Clinical and MRT analysis of different variants in the Konovalov-Wilson’s disease

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Seven patients with Konovalov—Wilson’s disease are presented and also materials concerning clinical and MRT analysis of the disease different variants are given. Multiple neurologic manifestations correlate with characteristic MRT picture — hypointensive in T1-images and hyperintensive in T2-images and there are foci in basal ganglia, thalamus and dentate nucleus in the form of «giant panda mouth», ventricle dilatation, diffuse, cerebral and cerebella atrophy. In akineticorigid syndrome absence of changes or slight ventricle dilatation are characteristic, in dystonia — bilateral hull damage; in intention tremor and dysmetria — atrophic or focal cerebellar changes.

About the authors

Z. A. Zalyalova

Kazan State Medical University

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

E. i Bogdanov

Kazan State Medical University

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

  1. Коновалов Н.В. Гепато-церебральная дистрофия. — М., 1960.
  2. Лекарь П.Г., Макарова В.А. Гепато-церебральная дистрофия. — Л., 1984.
  3. Alanen A., Komu М., Penttinen М. et al. // Br. J. Radiol. — 1999. - Vol. 72(860). — P.749—756.
  4. Brewer G.J., Yuzbasiyan-Gurkan V. // Medicine. — 1991. — Vol. 71. —P. 139—64.
  5. Dening T.R. // Int. J. Psychiatr. Med. — 1991. — Vol. 21. — P.135—48.
  6. Donfrid M., Jankovic G., Strahinja R. et al. // Hepatogastroenterology. — 1998. — Vol.45(23). — P.1774— 1776.
  7. Firneisz G., Szalay F., Halasz P. et al. // Acta Neurol. Scand. — 2000. — Vol. 101(4). — P. 286—288.
  8. Garnier H., Diederich N., Pilloy W. et al. // Rev. Neurol. — 1997. - Vol. 153(2). — P. 124—128. (Medline, abstact).
  9. Gow P.J., Peacock S.E., Chapman R.W. // J. Gastroenterol. Hepatol. — 2001. — Vol. 16(6). — P. 699—701.
  10. Hitoshi A., Ivata M., Yoshikawa K. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1991. — Vol. 54. — P. 624—626.
  11. Horoupian D.S., Sternlieb I., Scheinberg I.H. // Clin. Neuropathol. — 1988. — Vbl.7. — P. 62—67.
  12. Huang C.C., Chu N.S. // Eur. Neurol. — 1998. — Vol. 39(1). — P.32—37.
  13. Imai N., Nozaki H., Miyata K. et al. // No To Shinkei. — 1999. — Medline, Abstract.
  14. Jones E.A., Weissenborn K. // J. Neurol. Neurosurg. and Psych. — 1997. — Vol.63. — P. 279—293.
  15. Kendall B.E., Pollock S.S., Bass N.M., Valentine L.S. // Neuroradiology. — 1981. — Vol.22. — P. 1—5.
  16. Kurzke J.F. Neuroepidemiology. In.: C. Braddley et al dds Neurology in Clinical Practice Vol. 1. Butterwarth-Heinemann. — 1996. — P. 673—686.
  17. Mochizuki H., Kamakura K., Masaki T. et al. // Neuroradiology. — 1997. —Vol. 39(3). — P.171—174.
  18. Oder W., Grimm G., Kollegger H., Ferenci P., Schneider B., Deecke L. // J. Neurol. — 1991. — Vol. 238. — P. 281—287.
  19. Roh J.K., Lee T.G., Wie B.A. et al. // Neurology. — 1994. — Vol 44.— P.1064—1068.
  20. Schilsy M.L. // Hepatology. — 1994. — Vol.20 — P. 529—533.
  21. Schwarz J., Antonini A., Kraft E. et al. // Neurology. — 1994. - Vol 44. — P.1079—1082.
  22. Sternlieb I., vanden Hamer C.J.A., Morell A.G. et al. // Gastroenterology. — 1973. — Vol. 64. — P. 99—105.
  23. Sternlieb I., Scheinberg I.H. Wilson’s disease. In: Millward-Sadler G.H., Wright R., Arthur M.J.P. eds. Wright’s liver and biliary disease. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders. — 1992. — P.965—975.
  24. Svetel M., Kozic D., Stefanova E. et al. // Mov. Disord. — 2001. — Vol. 16(4). —P. 719—723.
  25. Svetel M., Sternic N., Pejovic S., Kostic V.S. // Mov. Disord. — 2001. — Vol. 16(3). — P. 568—569.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2002 Zalyalova Z.A., Bogdanov E.i.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».