Сочетание спинномозговой грыжи, деформации шпренгеля и situs viscerum inversus

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Актуальность. Сочетание деформации Шпренгеля с различными вариантами спинномозговых грыж, аномалиями развития внутренних органов, такими как situs viscerum inversus (обратное, или зеркальное расположение внутренних органов), является редким явлением. Этиология этих пороков развития неизвестна, но их сочетание может предполагать наличие общего патогенеза и причины.

Цель: обзор литературы и описание клинического случая пациента с множественными пороками развития позвоночника и спинного мозга в сочетании с односторонней деформацией Шпренгеля и situs viscerum inversus.

Материал и методы. Пациент четырех лет с диагнозом миеломенигорадикулоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника, пороком развития позвоночника по типу нарушения сегментации позвонков C7–Th1, Th1–Th2, Th2–Th3, незаращение дужек С5–Т2, Т12–S5 позвонков, S-образный врожденный сколиоз, состояние после хирургического устранения миеломенингоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника, конкресценция и гипоплазия 1, 2, 3 ребер справа, правосторонняя деформация Шпренгеля тяжелой степени, situs viscerum inversus.

Выводы. Описание случаев сочетанных пороков развития способствует накоплению клинического материала и дальнейшему исследованию в определении факторов этиопатогенеза. Понимание процессов патоэмбриогенеза при сочетанных пороках развития костно-мышечной системы позволяет рано заподозрить и выявить скрытые деформации.

Об авторах

Станислав Вячеславович Иванов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера»
Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: ortostas@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2187-3973

канд. мед. наук, руководитель отделения № 5 (отделение детского церебрального паралича и Центр Spina bifida) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера»
Минздрава России

Россия, 196603, Санкт-Петербург, Пушкин

Дмитрий Сергеевич Жарков

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера» Минздрава России

Email: zds05@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8027-1593
Россия, 196603, Санкт-Петербург, Пушкин

Список литературы

  1. Баиндурашвили А.Г., Иванов С.В., Кенис В.М. Нейросегментарный уровень и его значение при лечении подвывиха и вывиха бедра у детей с последствиями спинномозговых грыж // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2016. Т. 4. №4. C. 6-11. doi: 10.17816/PTORS446-11.
  2. Еликбаев Г.М., Хачатрян В.А., Карабеков А.К. Врожденные спинальные патологии у детей: учебно-методическое пособие. Шымкент, 2008. 80 с.
  3. Liptak G.S., Samra E.A. Optimizing health care for children with spina bifida // Dev Disabil Res Rev. 2010. Vol. 16. N 1. P. 66–75. doi: 10.1002/ddrr.91.
  4. van Aalst J., Vles J.S., Cuppen I., et al. Sprengel’s deformity and spinal dysraphism: connecting the shoulder and the spine // Childs Nerv Syst. 2013. Vol. 29. N 7. P. 1051–1058. doi: 10.1007/s00381-013-2057-0.
  5. Ozek M.M., Cinalli G., Maixner W.J. The Spina Bifida Management and Outcome. Milan : Springer, 2008.
  6. Поздеев А.А. Оперативное лечение тяжелых форм врожденного высокого стояния лопатки у детей // Вестник хирургии. 2006. Т. 165. № 1. С. 56–61.
  7. Piegger J., Gruber H., Fritsch H. Case report: human neonatus with spina bifida, clubfoot, situs inversus totalis and cerebral deformities: sequence or accident? // Ann Anat. 2000. Vol. 182. N 6. P. 577–581. doi: 10.1016/S0940-9602(00)80108-9.
  8. Copp A.J., Greene N.D. Genetics and development of neural tube defects // J Pathol. 2010. Vol. 220. P. 217–230.
  9. Young M., Selleri L., Capellini T.D. Genetics of scapula and pelvis development: an evolutionary perspective // Curr Top Dev Biol. 2019. Vol. 132. P. 311–349. doi: 10.1016/bs.ctdb.2018.12.007.
  10. Giacoia G.P., Say B. Spondylocostal dysplasia and neural tube defects // J Med Genet. 1991. Vol. 28. N 1. P. 51–53. doi: 10.1136/jmg.28.1.51.
  11. Vijayan S., Shah H. Spondylocostaldysostosis with Sprengel's shoulder — report of a new association with Jarcho–Levin syndrome // Kerala J Orthop. 2012. Vol. 25. P. 103–104.
  12. Banniza von Bazan U. The association between congenital elevation of the scapula and diastematomyelia: a preliminary report // J Bone Joint Surg Br. 1979. Vol. 61. N 1. P. 59–63. doi: 10.1302/0301-620X.61B1.422634.
  13. Jeannopoulos C.L. Congenital elevation of the scapula // J Bone Joint Surg Am. 1952. Vol. 34A. N 4. P. 883–892.
  14. Mittal N., Majumdar R., Chauhan S., Acharjya M. Sprengel’s deformity: association with musculoskeletal dysfunctions and tethered cord syndrome // BMJ Case Rep. 2013. Vol. 2013. P. bcr2013009182. doi: 10.1136/bcr-2013-009182.
  15. Eulenberg М. Hochgradige discolation der scapula. Archiv fur Klinische Chirurgie. 1863. Vol. 4. P. 304–311. (In German).
  16. Sprengel O. Die angeborene Verschiebung des Schulterblattesnachoben // Archiv fur Klinische Chirurgie von Langenbeck. 1891. Vol. 42. P. 545–549. (In German).
  17. Tulp N. Observationum Medicarum. Libri Tres. Cum aeneis figuris. Amsterdam: Elzevirivs, 1641. (In German).
  18. Severinus M.A. De Recondita abscessum natura. Neapoli; Beltranum, 1632. (In Italian).
  19. Morgagni J.B. De sedibus, et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque. Venice: Typographia Remondiniana, 1761.
  20. Virchow R. Ein fall von hypertrichosis circumscripta mediana, kombiniert mit spina bifida occulta // Ztschr f Ethnol. 1875. Vol. 7. P. 280–290. (In German).
  21. Chiari H. Über Veränderungen des Kleinhirns, des Pons und Medulla oblongata infolge von kongenitaler Hydrocephalie des Grosshirns // Denkschriften der Kais Akad Wiss math-naturw. 1896. Vol. 63. P. 71–116. (In German).
  22. Kozma C. Skeletal dysplasia in ancient Egypt // Am J Med Genet A. 2008. Vol. 146A. N 23. P. 3104–3112. doi: 10.1002/ajmg.a.32501.
  23. Horwitz A.E. Congenital elevation of the scapula-Sprengel's deformity // Am J Orthop Surg. 1908. Vol. 6. P. 260–311.
  24. Cavendish M.E. Congenital elevation of the scapula // J Bone Joint Surg Br. 1972. Vol. 54. N 3. P. 395–408.
  25. Farsetti P., Weinstein S.L., Caterini R., et al. Sprengel's deformity: long-term follow-up study of 22cases // J Pediatr Orthop B. 2003. Vol. 12. N 3. P. 202–210. doi: 10.1097/01.bpb.0000049568.52224.1e

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Пациент А.: А, Б, В, Г – внешний вид ребенка, амплитуда движений в плечевых суставах; Д, Е – внешний вид стоп перед началом гипсования.

Скачать (410KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Пациент А.: А, Б – спиральная компьютерная томография верхнего плечевого пояса, шейного и грудного отделов позвоночника.

Скачать (324KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Пациент А.: А, Б – результат лечения паралитической эквино-каво-варусной деформации стоп. Внешний вид стоп через 3 мес. после лечения.

Скачать (197KB)
Метаданные

© ООО "Эко-Вектор", 2020


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».