Practical guidelines for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM or transthyretin cardiac amyloidosis)

封面

如何引用文章

全文:

详细

This paper summarizes the data from updated international protocols and guidelines for diagnosis of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM). The invasive and non-invasive diagnosis techniques and their combinations are briefly reviewed; the evidentiary foundations for each diagnostic option and tool are analyzed. The paper describes a customized algorithm for sequential diagnosis and differential diagnosis of patients with suspected ATTR-CM with allowance for the combination of clinical signs and diagnostic findings. Along with the awareness of primary care providers about the red flags of the disease and visualization criteria, as well as providing information to the patients about the possibility of performing therapy of ATTR amyloidosis and the risks of delayed diagnosis, the proposed algorithm enables timely patient routing and prescribing specific treatment.

作者简介

Sergey Tereshchenko

Chazov National Medical Research Center of Cardiology; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9234-6129

д-р мед. наук, проф., рук. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности, зав. каф. кардиологии 

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Igor Zhirov

Chazov National Medical Research Center of Cardiology; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

编辑信件的主要联系方式.
Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4066-2661

д-р мед. наук, вед. науч. сотр., проф. каф. кардиологии

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Olga Moiseeva

Almazov National Medical Research Centre; Pavlov First Saint Petersburg State Medical University

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7817-3847

д-р мед. наук, дир. Института сердца и сосудов, рук. отд. некоронарогенных заболеваний сердца, проф. каф. факультетской терапии 

俄罗斯联邦, Saint Petersburg; Saint Petersburg

Tatiana Adasheva

Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3763-8994

д-р мед. наук, проф. каф. поликлинической терапии, чл. президиума РНМОТ

俄罗斯联邦, Moscow

Alexey Ansheles

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2675-3276

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии

俄罗斯联邦, Moscow

Olga Barbarash

Research Institute of Complex Problems of Cardiovascular Diseases; Kemerovo State Medical University

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4642-3610

чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., дир., зав. каф. кардиологии

俄罗斯联邦, Kemerovo; Kemerovo

Albert Galyavich

Kazan State Medical University

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4510-6197

д-р мед. наук, проф., зав. каф. кардиологии фак-та повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

俄罗斯联邦, Kazan

Alexandra Gudkova

Almazov National Medical Research Centre; Pavlov First Saint Petersburg State Medical University

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0156-8821

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. Института молекулярной биологии и генетики, зав. лаб. кардиомиопатий НИИ сердечно- сосудистых заболеваний Научно-клинического исследовательского центра, проф. каф. факультетской терапии

俄罗斯联邦, Saint Petersburg; Saint Petersburg

Dmitry Zateyshchikov

City Clinical Hospital №51; Central State Medical Academy of the President of the Russian Federation

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7065-2045

д-р мед. наук, проф., зав. первичным сосудистым отд-нием, зав. каф. терапии, кардиологии и функциональной диагностики с курсом нефрологии

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Anna Kostareva

Almazov National Medical Research Centre

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9349-6257

д-р мед. наук, дир. Института молекулярной биологии и генетики

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Svetlana Nasonova

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0920-7417

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова

俄罗斯联邦, Moscow

Sergey Nedogoda

Volgograd State Medical University

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5981-1754

д-р мед. наук, проф., зав. каф. внутренних болезней Института непрерывного медицинского и фармацевтического образования

俄罗斯联邦, Volgograd

Tamara Pecherina

Research Institute of Complex Problems of Cardiovascular Diseases

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4771-484X

канд. мед. наук, доц., ст. науч. сотр. лаб. патологии кровообращения отд. клинической кардиологии

俄罗斯联邦, Kemerovo

Daria Ryzhkova

Almazov National Medical Research Centre

Email: d_ryjkova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7086-9153

д-р мед. наук, проф., врач-радиолог высшей категории, гл. науч. сотр. научно-исследовательского отд. ядерной медицины и тераностики Института онкологии и гематологии, рук. научно-клинического объединения ядерной медицины, зав. каф. ядерной медицины и радиационных технологий Института медицинского образования

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Vladimir Sergienko

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: izhirov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0487-6902

д-р мед. наук, проф., рук. отд. радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии

