Sjögren’s syndrome: pathophysiological basis of dermatological manifestations

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Sjogren’s syndrome is a chronic autoimmune disease with a predominant involvement in the pathological process of secreting cells of the glands and their excretory ducts, which is accompanied by the development of generalized dryness of the skin and mucous membranes. This syndrome is one of the most common systemic diseases, but in dermatological practice it remains undiagnosed in almost half of patients with clinical manifestations. The article discusses current aspects of the pathogenesis of dermatological manifestations of Sjögren’s syndrome, which will allow a deeper understanding and systematization of the various mechanisms of development of this pathology for the formation of the correct clinical tactics with the choice of pathogenetically based treatment approaches, determining the individual prognosis for the patient, as well as helping to alleviate the course of the disease and in many ways improving the quality of life of patients.

About the authors

Nadezhda V. Palkina

Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University

Author for correspondence.
Email: Mosmannv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6801-3452
SPIN-code: 7534-4443
Scopus Author ID: 56126629300

MD, PhD, Professor

Russian Federation, 1 Partizan Zheleznyak street, 660022 Krasnoyarsk

References

  1. Negrini S, Emmi G, Greco M, Borro M, Sardanelli F, Murdaca G, et al. Sjögren’s syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med. 2022;22(1):9–25. doi: 10.1007/s10238-021-00728-6
  2. Мартусевич Н.А. Первичный синдром Шегрена: диагностика и дифференциальная диагностика. Медицинские новости. 2005;1:28–36. [Martusevich NA. Primary Sjögren’s syndrome: diagnosis and differential diagnosis. Meditcinskie novosti. 2005;1:28–36. (In Russ.)]
  3. Mavragani CP, Moutsopoulos HM. Sjögren syndrome. CMAJ. 2014;186(15):E579–586. doi: 10.1503/cmaj.122037
  4. Maciel G, Crowson CS, Matteson EL, Cornec D. Prevalence of Primary Sjögren’s Syndrome in a US Population-Based Cohort. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017;69(10):1612–1616. doi: 10.1002/acr.23173
  5. Васильев В.И. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика болезни Шегрена. Российский медицинский журнал. 2008;10:638. [Vasilev VI. Clinic, diagnosis and differential diagnosis of Sjögren’s disease. Rossiiskii meditcinskii zhurnal. 2008;10:638. (In Russ.)]
  6. Zhan Q, Zhang J, Lin Y, Chen W, Fan X, Zhang D. Pathogenesis and treatment of Sjogren’s syndrome: Review and update. Front Immunol. 2023;14:1127417. doi: 10.3389/fimmu.2023.1127417
  7. Teos LY, Alevizos I. Genetics of Sjögren’s syndrome. Clin Immunol. 2017;182:41−47. doi: 10.1016/j.clim.2017.04.018
  8. Alqahtani B, Daghestani M, Omair MA, Alenzi F, Alhamad EH, Tashkandy Y, et al. Single nucleotide polymorphisms in cytokine genes and their association with primary Sjögren’s syndrome in Saudi patients: A cross-sectional study. Saudi Med J. 2023;44(12):1232–1239. doi: 10.15537/smj.2023.44.12.20230490
  9. Parisis D, Chivasso C, Perret J, Soyfoo MS, Delporte C. Current State of Knowledge on Primary Sjögren’s Syndrome, an Autoimmune Exocrinopathy. J Clin Med. 2020;9(7):2299. doi: 10.3390/jcm9072299
  10. Mavragani CP, Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Sjögren’s syndrome: autoantibodies to cellular antigens. Clinical and molecular aspects. Int Arch Allergy Immunol. 2000;123(1):46–57. doi: 10.1159/000024423
  11. Mavragani CP, Fragoulis GE, Moutsopoulos HM. Endocrine alterations in primary Sjogren’s syndrome: an overview. J Autoimmun. 2012;39(4):354–358. doi: 10.1016/j.jaut.2012.05.011
  12. Giacomelli R, Matucci-Cerinic M, Bombardieri S. Microchimerism in Sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2002;61(12):1039–1040. doi: 10.1136/ard.61.12.1039
  13. Nakamura H, Horai Y, Shimizu T, Kawakami A. Modulation of Apoptosis by Cytotoxic Mediators and Cell-Survival Molecules in Sjögren’s Syndrome. Int J Mol Sci. 2018;19(8):2369. doi: 10.3390/ijms19082369
