Arndt — Gottron scleromyxedema


Cite item

Full Text

Abstract

The authors present a literature review and a case study of a rare form of dermatitis in a female patient aged 44 — Arndt — Gottron scleromyxedema associated with Ig-kappa monoclonal hyper-production. The authors also present the latest information about the etiology and pathogenesis of scleromyxedema and its clinical picture, and discuss the current treatment methods. They also describe a positive effect of a combined therapy with plasmapheresis, methotrexate and prednisolone.

About the authors

A N LVOV

ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России

Email: alvov@cnikvi.ru
д.м.н., профессор, заместитель директора по научно-клинической работе

M N SHEKLAKOVA

ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России

к.м.н., врач консультативно-диагностического центра

YU I MATUSHEVSKAYA

ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России

к.м.н., заведующая отделением клинической дерматологии

L F ZNAMENSKAYA

ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России

к.м.н., заведующая отделом дерматологии

S I SVISHCHENKO

ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России

врач-дерматовенеролог отделения клинической дерматологии

O R KATUNINA

Лабораторный центр ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России

к.м.н., заведующая патоморфологической лабораторией Лабораторного центра

V V CHIKIN

ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава Росси

Email: chikin@cnikvi.ru
к.м.н., старший научный сотрудник

A O YAKOVLEVA

ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России

младший научный сотрудник

References

  1. Елькин В.Д., Митроковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Пермь; 2004.
  2. Gottron H.A. Skleromyxodem (Eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). Arch Derm Syph 1954; 199: 71—91.
  3. Montgomery H., Underwood L.J. Lichen myxedematosus (differentiation from cutaneus myxedemas of mucoid state). J Invest Dermatol 1953; 20: 213—218.
  4. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан, 1989; 479—481.
  5. Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2001; 44 (2): 273—281.
  6. Clark B.J., Mowat A., Fallowfield M.E. et al. Papular mucinosis: is the inflammatory cell infiltrate neoplastic? The presence of a mono-typic plasma cell population demonstrated by in situ hybridization. Br J Dermatol 1996; 135 (3): 467—470.
  7. Чистякова И.А., Самсонов В.А. О муцинозах кожи. Вестн. дерматол. и венерол. 2003; (2): 28—30.
  8. Dinneen A.M., Dicken C.H. Scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 1995; 33 (1): 37—43.
  9. Harper R.A., Rispler J. Lichen myxedematosus serum stimulates human skin fibroblast proliferation. Science 1978; 199 (4328): 545—547.
  10. Ferrarini M., Helfrich D.J., Walker E.R. et al. Scleromyxedema serum increases proliferation but not the glycosaminoglycan synthesis of dermal fibroblasts. J Rheumatol 1989; 16 (6): 837—841.
  11. Boin F., Hummers L.K. Scleroderma-like fibrosing disorders. Rheum Dis Clin North Am 2008; 34 (1): 199—220.
  12. Lacy M.Q., Hogan W.J., Gertz M.A. et al. Successful treatment of scleromyxedema with autologous peripheral blood stem cell transplantation. Arch Dermatol 2005; 141 (10): 1277—1282.
  13. Кузнецова Н.П., Кривошеев Б.Н., Чащин А.Ю., Кривошеев А.Б. Муцинозы кожи. Склеромикседема Арндта — Готтрона. Росс. журн. кож. и вен. бол. 2012; (2): 15—21.
  14. Нечаев О.С., Данилов С.И., Пирятинская В.А. и др. Клинические наблюдения редкой формы муциноза кожи — генерализованного микседематозного лихена. Росс. журн. кож. и вен. бол. 2006; (5): 30—32.
  15. Karim А., Black М.М., Lawlor F. Clinicopathological cases. Case 5. Clin Exp Dermatol 2003; 28: 343—344.
  16. Shergill B., Orteu C.H., McBride S.R. et al. Dementia associated with scleromyxoedema reversed by high-dose intravenous immunoglobulin. Br J Dermatol 2005; 153 (3): 650—652.
  17. Berger J.R., Dobbs M.R., Terhune M.H. et al. The neurologic complications of scleromyxedema. Medicine (Baltimore) 2001; 80 (5): 313—319.
  18. Nieves D.S., Bondi E.E., Wallmark J. et al. Scleromyxedema: Successful treatment of cutaneous and neurologic symptoms. Cutis 2000; 65 (2): 89—92.
  19. Webster G.F., Matsuoka L.Y., Burchmore D. The association of potentially lethal neurologic syndromes with scleromyxedema (papular mucinosis). J Am Acad Dermatol 1993; 28 (1): 105—108.
  20. Godby A., Bergstresser P.R., Chaker B. et al. Fatal scleromyxedema: report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1998; 38 (2): 289—294.
  21. Pomann J.J., Rudner E.J. Scleromyxedema revisited. Int J Dermatol 2003; 42 (1): 31—35.
  22. Мордовцев В.Н., Цветкова Г.М. Патология кожи. М 1993; 1: 259—260.
  23. Кубанова А.А., Акимов В.Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.: Медицинское информационное агентство. 2009; 304.
  24. Helm F., Helm T.N. Iatrogenic myelomono-cytic leukemia following melphalan treatment of scleromyxedema. Cutis 1987; 39 (3): 219—223.
  25. Rongioletti F., Hazini A., Rebora A. Coma associated with scleromyxoedema and interferon alfa therapy. Full recovery after steroids and cyclophosphamide combined with plasmapheresis. Br J Dermatol 2001; 144 (6): 1283—1284.
  26. Saigoh S., Tashiro A., Fujita S. et al. Successful treatment of intractable scleromyxedema with cyclosporin A. Dermatology 2003; 207 (4): 410—411.
  27. Kuldeep C.M., Mittal A.K., Gupta L.K., et al. Successful treatment of scleromyxedema with dexamethasone cyclophosphamide pulse therapy. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2005; 71 (1): 44—45.
  28. Потекаев Н.С., Халдин А.А., Шкребец С.В., Потекаев Н.Н., Варламова Е.Ю. Плазмаферез в терапии склеромикседемы Арндта — Готтрона. Вестн. дерматол. и венерол. 1999; (2):18—20.
  29. Волнухин В.А., Мурадян Н.Л., Выборнова О.В., Боровая О.В. Фотохимиотерапия склеродермии и склеродермоподобных заболеваний кожи. Вестн. дерматол. и венерол. 2008; (4): 39—48.
  30. Illa I., de la Torre C., Rojas-Garcia R. et al. Steady remission of scleromyxedema 3 years after autologous stem cell transplantation: an in vivo and in vitro study. Blood 2006; 108 (2): 773—774.
  31. Migkou M., Gkotzamanidou M., Terpos E. et al. Response to bortezomib of a patient with scleromyxedema refractory to other therapies. Leuk Res 2011; 35 (11): 209—211.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2012 LVOV A.N., SHEKLAKOVA M.N., MATUSHEVSKAYA Y.I., ZNAMENSKAYA L.F., SVISHCHENKO S.I., KATUNINA O.R., CHIKIN V.V., YAKOVLEVA A.O.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».