俄罗斯联邦, Moscow

参考

  1. Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, et al. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019;73(22):2872-91. doi: 10.1016/j.jacc.2019.04.003
  2. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-68. doi: 10.1093/eurheartj/ehab072
  3. Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Everyday Practice. JACC Hear Fail. 2019;7(8):709-16. doi: 10.1016/j.jchf.2019.04.010
  4. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet. 2016;387(10038):2641-54. doi: 10.1016/S0140-6736(15)01274-X
  5. Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-9. doi: 10.1080/13506129.2018.1549825
  6. Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, et al. Wild-type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights from Advanced Imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-10. doi: 10.1016/j.cjca.2016.05.008
  7. González-López E, López-Sainz Á, Garcia-Pavia P. Diagnosis and Treatment of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Progress and Hope. Rev Española Cardiol. 2017;70(11):991-1004. doi: 10.1016/j.rec.2017.05.036
  8. Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2020: update and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2020;27(4):217-22. doi: 10.1080/13506129.2020.1835263
  9. Kitaoka H, Izumi C, Izumiya Y, et al. JCS 2020 guideline on diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis. Circ J. 2020;84(9):1610-71. doi: 10.1253/circj.CJ-20-0110.
  10. Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А., и др. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020;10(6):430-57 [Reznik EV, Nguyen TL, Stepanova EA, et al. Cardiac Amyloidosis: Internist and Cardiologist Insight. Russ Arch Intern Med. 2020;10(6):430-57 (in Russian)]. doi: 10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457
  11. Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: Disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-12. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334
  12. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-12. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021612
  13. Conceição I, Damy T, Romero M, et al. Early diagnosis of ATTR amyloidosis through targeted follow-up of identified carriers of TTR gene mutations. Amyloid. 2019;26(1):3-9. doi: 10.1080/13506129.2018.1556156
  14. Akinboboye O, Shah K, Warner AL, et al. DISCOVERY: prevalence of transthyretin (TTR) mutations in a US-centric patient population suspected of having cardiac amyloidosis. Amyloid. 2020;27(4):223-30. doi: 10.1080/13506129.2020.1764928
  15. Yamashita T, Ueda M, Misumi Y, et al. Genetic and clinical characteristics of hereditary transthyretin amyloidosis in endemic and non-endemic areas: experience from a single-referral center in Japan. J Neurol. 2018;265(1):134-40. doi: 10.1007/s00415-017-8640-7
  16. Golbus JR, Wells JM, Dickinson MG, Hummel SL. Importance of Genetic Testing in the Diagnosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Am J Med. 2018;131(7):e303-4. doi: 10.1016/j.amjmed.2018.02.005
  17. Rowczenio D, Quarta CC, Fontana M, et al. Analysis of the TTR gene in the investigation of amyloidosis: A 25-year single UK center experience. Hum Mutat. 2019;40(1):90-6. doi: 10.1002/humu.23669
  18. Cheng RK, Vasbinder A, Levy WC, et al. Lack of Association Between Neurohormonal Blockade and Survival in Transthyretin Cardiac Amyloidosis. J Am Heart Assoc. 2021;10(24):e022859. doi: 10.1161/JAHA.121.022859
  19. Насонова С.Н., Жиров И.В., Магомедов М.М., и др. Опыт применения тафамидиса у пациентки с транстиретиновым амилоидозом. Кардиология. 2020;60(3):155-60 [Nasonova SN, Zhirov IV, Magomedov MM, et al. Experience with tafamidis in a patient with transthyretin amyloidosis. Kardiologiya. 2020;60(3):155-60 (in Russian)]. doi: 10.18087/cardio.2020.3.n824
  20. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: Part 1 of 2–evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-123. doi: 10.1007/s12350-019-01760-6
  21. Kurian SM, Novais M, Whisenant T, et al. Peripheral blood cell gene expression diagnostic for identifying symptomatic transthyretin amyloidosis patients: Male and female specific signatures. Theranostics. 2016;6(11):1792-809. doi: 10.7150/thno.14584
  22. Obici L, Kuks JB, Buades J, et al. Recommendations for presymptomatic genetic testing and management of individuals at risk for hereditary transthyretin amyloidosis. Curr Opin Neurol. 2016;29:S27-35. doi: 10.1097/WCO.0000000000000290
  23. Lahuerta Pueyo C, Aibar Arregui MÁ, Gracia Gutierrez A, et al. Estimating the prevalence of allelic variants in the transthyretin gene by analysing large-scale sequencing data. Eur J Hum Genet. 2019;27(5):783-91. doi: 10.1038/s41431-019-0337-1