  14. Katayama I. Dry skin manifestations in Sjögren syndrome and atopic dermatitis related to aberrant sudomotor function in inflammatory allergic skin diseases. Allergol Int. 2018;67(4):448–454. doi: 10.1016/j.alit.2018.07.001
  15. Bernacchi E, Amato L, Parodi A, Cottoni F, Rubegni P, De Pità O, et al. Sjögren’s syndrome: a retrospective review of the cutaneous features of 93 patients by the Italian Group of Immunodermatology. Clin Exp Rheumatol. 2004;22(1):55–62.
  16. Gollins CE, de Berker D. Nails in systemic disease. Clin Med (Lond). 2021;21(3):166–169. doi: 10.7861/clinmed.2021-0243
  17. Kittridge A, Routhouska SB, Korman NJ. Dermatologic manifestations of Sjögren syndrome. J Cutan Med Surg. 2011;15(1):8–14. doi: 10.2310/7750.2010.09033
  18. Sugai S, Shimizu S, Tachibana J, Sawada M, Yoshioka R, Hirose Y, et al. Hypergammaglobulinemic purpura in patients with Sjögren’s syndrome: a report of nine cases and a review of the Japanese literature. Jpn J Med. 1989;28(2):148–155. doi: 10.2169/internalmedicine1962.28.148
  19. Васильев В.И., Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н., Варламова Е.Ю., Логвиненко О.А., Ковригина А.М., и др. Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шегрена. Онкогематология. 2007;3:16–26. [Vasiljev VI, Probatova NA, Tupitsyn NN, Varlamova EY, Logvinenko OA, Kovrigina AM, et al. Lymphoproliferative diseases in primary Sjogren’s syndrome. Oncohematology. 2007;3:16–26. (In Russ.)] doi: 10.17650/1818-8346-2007-0-3-16-26
  20. Furlan KC, Kakizaki P, Chartuni JC, Valente NY. Frontal fibrosing alopecia in association with Sjögren’s syndrome: more than a simple coincidence. An Bras Dermatol. 2016;91(5 Suppl 1):14–16. doi: 10.1590/abd1806-4841.20164526
  21. Shiohara T, Sato Y, Komatsu Y, Ushigome Y, Mizukawa Y. Sweat as an Efficient Natural Moisturizer. Curr Probl Dermatol. 2016;51:30–41. doi: 10.1159/000446756
  22. Huang YJ, Chih PL, Huang TH, Yu HS, Hsieh YL, Yu S. Skin Ultrastructural Findings in Acquired Generalized Hypohidrosis/Anhidrosis in a Patient with Subclinical Sjögren Syndrome. Acta Derm Venereol. 2017;97(8):981–983. doi: 10.2340/00015555-2690
  23. Sisto M, Ribatti D, Lisi S. Molecular Mechanisms Linking Inflammation to Autoimmunity in Sjögren’s Syndrome: Identification of New Targets. Int J Mol Sci. 2022;23(21):13229. doi: 10.3390/ijms232113229
  24. Boury-Jamot M, Daraspe J, Bonté F, Perrier E, Schnebert S, Dumas M, et al. Skin aquaporins: function in hydration, wound healing, and skin epidermis homeostasis. Handb Exp Pharmacol. 2009;(190):205–217. doi: 10.1007/978-3-540-79885-9_10
  25. Carvajal P, Bahamondes V, Jara D, Castro I, Matus S, Aguilera S, et al. The integrated stress response is activated in the salivary glands of Sjögren’s syndrome patients. Front Med (Lausanne). 2023;10:1118703. doi: 10.3389/fmed.2023.1118703
  26. Aksenenko MB, Palkina NV, Sergeeva ON, Sergeeva EYu, Kirichenko AK, Ruksha TG. miR-155 overexpression is followed by downregulation of its target gene, NFE2L2, and altered pattern of VEGFA expression in the liver of melanoma B16-bearing mice at the premetastatic stage. Int J Exp Pathol. 2019;100(5–6):311–319. doi: 10.1111/iep.12342
  27. Martinez-Rico JC, Ancer-Arellano J, Martinez-Moreno A, Ocampo-Garza SS, Ocampo-Candiani J, Chavez-Alvarez S. Frontal Fibrosing Alopecia and Autoimmune Disorders in a Hispanic Female. Skin Appendage Disord. 2020;6(6):362–365. doi: 10.1159/000507557
  28. Huang PH, Liao HT, Tsai CY. Severe Raynaud’s phenomenon and Sjögren’s syndrome with ferocious gangrene change and auto-amputation. Clin Med (Lond). 2019;19(1):85. doi: 10.7861/clinmedicine.19-1-85
  29. Астанин П.А., Наркевич А.Н., Гржибовский А.М. Эпидемиологические аспекты заболеваний кожи и подкожной клетчатки в Красноярском крае в 2009–2019 годах. Сибирское медицинское обозрение. 2021;3(129):96–100. [Astanin PA, Narkevich AN, Grzhibovskii AM. Epidemiological aspects in diseases of the skin and subcutaneous tissue in Krasnoyarsk krai in 2009–2019. Siberian Medical Review. 2021;3(129):96–100. (In Russ.)] doi: 10.20333/25000136-2021-3-96-100

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2024 Palkina N.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».