Hereditary keratoderma. Clinical case: Unna–Toast keratoderma and Buschke–Fischer–Brauer keratoderma

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Palmoplantar keratoderma is a heterogeneous group of diseases, both hereditary and acquired, affecting, as a rule, the skin of the palms and soles in the form of focal or diffuse hyperkeratotic layers. Hereditary forms are characterized by a defect in the genes encoding certain structural components of keratinocytes, which leads to the corresponding clinical manifestations. The actual method of genomic sequencing has made it possible to identify the localization of defects in certain genes for specific types of hereditary palmoplantar keratoderma, however, despite the big step in diagnosis, therapy still remains complex and can only reduce the manifestations of the disease and improve the quality of life, and not cure it completely.

The authors demonstrate a clinical case of Unna–Toast keratoderma in a young patient with a long history of treatment of the disease, who showed a pronounced positive dynamics from the skin process against the background of the use of local agents, as well as the use of such a physiotherapeutic method as local PUVA therapy. In addition, the article provides a clinical case of hereditary keratoderma Buschke–Fischer–Brauer as an example of an accidentally diagnosed disease at a dermatologist’s appointment.

About the authors

Olga V. Grabovskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: olgadoctor2013@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5259-7481
SPIN-code: 1843-1090

MD, Cand. Sci. (Med.), Professor
Russian Federation, Moscow

Nataliya P. Teplyuk

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Moscow

Yuliya V. Kolesova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: kolesovamsmu@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3617-2555

Graduate Student

Russian Federation, Moscow

Dmitriy V. Ignatyev

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: dmitrywork@list.ru
ORCID iD: 0000-0001-8751-3965
SPIN-code: 6743-7960
Russian Federation, Moscow

References

  1. Isaeva DR, Khaldin AA. On the issue of differential diagnosis of hyperkeratotic dermatoses of palmar-plantar localization. Clin Dermatol Venereol. 2016;15(6):120–126. (In Russ). doi: 10.17116/klinderma2016156120-126
  2. Kruglova LS, Zhukova OV, Fineshina EI. Pathogenetic aspects underlying palmar-plantar keratodermia. Modern methods of therapy. Clin Dermatol Venereol. 2015;14(2):17–23. (In Russ). doi: 10.17116/klinderma201514217-22
  3. Dev T, Mahajan VK, Sethuraman G. Hereditary palmoplantar keratoderma: a practical approach to the diagnosis. Indian Dermatol Online J. 2019;10(4):365–379. doi: 10.4103/idoj.IDOJ_367_18
  4. Thomas BR, O’Toole EA. Diagnosis and management of inherited palmoplantar keratodermas. Acta Derm Venereol. 2020;100(7):adv00094. doi: 10.2340/00015555-3430
  5. Harjama L, Karvonen V, Kettunen K, et al. Hereditary palmoplantar keratoderma ― phenotypes and mutations in 64 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1874–1880. doi: 10.1111/jdv.17314
  6. Juratli HA, Jägle S, Happle R, et al. A family with palmar and plantar hyperkeratosis: a quiz. Acta Derm Venereol. 2020;100(4):adv00064. doi: 10.2340/00015555-3419
  7. Efanova EN, Rusak YE, Ulitina IV, Gatiyatullin RT. The case of Buschke–Fischer keratodermia associated with rheumatoid arthritis. Clin Dermatol Venereol. 2016;15(1):15–17. (In Russ). doi: 10.17116/klinderma201615115-17
  8. Sakiyama T, Kubo A. Hereditary palmoplantar keratoderma «clinical and genetic differential diagnosis». J Dermatol. 2016;43(3):264–274. doi: 10.1111/1346-8138.13219
  9. Yilmaz P, Medvecz M, Kohlhase J, et al. Alitretinoin in punctate palmoplantar keratoderma. Br J Dermatol. 2019;180(4):931–932. doi: 10.1111/bjd.17336
  10. Hickman G, Bodemer C, Bourrat E, et al. Palmoplantar keratoderma: creating a disease burden questionnaire. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(8):e291–e293. doi: 10.1111/jdv.15563
  11. Olisova OY, Teplyuk NP, Grabovskaya OV, et al. Keratodermia as paraneoplastic syndrome. Russ Med J. 2016;(10):654–656. (In Russ).
  12. Guerra L, Castori M, Didona B, et al. Hereditary palmoplantar keratodermas. Part I. Non-syndromic palmoplantar keratodermas: classification, clinical and genetic features. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(5):704–719. doi: 10.1111/jdv.14902
  13. Bodemer C, Steijlen P, Mazereeuw-Hautier J, O’Toole EA. Treatment of hereditary palmoplantar keratoderma: a review by analysis of the literature. Br J Dermatol. 2021;184(3):393–400. doi: 10.1111/bjd.19144
  14. Schiller S, Seebode C, Hennies HC, et al. Palmoplantar keratoderma (PPK): acquired and genetic causes of a not so rare disease. J Dtsch Dermatol Ges. 2014;12(9):781–788. doi: 10.1111/ddg.12418
  15. Zhang LW, Wang WJ, T Chen T, et al. Palmoplantar keratoderma and perioral keratotic plaques with hypotrichosis in a child. Pediatr Dermatol. 2019;36(6):942–943. doi: 10.1111/pde.13928
  16. Pashinyan AG, Ilyenko LI, Hakobyan AN. Clinical case of palmar-plantar keratodermia of Unna-Toast. Russ J Skin Venereal Diseases. 2017;20(3):143–145. (In Russ). doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-143-145
  17. Song H, Dzuali F, Chi SN, et al. Improvement of hereditary palmoplantar keratoderma with oral trametinib. Pediatr Dermatol. 2019;36(1):e48–e49. doi: 10.1111/pde.13731
  18. Hinterberger L, Pföhler C, Vogt T, Müller CS. Diffuse epidermolytic palmoplantar keratoderma (Unna–Thost). MJ Case Rep. 2012;2012: bcr2012006443. doi: 10.1136/bcr-2012-006443

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Patient A., 22 years old, Unna-Thost palmoplantar keratoderma, before treatment: specific lesions on the skin of the hands (а) and feet (b).

Download (524KB)
3. Fig. 2. The same patient: clinical picture on the skin of the hands (а) and feet (b) during treatment.

Download (429KB)
4. Fig. 3. Patient Z., 42 years old, palmoplantar keratoderma, Buschke–Fischer–Brauer type: characteristic manifestations on the skin of the hands (а) and feet (b).

Download (394KB)

Copyright (c) 2022 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».