  24. Maurer MS. Non-invasive Identification of ATTRwt Cardiac Amyloid (aka Senile Cardiac Amyloid): The Re-emergence of Nuclear Cardiology. Am J Med. 2015;155(1):3-12. doi: 10.1016/j.amjmed.2015.05.039
  25. Kazi DS, Bellows BK, Baron SJ, et al. Cost-effectiveness of tafamidis therapy for transthyretin amyloid cardiomyopathy. Circulation. 2020;141(15):1214-24. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.045093
  26. Bistola V, Parissis J, Foukarakis E, et al. Practical recommendations for the diagnosis and management of transthyretin cardiac amyloidosis. Heart Fail Rev. 2021;26(4):861-79. doi: 10.1007/s10741-020-10062-w
  27. Yilmaz A, Bauersachs J, Bengel F, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: position statement of the German Cardiac Society (DGK). Clin Res Cardiol. 2021;110(4):479-506. doi: 10.1007/s00392-020-01799-3
  28. Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-16. doi: 10.1056/NEJMoa1805689
  29. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: Part 2 of 2 – Diagnostic criteria and appropriate utilization. J Nucl Cardiol. 2020;27(2):659-73. doi: 10.1007/s12350-019-01761-5
  30. Ando Y, Coelho T, Berk JL, et al. Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis for clinicians. Orphanet J Rare Dis. 2013;8(1):1-18. doi: 10.1186/1750-1172-8-31
  31. Bonderman D, Pölzl G, Ablasser K, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: an interdisciplinary consensus statement. Wien Klin Wochenschr. 2020;132(23-24):742-61. doi: 10.1007/s00508-020-01781-z
  32. Caobelli F, Braun M, Haaf P, et al. Quantitative 99mTc-DPD SPECT/CT in patients with suspected ATTR cardiac amyloidosis: Feasibility and correlation with visual scores. J Nucl Cardiol. 2020;27(5):1456-63. doi: 10.1007/s12350-019-01893-8
  33. Conceição I, Coelho T, Rapezzi C, et al. Assessment of patients with hereditary transthyretin amyloidosis – understanding the impact of management and disease progression. Amyloid. 2019;26(3):103-11. doi: 10.1080/13506129.2019.1627312
  34. Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert Consensus Recommendations for the Suspicion and Diagnosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Circ Hear Fail. 2019;12(9):1-11. doi: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075
  35. Musumeci MB, Cappelli F, Russo D, et al. Low Sensitivity of Bone Scintigraphy in Detecting Phe64Leu Mutation-Related Transthyretin Cardiac Amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2020;13(6):1314-21. doi: 10.1016/j.jcmg.2019.10.015.
  36. Park GY, Jamerlan A, Shim KH, An SSA. Diagnostic and treatment approaches involving transthyretin in amyloidogenic diseases. Int J Mol Sci. 2019;20(12). doi: 10.3390/ijms20122982
  37. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, et al. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-77. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438
  38. Rubina J, Steidleyb DE, Carlssonc M, et al. Myocardial Contraction Fraction by M-Mode Echocardiography is Superior to Ejection Fraction in Predicting Mortality in Transthyretin Amyloidosis. J Card Fail. 2018;24(8):504-11. doi: 10.1016/j.cardfail.2018.07.001
  39. Borlaug BA, Paulus WJ. Heart failure with preserved ejection fraction: Pathophysiology, diagnosis, and treatment. Eur Heart J. 2011;32(6):670-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehq426
  40. Kittleson MM, Maurer MS, Ambardekar AV, et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation. 2020;142(1):E7-22. doi: 10.1161/CIR.0000000000000792
  41. Tanskanen M, Peuralinna T, Polvikoski T, et al. Senile systemic amyloidosis affects 25% of the very aged and associates with genetic variation in alpha2-macroglobulin and tau: A population-based autopsy study. Ann Med. 2008;40(3):232-9. doi: 10.1080/07853890701842988
  42. Lysenko (Kozlovskaya) LV, Rameev VV, Moiseev S, et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Clin Pharmacol Ther. 2020;29(1):13-24. doi: 10.32756/0869-5490-2020-1-13-24
  43. Rosenblum H, Masri A, Narotsky DL, et al. Unveiling outcomes in coexisting severe aortic stenosis and transthyretin cardiac amyloidosis. Eur J Heart Fail. 2021;23(2):250-8. doi: 10.1002/ejhf.1974
  44. Hutt DF, Quigley AM, Page J, et al. Utility and limitations of 3,3-diphosphono-1, 2-propanodicarboxylic acid scintigraphy in systemic amyloidosis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2014;15(11):1289-98. doi: 10.1093/ehjci/jeu107
  45. Poterucha TJ, Elias P, Bokhari S, et al. Diagnosing Transthyretin Cardiac Amyloidosis by Technetium Tc 99m Pyrophosphate: A Test in Evolution. JACC Cardiovasc Imaging. 2021;14(6):1221-31. doi: 10.1016/j.jcmg.2020.08.027
