Клинические и эпидемиологические аспекты первичных иммунодефицитов в Республике Каракалпакстан

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Изучение распространенности ПИД является важным аспектом эпидемиологических исследований, поскольку оно позволяет оценить частоту возникновения этих заболеваний на различных территориях. Распределение ПИД может различаться в зависимости от этнической принадлежности и географического положения. Информация о распространенности ПИД на региональном, национальном и международном уровнях позволяет более точно определить масштаб проблемы и разработать эффективные стратегии профилактики и лечения.

Изучение эпидемиологической и клинической картины врожденных иммунных нарушений (ПИД) в Республике Каракалпакстан имеет большое значение для понимания распространенности, возрастной и гендерной структуры, а также спектра нозологических форм этих редких заболеваний.

Целью настоящего исследования явилось изучение эпидемиологических и клинических особенностей врожденных иммунных нарушений первичных иммунодефицитов в Республике Каракалпакстан. Материалом исследования служили данные о больных, находящихся на стационарном лечении в многопрофильной детской больнице РК, и состоящие на диспансерном учете у аллерголога-иммунолога в консультативной поликлинике при районных медицинских центрах РК.

Задержка постановки диагноза с момента клинической манифестации ПИД составила в регионе в среднем 2,7 лет. Было установлено, что количество случаев летального исхода составило 2,8%. Скрининговые тесты верификации ПИД на этапе диагностического поиска включали клинический и биохимический анализы крови, определение сывороточных иммуноглобулинов. На момент выставления диагноза у больных обнаруживалось выраженное снижение уровней иммуноглобулинов IgG и IgА. Помимо нарушения в гуморальном звене адаптивного иммунитета у детей с данным заболеванием выявлялось уменьшение абсолютного числа Т-лимфоцитов.

Полученные данные из исследования указывают на недостаточную диагностику первичных иммунодефицитов в РК, что может послужить основой для разработки образовательных программ, способствующих повышению осведомленности о первичных иммунодефицитах. Дальнейшие исследования и систематизация информации о пациентах с первичными иммунодефицитами необходимы для разработки региональных программ по внедрению скрининговой диагностики.

Об авторах

А. Н. Каландарова

Нукусский филиал института иммунологии и геномики человека Академии наук Республики Узбекистан

Email: gulparshin_76@mail.ru

д.м.н., заведующая лабораторией

Узбекистан, Нукус

Г. К. Жиемуратова

Нукусский филиал института иммунологии и геномики человека Академии наук Республики Узбекистан

Автор, ответственный за переписку.
Email: gulparshin_76@mail.ru

к.м.н., старший научный сотрудник

Узбекистан, Нукус

А. А. Исмаилова

Институт иммунологии и геномики человека Академии наук Республики Узбекистан

Email: gulparshin_76@mail.ru

д.м.н., профессор заведующая лабораторией фундаментальной иммунологии

Узбекистан, Ташкент

А. А. Маткаримова

Многопрофильный детский центр Республики Каракалпакстан

Email: gulparshin_76@mail.ru

к.м.н., доцент, главный врач

Узбекистан, Нукус

Список литературы

  1. Атаханова Д.О., Мадреймов А.М. Модель санитарно-эпидемиологического и экологического мониторинга в Республике Каракалпакстан. Методические рекомендации. Нукус, 2017. 10 с. [Atakhanova D.O., Madreymov A.M. Model of sanitary-epidemiological and environmental monitoring in the Republic of Karakalpakstan. Methodical Recommendations]. Nukus, 2017. 10 p
  2. Газалиева М.А., Ахметова Н.Ш., Жумабекова Б.К., Казимирова О.В., Абдикаликова Д.Р., Абдил А., Ташенов М. Состояние иммунологического здоровья населения экологически неблагополучных регионов Казахстана // Научное обозрение, медицинские науки, 2016. № 5. С. 32-39. [Gаzaliyeva М.А., Аkhmetova N.Sh., Zhumabekova B.K., Kazimirova O.V., Abdikalikova D.R., Abdil A., Tashenov M. Status of population health ecologically disadvantaged regions of Kazakhstan. Nauchnoe obozrenie, meditsinskie nauki = Journal of Medical Sciences, 2016, no. 5, pp. 32-39. (In Russ.)]
  3. Кондратенко И.В., Болгов А.А. Первичные иммунодефициты. М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2005. 232 с. [Kondratenko, I.V., Bolgov, A.A. Primary Immunodeficiencies]. Moscow: MEDPRAKTIKA-M, 2005. 232 p.
  4. Мухина А.А., Кузьменко Н.Б., Родина Ю.А., Кондратенко И.В., Бологов А.А. Характеристика пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями в Российской Федерации: от рождения до старости. // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского, 2019. Т. 98, № 3. С. 24-31. [Mukhina А.А., Kuzmenko N.B., Rodina Yu.A., Kondratenko I.V., Bologov A.A. Characteristics of patients with primary immunodeficiency states in the Russian Federation: from birth to old age. Pediatriya im. G.N. Speranskogo = Pediatrics n. a. G.N. Speransky, 2019, Vol. 98, no. 3, pp. 24-31. (In Russ.)]
  5. Сизякина Л.П., Андреева И.И. Создание регистра пациентов как эффективный инструмент диагностики первичных иммунодефицитов // Педиатрическая фармакология, 2013. Т. 10, № 5. С. 94- 96. [Sizyakina, L.P., Andreeva, I.I. Creation of Patient Registry as an Effective Tool for Diagnosing Primary Immunodeficiencies. Pediatricheskaya farmakologiya = Pediatric Pharmacology, 2013, Vol. 10, no. 5, pp. 94-96. (In Russ.)]
  6. Тузанкина И.А., Каракина М.Л., Власова Е.В. Анализ клинических проявлений дебюта первичных иммунодефицитов у взрослых // Медицинская иммунология, 2014. Т. 16, № 4. С. 367-374. [Tuzankina I.A., Karakina M.L., Vlasova E.V. Analysis of clinical manifestations of debut of primary immunodeficiencies in adults. Meditsinskaya immunologiya = Medical Immunology (Russia), 2014, Vol. 16, no. 4, pp. 367-374. (In Russ.)] doi: 10.15789/1563-0625-2014-4-367-374.
  7. Хаитов P.M., Пинегин Б.В., Ярилин А.А. Руководство по клинической иммунологии. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009. 350 с. [Khaitov R.M., Pinegin B.V., Yarilin A.A. Handbook of Clinical Immunology. Moscow: GEOTAR-Media, 2009. 350 p.
  8. Conley M.E., Notarangelo L.D., Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin. Immunol., 1999, Vol. 93, no. 3, pp. 190-197.
  9. Kindle G., Gathmann B., Grimbacher B. The use of databases in primary immunodeficiencies. Curr. Opin. Allergy Clin. Immunol., 2014, Vol. 14, pp. 501-508.
  10. Seidel M.G., Kindle G., Gathmann B., Quinti I., Buckland M., van Montfrans J., Scheible R., Rusch S., Gasteiger L.M., Grimbacher B., Mahlaoui N., Ehl S.; ESID Registry Working Party and collaborators. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry working definitions for the clinical diagnosis of inborn errors of immunity. J. Allergy Clin. Immunol. Pract., 2019, Vol. 7, no. 6, pp. 1763-1770.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Каландарова А.Н., Жиемуратова Г.К., Исмаилова А.А., Маткаримова А.А., 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».