Screening examination of the cervical spine in patients with Down syndrome

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

BACKGROUND: Among all the variety of orthopedic pathologies typical for patients with Down syndrome, pathology of the cervical spine, in our opinion, is the most important. Various types of atlantoaxial dislocations can cause significant neurological deficits and decrease patients’ quality of life.

OBJECTIVE: To analyze the results of screening examination of patients with Down syndrome for the presence of cervical spine pathology.

MATERIALS AND METHODS: As part of the screening examination, functional radiographs of the cervical spine in the lateral projection of 60 patients with Down syndrome were evaluated. Priorov NMIC will operate from May 2021 to January 2023.

RESULTS: Nine of the 60 patients tested exhibited craniovertebral pathology. Three patients have Os odontoideum of the C2 vertebra. In five patients, different types of rotational atlantoaxial displacements were found, and one patient had hypoplasia of the occipital condyles associated with basilar invagination of the C2 vertebral dentition.

CONCLUSION: The instability of the upper cervical spine is potentially the most dangerous manifestation of orthopedic pathology in Down syndrome. A screening examination with functional cervical spine lateral projection radiographs is recommended for this group of patients.

About the authors

Alexander A. Kuleshov

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: cito-spine@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9526-8274
SPIN-code: 7052-0220

MD, Dr. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Alexandr V. Gubin

St. Petersburg State University’s N.I. Pirogov Clinic of High Medical Technologies

Email: shugu19@gubin.spb.ru
ORCID iD: 0000-0003-3234-8936
SPIN-code: 2014-6518

MD, Dr. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint-Petersburg

Vladislav A. Sharov

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Author for correspondence.
Email: sharov.vlad397@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-0801-0639
SPIN-code: 8062-9216

Traumatologist-Orthopedist

Russian Federation, Moscow

Marchel S. Vetrile

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: vetrilams@cito-priorov.ru
ORCID iD: 0000-0001-6689-5220
SPIN-code: 9690-5117

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Igor N. Lisyansky

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: lisigornik@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-2479-4381
SPIN-code: 9845-1251

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Sergey N. Makarov

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: moscow.makarov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0406-1997
SPIN-code: 2767-2429

