Редкий случай лямиллярного ихтиоза


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Приведен случай относительно редкого дерматоза - ламеллярного ихтиоза, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу, у пациентки 22 лет. Популяционная частота ламеллярного ихтиоза составляет от 1:200 000 до 1:300 000 новорожденных. Обобщены данные клинической картины и описаны сложности лечения заболевания.

Об авторах

И А КУКЛИН

ФГУ «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» (УрНИИДВиИ) Росмедтехнологий

Email: kuaa@uran.ru
старший научный сотрудник научного клинического отдела, к.м.н; ФГУ «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» (УрНИИДВиИ) Росмедтехнологий

Ю М БОЧКАРЕВ

ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

доцент кафедры кожных и венерических болезней, к.м.н; ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Ю В КЕНИКСФЕСТ

ФГУ «УрНИИДВиИ» Росмедтехнологий

старший научный сотрудник научного клинического отдела, к.м.н; ФГУ «УрНИИДВиИ» Росмедтехнологий

М А АРТАМОНОВА

ФГУ «УрНИИДВиИ» Росмедтехнологий

клинический ординатор; ФГУ «УрНИИДВиИ» Росмедтехнологий

Список литературы

  1. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В. Наследственные болезни и пороки развития кожи. М.: Наука. 2004: 100-134.
  2. Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику: Пер. с англ. М.: Практика 2007; 118-127.
  3. Клиническая дерматовенерология: в 2 т./под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009, II: 714-729.
  4. Lefevre C., Audebert S., Jobard F. et al: Mutations in the transporter ABCA12 are associated with lamellar ichthyosis type 2. Hum Mol Genet 2003; 12 (18): 2369-2378.
  5. Захарова Е.К. Клиническая гетерогенность аутосомно- рецессивного пластинчатого ихтиоза. Рос. журн. кожн. венерич. бол. 2002; 2: 26-31.
  6. Суворова К.Н., Антоньев А.А., Гребенников В.А. Генетически обусловленная патология кожи. Ростов-на-Дону. 1990: 332-336.
  7. Мордовцев В.Н., Суворова К.Н. Наследственные заболевания кожи. Алматы: Казахстан. 1995: 390-412.
  8. Куклин В.Т., Суворова К.Н. Моногенные дерматозы. Йошкар-Ола. 1993: 158.
  9. Гаджимуратов М.Н. Поздняя универсальная форма врожденного ихтиоза. Клин. дерм. венерол. 2006; 4: 11 - 13.
  10. Соколова Т.В., Карасев Е.А. Случай врожденного (фетального) ихтиоза. Иркутск: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2001: 163-166.
  11. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь. 2004: 289-293.
  12. Захарова Е.К. Клинико-морфологическая диагностика врожденных ихтиозиформных эритродермий: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 1998.
  13. Кубанова А.А. Клинические рекомендации. Дерматовенерология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2008: 70-71.
  14. Frenk E., de Techtermann F. Self-healing collodion baby; evidence for autosomal recessive inheritance. Pediatr Dermatol 1992; 9: 95-97.
  15. Hazell M., Marks R. Clinical, histologic, and cell kinetic discriminants between lamellar ichthyosis and nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma. Arch Dermatol 1995; 121: 489-493.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© КУКЛИН И.А., БОЧКАРЕВ Ю.М., КЕНИКСФЕСТ Ю.В., АРТАМОНОВА М.А., 2011

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».