ТИПЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Изучены особенности клинического течения неврологических форм гепатолентикулярной дегенерации по результатам четырехлетнего катамнеза 47 больных с широким возрастным диапазоном (средний возраст - 33,4 года при средней давности заболевания 18 лет). За период наблюдения ухудшение состояния с прогрессированием патологических симптомов возникло в 21,27% случаев; летальные исходы - в 4,25%; стабилизация неврологического дефекта - в 48,9%; регресс патологии - в 25,5%. Это позволило выделить два типа клинического течения гепатолентикулярной дегенерации: благоприятный (в 74,46%) и неблагоприятный (25,5%). Факторами риска неблагоприятного типа течения гепатолентикулярной дегенерации явились тяжесть клинических проявлений заболевания к периоду диагностики неврологической стадии, длительность задержки назначения медьэлиминирующей терапии и выраженность расстройств психики. Прогноз при гепатолентикулярной дегенерации зависел от продолжительности заболевания, сроков начала терапии и соблюдения схем ее проведения.

Об авторах

Алексей Васильевич Овчинников

Отделенческая клиническая больница на станции Владивосток ОАО «РЖД»

Email: vladannamail-primorye-ru2014@yandex.ru
г. Владивосток, Верхнепортовая, 25

Владимир Викторович Шпрах

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

Email: irkmapo@irk.ru
664049, г. Иркутск, микрорайон Юбилейный, 100

Список литературы

  1. Волошин-Гапонов И.К. Клиника церебральных нарушений при гепатоцеребральной дегенерации // Международный неврологический журнал. 2014. №2, Вып. 64. С. 18-24.
  2. Волошина Н.П., Волошин-Гапонов И.К., Важнова Е.А. Алгоритм диагностики и ведения пациентов с болезнью Вильсона - Коновалова // Украинский вестник психоневрологии. 2015. Т.23, вып. 82. С. 23-27.
  3. Залялова З.А. Современные подходы к диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова // Казанский медицинский журнал. 2003. Т.84, №2. С. 154-155.
  4. Иванова-Смоленская И.А.Болезнь Вильсона-Коновалова // Ж. «Нервы». 2006. №4. С. 12-16.
  5. Камалова А.А. Болезнь Вильсона-Коновалова у детей // Вопросы детской диетологии: научно-практический журнал Союза педиатров России и Всероссийской ассоциации врачей-диетологов. М.: Династия, 2010. Т.8, №2. С. 77-78.
  6. Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. М.: Медгиз, 1960. 556 с.
  7. Полищук В.В., Федотова Е.Ю., Иванова-Смоленская И.А. Случай гепатолентикулярной дегенерации с дебютом неврологической формы после 45 лет // Ж. Новости в медицине и фармации. 2013. Вып. 458. С. 39-42.
  8. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова (ГЛД). Москва. МЗ РФ [Асанов А.Ю., Соколов А.А., Волгина С.Я., Горячева Л.Г., Густов А.В., Иванова-Смоленская И.А., Копишинская С.В. и др.]. М., 2014. 71 с.
  9. Четкина Г.С., Потапов А.С., Цирюльникова О.М. и др. Болезнь Вильсона у детей: варианты манифестации и трудности ранней диагностики // Вопросы диагностики в педиатрии. 2011. №3. Вып.1. С.41-47.
  10. Chitkara D. K., Pleskow R.G., Grand R.J. Wilson disease // Clinical manifestations and management the liver. 2000. P.1171-1184.
  11. Ferenci P. Phenotype - genotype correlations in patients with Wilson,s disease // Division of Gastroenterology and Hepatology Viena Austria 2014. May. Vol. 1315. P. 1-5. doi 10. 1111
  12. Ferenci P., Czlonkowska A. Merle U. Late-onset Wilson’s disease // Gastroenterology. 2007. Vol. 132. Р. 1294-1298.
  13. Gutierrez-Avila N., Zuniga-Marguez J., Burgos-Torres N. et al. Dysexecutive Syndrome in a Patient with Wilson,s Disease // Psychology. 2014. Vol. 5, №1. P. 47-52.
  14. Published Online January 2014 in Sci Res. Katyal V.K., Gupta T., Goel R.K. et al. Wilson,s disease - Early detection and treatment improves otone // Journal Indian Academy of clinical medium. 2013. Vol. 14. № 3-4. P. 270-272.
  15. Litwin T., Gromadzka G., Szpak G. et al. Brain metal accumulation in Wilson // Journal of the Neurological Science. 2013. Vol. 329. P. 55-58.
  16. Taly A.B., Meenakshi-Sundaram S., Sinha S. Wilson disease: description of 282 patients evaluated over 3 decades // Medicine (Baltimore). 2007. Vol. 86. №2. P.112-121.
  17. Taly A.B., Prashanth L.K., Sinha S. Wilson,s Disease: An Indian perspective // Neurology India. 2009. Vol. 57. P. 528-540. Doi: 10. 4103/0028-3886.57789.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Овчинников А.В., Шпрах В.В., 2016

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».