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

References

  1. Caird MS, Wills BP, Dormans JP. Down syndrome in children: the role of the orthopaedic surgeon. J Am Acad Orthop Surg. 2006;14(11):610–9. doi: 10.5435/00124635-200610000-00003
  2. Carfì A, Liperoti R, Fusco D, Giovannini S, Brandi V, Vetrano DL, Meloni E, Mascia D, Villani ER, Manes Gravina E, Bernabei R, Onder G. Bone mineral density in adults with Down syndrome. Osteoporos Int. 2017;28(10):2929–2934. doi: 10.1007/s00198-017-4133-x
  3. McKelvey KD, Fowler TW, Akel NS, Kelsay JA, Gaddy D, Wenger GR, Suva LJ. Low bone turnover and low bone density in a cohort of adults with Down syndrome. Osteoporos Int. 2013;24(4):1333–8. doi: 10.1007/s00198-012-2109-4
  4. Sergeenko OM, Dyachkov KA, Ryabykh SO, Burtsev AV, Gubin AV. Atlantoaxial dislocation due to os odontoideum in patients with Down’s syndrome: literature review and case reports. Childs Nerv Syst. 2020;36(1):19–26. doi: 10.1007/s00381-019-04401-y
  5. Spitzer R, Rabinowitch JY, Wybar KC. A Study of the Abnormalities of the Skull, Teeth and Lenses in Mongolism. Can Med Assoc J. 1961;84(11):567–72.
  6. Lutsik AA, Ratkin IK, Nikitin MN. Kraniovertebral’nye povrezhdeniya i zabolevaniya: monografiya. Novosibirsk: Izdatel’; 1998. 551 р. (In Russ).
  7. Caird MS, Wills BP, Dormans JP. Down syndrome in children: the role of the orthopaedic surgeon. J Am Acad Orthop Surg. 2006;14(11):610–9. doi: 10.5435/00124635-200610000-00003
  8. Arvin B, Fournier-Gosselin MP, Fehlings MG. Os odontoideum: etiology and surgical management. Neurosurgery. 2010;66(3 Suppl):22–31. doi: 10.1227/01.NEU.0000366113.15248.07
  9. Khusainov N, Vissarionov SV, Kokushin D. Craniocervical instability in children with Down’s syndrome. Pediatric Traumatology Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2016;4(3):71. doi: 10.17816/PTORS4371-77
  10. Kuleshov AA, Shkarubo AN, Gromov IS, Vetrile MS, Lisyanskiy IN, Makarov SN, Chernov IV, Mitrofanova EV, Ponomarenko GP. Surgical treatment for nontumorous diseases of craniovertebral region. N.N. Priorov Journal of Traumatology and Orthopedics. 2018;25(1):36–41. (In Russ). doi: 10.17816/vto201825136-41
  11. Klimo PJr, Coon V, Brockmeyer D. Incidental os odontoideum: current management strategies. Neurosurg Focus. 2011;31(6):E10. doi: 10.3171/2011.9
  12. Rowland LP, Shapiro JH, Jacobson HG. Neurological syndromes associated with congenital absence of the odontoid process. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1958;80(3):286–91. doi: 10.1001/archneurpsyc.1958.02340090022002
  13. Gubin AV, Ul’rih EV. Sindromal’nyj podhod k vedeniyu detej s porokami razvitiya shejnogo otdela pozvonochnika. Hirurgiya pozvonochnika. 2010;(3):14–19. (In Russ). doi: 10.14531/ss2010.3.14-19
  14. McGoldrick JM, Marx JA. Traumatic central cord syndrome in a patient with Os odontoideum. Ann Emerg Med. 1989;18(12):1358–61. doi: 10.1016/s0196-0644(89)80276-8
  15. French HG, Burke SW, Roberts JM, Johnston CE II, Whitecloud T, Edmunds JO. Upper cervical ossicles in Down syndrome. J Pediatr Orthop. 1987;7(1):69–71. doi: 10.1097/01241398-198701000-00014
  16. Cros T, Linares R, Castro A, Mansilla F. Estudio radiológico de las alteraciones cervicales en el síndrome de Down. Nuevos hallazgos mediante tomografía computarizada y reconstrucciones tridimensionales. Rev Neurol. 2000;30(12):1101–7. (In Spanish).
  17. Hengartner AC, Whelan R, Maj R, Wolter-Warmerdam K, Hickey F, Hankinson TC. Evaluation of 2011 AAP cervical spine screening guidelines for children with Down Syndrome. Childs Nerv Syst. 2020;36(11):2609–2614. doi: 10.1007/s00381-020-04855-5

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Functional radiography of the cervical spine in lateral projection: a — in flexion position, b — in neutral position, c — in extension position.

Download (175KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Instrumental methods of examination: a — MRI picture of transligamentous subluxation with spinal canal stenosis and myelopathy at the level of C1-C2, b — 3D CT reconstruction, c — CT scan of the cervical spine, sagittal slice with visualization of disturbed craniovertebral relations. MRI — magnetic resonance imaging, CT — computed tomography.

Download (185KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Bone fusion in the region of the left lateral atlantoaxial joint.

Download (46KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. CT myelography and angiography: a — sagittal slice of CT myelography, b — 3D reconstruction of CT angiography. CT — computed tomography.

Download (147KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. 3D model of the patient’s cervical spine with visualization of the a. vertebralis and spinal cord: a — anterior view, b — lateral view, c — posterior view with the cervical vertebral arches removed.

Download (128KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Рostoperative radiology examination: a — CT sagittal slice, b — 3D reconstruction of cervical CT, c — MRI sagittal slice with elimination of spinal canal stenosis and residual myelopathy. CT — computed tomography, MRI — magnetic resonance imaging.

Download (185KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2023 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».