  46. Gertz M, Adams D, Ando Y, et al. Avoiding misdiagnosis: Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin amyloidosis for the general practitioner. BMC Fam Pract. 2020;21(1):1-12. doi: 10.1186/s12875-020-01252-4
  47. Sprangers B, Claes K, Evenepoel P, et al. Comparison of 2 Serum-Free Light-Chain Assays in CKD Patients. Kidney Int Rep. 2020;5(5):627-31. doi: 10.1016/j.ekir.2020.01.019
  48. De Lillo A, De Angelis F, Di Girolamo M, et al. Phenome-wide association study of TTR and RBP4 genes in 361,194 individuals reveals novel insights in the genetics of hereditary and wildtype transthyretin amyloidoses. Hum Genet. 2019;138(11-12):1331-40. doi: 10.1007/s00439-019-02078-6
  49. Lane T, Fontana M, Martinez-Naharro A, et al. Natural History, Quality of Life, and Outcome in Cardiac Transthyretin Amyloidosis. Circulation. 2019;140(1):16-26. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.038169
  50. López-Sainz Á, Hernandez-Hernandez A, Gonzalez-Lopez E, et al. Clinical profile and outcome of cardiac amyloidosis in a Spanish referral center. Rev Española Cardiol. 2021;74(2):149-58. doi: 10.1016/j.rec.2019.12.020
  51. Адян ТА., Поляков АВ. Наследственный транстиретиновый амилоидоз. Нервно-мышечные болезни. 2019;9(4):12-25 [Adyan TA, Polyakov AV. Hereditary transthyretin amyloidosis. Neuromuscular Diseases. 2019;9(4):12-25 (in Russian)]. doi: 10.17650/2222-8721-2019-9-4-12-25
  52. Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac Amyloidosis: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment HHS Public Access Introduction and Classification. Trends Cardiovasc Med. 2018;28(1):10-21. doi: 10.1016/j.tcm.2017.07.004
  53. Adams D, Koike H, Slama M, Coelho T. Hereditary transthyretin amyloidosis: a model of medical progress for a fatal disease. Nat Rev Neurol. 2019;15(7):387-404. doi: 10.1038/s41582-019-0210-4
  54. Rapezzi C, Quarta CC, Riva L, et al. Transthyretin-related amyloidoses and the heart: A clinical overview. Nat Rev Cardiol. 2010;7(7):398-408. doi: 10.1038/nrcardio.2010.67
  55. Goyal A, Lahan S, Dalia T, et al. Clinical comparison of V122I genotypic variant of transthyretin amyloid cardiomyopathy with wild-type and other hereditary variants: a systematic review. Heart Fail Rev. 2021. doi: 10.1007/s10741-021-10098-6
  56. Garcia-Pavia P, Bengel F, Brito D, et al. Expert consensus on the monitoring of transthyretin amyloid cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2021;23(6):895-905. doi: 10.1002/ejhf.2198
  57. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): A consensus opinion from the 10th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis. Am J Hematol. 2005;79(4):319-28. doi: 10.1002/ajh.20381
  58. Yamamoto H, Yokochi T. Transthyretin cardiac amyloidosis: an update on diagnosis and treatment. ESC Hear Fail. 2019;6(6):1128-39. doi: 10.1002/ehf2.12518
  59. Damy T, Garcia-Pavia P, Hanna M, et al. Efficacy and safety of tafamidis doses in the Tafamidis in Transthyretin Cardiomyopathy Clinical Trial (ATTR-ACT) and long-term extension study. Eur J Heart Fail. 2021;23(2):277-85. doi: 10.1002/ejhf.2027
  60. Cho Y, Baranczak A, Helmke S, et al. Personalized medicine approach for optimizing the dose of tafamidis to potentially ameliorate wild-type transthyretin amyloidosis (cardiomyopathy). Amyloid. 2015;22(3):175-80. doi: 10.3109/13506129.2015.1063485
  61. Adams D, Algalarrondo V, Polydefkis M, et al. Expert opinion on monitoring symptomatic hereditary transthyretin-mediated amyloidosis and assessment of disease progression. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):411. doi: 10.1186/s13023-021-01960-9
  62. Chacko L, Martone R, Bandera F, et al. Echocardiographic phenotype and prognosis in transthyretin cardiac amyloidosis. Eur Heart J. 2020;41(14):1439-47a. doi: 10.1093/eurheartj/ehz905
  63. Nitsche C, Aschauer S, Kammerlander AA, et al. Light-chain and transthyretin cardiac amyloidosis in severe aortic stenosis: prevalence, screening possibilities, and outcome. Eur J Heart Fail. 2020;22(10):1852-62. doi: 10.1002/ejhf.1756

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Evaluation of the absorption of an osteotropic radiopharmaceutical by the myocardium during scintigraphy with phosphate complexes labeled with 99mTc. Grade 0: no myocardial uptake of the radiopharmaceutical and normal uptake by bone tissue; grade 1: absorption by the myocardium to a lesser extent than by the bone tissue; grade 2: similar myocardial and bone uptake; and grade 3: myocardial uptake is greater than bone uptake or no bone uptake.

下载 (92KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Diagnostic algorithm transthyretin amyloid cardiomyopathy.

下载 (348KB)
索引源数据

版权所有 © Consilium Medicum, 2022

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用-相同方式共享 4.0国际许可协议的许可。
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».