной поверхности кистей.

Скачать (303KB)
8. Рис. 7. Дерматоскопия: множественные комедоноподобные очаги.

Скачать (417KB)

© Эко-Вектор, 2024


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».