Mitochondrial disfunction in Friedreich disease: biochemical and cytochemical aspects

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Some lesions were revealed in the system of oxidation mitochondrial phosphorylation in Fredreich disease, as well as their correlation with the disease course at its different clinical variants. A vivid tendency has been traced to normalization of these cytochemical indices after single treatment by medicines, stabilizing mitochondrial functions.

About the authors

M. V. Ershova

Research Institute of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences; Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Ministry of Health of Russia

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

S. N. Illarioshkin

Research Institute of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences; Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Ministry of Health of Russia

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

V. S. Sukhorukov

Research Institute of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences; Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Ministry of Health of Russia

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

S. A. Klushnikov

Research Institute of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences; Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Ministry of Health of Russia

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

T. N. Phedorova

Research Institute of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences; Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Ministry of Health of Russia

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

I. A. Ivanova-Smolenskaya

Research Institute of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences; Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Ministry of Health of Russia

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow; Moscow

References

  1. Иллариошкин С.Н., Друзина Е.Б., Багиева Г.Х. и др. // Журн. неврол. и психиатр. им. С.С. Корсакова. — 1999. — №8.— С. 31—34.
  2. Нарциссов Р.П. // Педиатрия. — 1998 — № 4. — С. 101—105.
  3. Нарциссов Р.П. // Арх. анатом. гистол. и эмбриол. — 1969. — № 5. — С. 85—91.
  4. Barhean А. // Can. J. Neurol. Sci. — 1984. — Vol. 11. — Р. 646—660.
  5. Bidichandani S.I., Ashizawa T., Patel P.I. // Am. J. Hum. Genet. — 1997. — Vol. 60. — P. 1251—1256.
  6. Campuzano V., Montermini L., Koutnikova H. et al. // Science. — 1996. — Vol. 271. — P. 1423—1427.
  7. Chamberlain S., Shaw J., Rowland A.., Wallis J. et al. // Nature. — 1988. — Vol. 334. — P. 248—250.
  8. Cossee M., Durr A., Cavalcanti F. et al. // Ann. Neurol. — 1999. — Vol. 45. — P. 200—206.
  9. Dnizina E., Illarioshkin S., Ovchinnikov I. et al. // Med. Genet. — 1997. — Vol. 9 (SuppL). — P. 50.
  10. Durr A., Cossee M., Agid Y. et al. // N. Engl. J. Med. — 1996. — Vol. 335. — P. 1169—1175.
  11. Filla A., De Michele G. // J. Neurol. — 1992. — Vol. 239. — P. 351—353.
  12. Pilla A., De Michele G., Cavalcanti F. et al. // Am. J. Hum. Genet. — 1996. — Vol. 59. — P. 554—560.
  13. Geoffrey G., Barbeau A., Breton G. et al. // Can. J. Neurol. Sci. — 1976. — Vol. 3. — P. 279—286.
  14. Gray J. V., Johnson K.J. //Nat Gen. — 1997. —Vol. 16. — P. 323—328.
  15. Harcling A.E. // Brain. — 1981. — Vol. 104. — P. 598—620.
  16. Harding A.E. The hereditary ataxias and related disorders. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1984.
  17. Wariosbkm S.N., Bagieva G.Kh., Klyushnikov S.A. et al. //Eur. J. Neurol. — 2000. — Vol. 7. — P. 535—540.
  18. Lodi R., Cooper J., Bradley J. et al. // Proc. Nat. Acad. Sci. USA. — 1999. — Vol. 96. — P. 11492—11495.
  19. Pandolfo M. // Mov. Disord. — 2001. — Vol. 16. — P. 815—821.
  20. Pandolfo M. // Neuromus Dis. —1998. — Vol. 8.— p. 409—415.
  21. Puccio H., Koenig M. // Hum. Mol. Gen. 2000. — Vol. 9. — P. 887—892.
  22. Rotig A., De Lonlay P., Chretien D. et al. // Nat. Genet. 1997. — Vol. 17. — P. 215—217.
  23. Rotig A., Lonlay P., Chretien D. et al. // Nat. Genet. — 1997. — Vol. 17. — P 215—218.
  24. Schniz J.B., Dehmer T., Schols L. et al. // Neurology. — 2000. — Vol. 55. — P. 1719—1721.
  25. Sherer T., Greenamyre J.T. // Neurology. — 2000. — Vol. 55. — P. 1601—1602.
  26. Vorgerd M., Schols L., Hardt C. et al. // Neuromusc. Disord. —2000. — Vol. 10. — P. 430—435.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1

Download (269KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2

Download (339KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3

Download (147KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4

Download (518KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2002 Ershova M.V., Illarioshkin S.N., Sukhorukov V.S., Klushnikov S.A., Phedorova T.N., Ivanova-Smolenskaya I.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».